兒童腦室周圍白質(zhì)軟化的MRI診斷

劉莉娜，謝立旗

腦室周圍白質(zhì)軟化(periventricular leukoma－lacia，PVL)指孕24～35周出生的早產(chǎn)、未成熟兒由于某些原因而導致的大腦白質(zhì)病變［1］。它是一種與運動功能、視覺、聽覺以及認知障礙密切相關的疾病，是早產(chǎn)兒腦癱尤其是痙攣性癱瘓的主要原因。隨著對孕婦圍產(chǎn)期各項檢查的重視及新生兒重癥監(jiān)護的不斷發(fā)展完善，早產(chǎn)兒及極低體重兒的生存率不斷提高，有PVL的跡象的患者也不斷增多。MRI是反映PVL的最有效地檢查方法，因此，總結該病的MRI表現(xiàn)并加深對其的認識，對提高診斷率，使患者得到盡早的康復治療有著積極的意義。

1 資料與方法

1．1 一般資料 收集2010－07—2012－02有完整資料的PVL患者51例。男29例，女22例;年齡1個月至8歲，平均2.3歲。其中42例為早產(chǎn)兒，胎齡26～35周，平均32.2周。出生體重為1530～2190 g，平均2080 g。9例為足月兒。其中48例(含9例足月兒)均有宮內(nèi)窘迫、感染或難產(chǎn)史。

1．2 檢查方法 全部51例均行MRI檢查，使用GE Signa 3.0T超導磁共振，八通道頭線圈，常規(guī)掃描軸位T1WI、T2WI、FLAIR、DWI及矢狀位 T1WI，痙攣患者加掃冠狀位T2WI。

2 結果

51例中49例出現(xiàn)腦室旁長T1長T2信號影，其中異常信號局限在三角區(qū)周圍者25例，局限在額角旁及后角旁分別為6例和4例，累及側(cè)腦室體部周圍白質(zhì)及半卵圓區(qū)分別為14例和6例，2例腦室周圍無明顯異常信號。39例出現(xiàn)側(cè)腦室擴大變形，以后角變形為主，3例側(cè)腦室形態(tài)無明顯變化。21例合并胼胝體發(fā)育不良。

3 討論

3．1 PVL的病理基礎 ①解剖學因素:腦室周圍白質(zhì)血供分別來自大腦中動脈的長短穿支動脈及基底核穿支動脈終末動脈;而距離腦室周圍3～10 mm區(qū)腦組織成為動脈供血的分水嶺區(qū)。胎齡24～32周，長短穿支動脈分支較少，匯合較少，腦室周圍白質(zhì)軟化發(fā)生頻率較高［2］;②腦血管自主調(diào)節(jié)功能受損:正常足月兒及成人的腦血管有自動調(diào)節(jié)功能，即動脈血壓變化在一定范圍內(nèi)時腦血流可以保持相對恒定，而早產(chǎn)兒此功能發(fā)育不完善，當血壓下降時腦血流隨之減少，易造成腦白質(zhì)血管終末區(qū)和邊緣區(qū)的缺血;③代謝因素:新生兒腦組織代謝旺盛，其耗氧量可占全身耗氧量的50%，腦組織的糖原存儲量極少，幾乎全部靠血液循環(huán)中的葡萄糖和氧的氧化來供能，故對缺血缺氧極敏感;④細胞學因素即少突膠質(zhì)細胞(oligodendrocyte，OL)成熟依賴的易損性:腦白質(zhì)損傷的主要病理特征是髓鞘形成障礙［3］;早產(chǎn)兒腦白質(zhì)中的少突膠質(zhì)細胞正處于高分化狀態(tài)，對缺血缺氧具有明顯的成熟依賴的易損性，缺血缺氧能觸發(fā)晚期OL前提細胞死亡，中斷OL的發(fā)育，影像髓鞘的形成;⑤圍產(chǎn)期高危因素:如母親患先兆子癇、產(chǎn)前出血、胎膜早破時間長、胎兒宮內(nèi)窘迫、呼吸暫停等。上述因素導致腦實質(zhì)缺氧，引起腦室周圍白質(zhì)軟化［3］。

3．2 PVL的病理學分型 ①局灶性:以腦室周圍局部壞死為特征;其發(fā)展成典型的囊性破壞，甚至形成局部瘢痕;②彌漫型:以白質(zhì)周圍反應性膠質(zhì)纖維增多為特征;彌漫性損傷導致白質(zhì)髓鞘化前的少突膠質(zhì)細胞前體(OLs)丟失，致白質(zhì)髓鞘化延遲，隨后腦白質(zhì)容積縮小、腦室擴大及髓鞘缺失。

3．3 PVL的臨床表現(xiàn)與病理分型的關系 新生兒期多無癥狀，僅表現(xiàn)為反應低下、吸吮力不足、肌張力減低、姿勢異常、自發(fā)動作減少等。嬰兒期重者表現(xiàn)為明顯的發(fā)育延遲、運動障礙(癱瘓、癲癇)、視力障礙(失明、斜視)等。按病理分型來看，局灶型PVL與腦癱有關，彌漫型PVL與認知及行為缺陷有關［5］。

3．4 PVL的磁共振表現(xiàn) ①腦白質(zhì)異常信號分布:腦室周圍異常信號多對稱分布，與側(cè)腦室外側(cè)壁最大距離約2～3mm［5］，呈斑片狀、長條形或囊狀;局限在三角區(qū)周圍、額角旁及后角旁、累及側(cè)腦室體部周圍白質(zhì)及半卵圓形中心(圖1、2、4);②側(cè)腦室形態(tài)變化:側(cè)腦室外形不規(guī)則，邊緣凹凸不平，呈波浪狀。側(cè)腦室三角區(qū)擴大、變形，側(cè)腦室體部擴大、變形(圖1、2、4);③胼胝體形態(tài)及體積:胼胝體形態(tài)發(fā)育異常，胼胝體體部及基底部體積縮?。?］(圖3);④基底節(jié)、腦干及小腦的形態(tài)及信號均未見異常。

圖1 橫斷位T2 WI

圖2 橫斷位FLAIR像

圖3 矢狀位T1 WI

圖4 橫斷位T1 WI

綜上所述，PVL在MRI上有比較特征性的表現(xiàn)，且MRI可以從各個成像方位對于腦室周圍白質(zhì)的形態(tài)及分布、腦室形態(tài)的改變及胼胝體形態(tài)、信號異常進行準確的顯示。磁共振檢查不存在射線輻射問題，是目前最準確和安全的兒童顱腦檢查手段。對于可疑PVL的兒童，應盡早進行MRI檢查并定期復查，對于早期診斷、早期進行康復治療并評價其愈后有著十分重要的意義。

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［6］李華良，秦 麗．新生兒腦室周圍白質(zhì)軟化癥［J］．臨床兒科雜志，2000，18(5):312 －312．