勞長娣,元建鵬,謝明偉
(1.廣州市民政局精神病院,廣東 廣州 510430;2.中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院,廣東 廣州 510120)
顱內(nèi)脂肪瘤為罕見的顱內(nèi)良性腫瘤,約占顱內(nèi)腫瘤的0.1%[1-2],常無任何臨床癥狀[3],近幾年已有文獻(xiàn)報(bào)道[4-5],隨著CT及MRI的廣泛應(yīng)用,其活體檢出的機(jī)會(huì)明顯增加,本文搜集我院2004年1月—2011年6月經(jīng)CT診斷的18例顱內(nèi)脂肪瘤的資料予以分析。
顱內(nèi)脂肪瘤18例中,男3例,女15例,年齡7~83歲,平均50.8歲。臨床表現(xiàn)不一且無特異性,以頭暈、頭痛為主要癥狀9例,發(fā)生腦血管意外1例,因腦外傷時(shí)行CT檢查發(fā)現(xiàn)1例,因身體其他部位病變而行頭顱CT檢查發(fā)現(xiàn)2例,體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)5例。
采用Siemens 64排螺旋CT,掃描范圍自聽眥線至顱頂部,層厚為1~8 mm,其中1例行增強(qiáng)掃描。
腫瘤位于大腦鐮 6例(圖1,2),胼胝體 2例(圖3),大腦后縱裂池1例,2例位于額顳葉,3例位于頂枕葉,1例位于側(cè)腦室,位于四疊體池后方、環(huán)池、橋小腦角各1例;病灶位于中線13例,偏于一側(cè)5例,其中2例合并胼胝體發(fā)育不全。
單個(gè)病灶15例,同時(shí)有2個(gè)病灶3例;病灶最大為5 cm×3.6 cm,最小為 0.5 cm×0.5 cm。
絕大多數(shù)病灶呈長條形、類圓形,為邊界清楚的低密度影,無分葉,腫瘤周邊無水腫區(qū),腫瘤對(duì)周圍結(jié)構(gòu)無侵犯,當(dāng)腫瘤體積較大,可對(duì)周圍組織產(chǎn)生壓迫。CT值范圍在-106~-16.5 HU,其中2例腫塊周邊可見鈣化。1例行增強(qiáng)掃描病灶無強(qiáng)化。
顱內(nèi)脂肪瘤的發(fā)病機(jī)理眾說不一,有學(xué)者認(rèn)為從組織學(xué)上講其不是真性新生物,為顱內(nèi)間葉組織發(fā)育障礙所形成的一種錯(cuò)構(gòu)瘤,是胚胎期中胚層脂肪異位于正在關(guān)閉的神經(jīng)管中所致[6]。其他的學(xué)說還有軟腦膜脂肪細(xì)胞增生;脂肪代謝物沉積;結(jié)締組織或軟腦膜組織的脂肪間變;神經(jīng)胚的脂肪發(fā)育不良;膠質(zhì)組織的脂肪退變等。但這些學(xué)說都不能完全解釋脂肪瘤的某些特征?,F(xiàn)在更多學(xué)者傾向于原始腦膜發(fā)育不全學(xué)說[7-9],認(rèn)為是一種先天畸形,胚胎期間因終板背面最后吸收,原腦膜分化不良的時(shí)間最長,增厚的原始終板背面是胼胝體纖維內(nèi)生性生長的主要來源,根據(jù)其受影響的程度,長期存在的這種分化不良的腦膜可導(dǎo)致終板池或大腦半球前方發(fā)生脂肪瘤,所以胼胝體為最好發(fā)部位。同時(shí)可阻礙腦正中溝的關(guān)閉形成中間塊,易導(dǎo)致胼胝體發(fā)育不良[8],其程度與腦膜分化不良的時(shí)間有關(guān)。由于腦膜存在于中腦腹面和四疊體背面,直至最后形成蛛網(wǎng)膜下腔各池。因此,環(huán)池、四疊體池、鞍上池等也是其好發(fā)部位。這一機(jī)制可解釋顱內(nèi)脂肪瘤常見的發(fā)病位置。多數(shù)學(xué)者也因此認(rèn)為顱內(nèi)脂肪瘤既不是畸胎瘤,也不是真性腫瘤,而是原腦膜長期異常存在分化不良形成的。本組18例21個(gè)病灶中位于中線13例,偏于一側(cè)5例,4例位于胼胝體及其周圍,其中2例合并胼胝體發(fā)育不全。腫瘤較小時(shí)多無臨床癥狀,較大時(shí)可引起一系列因腫瘤壓迫鄰近腦組織相應(yīng)的癥狀和體征[10],本組有2例因脂肪瘤壓迫周圍組織引起頭痛頭昏癥狀。
男女發(fā)病幾乎相等或女性略高,臨床表現(xiàn)無特殊性,發(fā)病年齡跨度大,Trwit[10]報(bào)道的42例中最小的為產(chǎn)前胎兒,最大者為82歲,本組病例與之相符。
病理上肉眼為質(zhì)軟黃色的組織,腫瘤多無包膜,界限欠清。組織學(xué)上,腫瘤與其他部位成熟的脂肪細(xì)胞相似,亦有胚胎性脂肪細(xì)胞,但沒有惡性征象。有報(bào)道顱內(nèi)脂肪瘤的成分不是很均勻,可見含有鈣化成分[5]或纖維成分。本組有2例脂肪瘤周邊可見鈣化。
顱內(nèi)脂肪瘤的CT表現(xiàn)較為特征,為顱內(nèi)矢狀面中線部位區(qū)域均勻脂肪密度影,CT平掃對(duì)顱內(nèi)脂肪瘤可以作出明確診斷。但要注意兩點(diǎn):一是因?yàn)轱B內(nèi)脂肪瘤一般很小,薄層掃描有利于病灶的檢出;二是病灶的密度有時(shí)不是很均勻,CT值往往在一定的范圍內(nèi)變動(dòng),在病灶的某些部位測量有時(shí)出現(xiàn)正值,這種現(xiàn)象的產(chǎn)生主要是由于病灶本身成分的不均一性,掃描層厚較厚而造成的容積效應(yīng)及周邊間隙現(xiàn)象,及儀器本身的物理噪聲等。MRI對(duì)脂肪成分也有特征性的表現(xiàn),顯示病灶更佳,并能清晰顯示脂肪瘤與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系及脂肪內(nèi)穿行的神經(jīng)血管,但是顯示瘤體邊緣的鈣化欠佳。
顱內(nèi)脂肪瘤應(yīng)與其他顱內(nèi)脂肪密度的腫瘤病變相鑒別,如畸胎瘤、皮樣囊腫、顱咽管瘤、表皮樣囊腫及蛛網(wǎng)膜囊腫?;チ龆嘣谒晒w區(qū),密度混雜,增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化;皮樣囊腫多發(fā)生在第三腦室后方、蝶骨顳下區(qū),其密度不均,增強(qiáng)后可強(qiáng)化或囊壁環(huán)狀強(qiáng)化;表皮樣囊腫常位于橋小腦角區(qū)、垂體旁或第四腦室,CT值一般稍低于腦脊液密度,但密度多較脂肪瘤高;顱咽管瘤囊變偶可呈脂肪密度,但其位置多在鞍上;蛛網(wǎng)膜囊腫一般為腦脊液密度。根據(jù)脂肪瘤多在中線結(jié)構(gòu)的發(fā)病部位和特有的密度值不難做出鑒別,必要時(shí)增強(qiáng)掃描對(duì)鑒別診斷很有幫助。有研究認(rèn)為,如果瘤體較大引起明顯的神經(jīng)表現(xiàn)者可行手術(shù)治療,部分切除及減壓術(shù)可實(shí)現(xiàn)長期的癥狀緩解[11]。
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