呂 魚 峰 劉寶岳 程曉光

. 病例報告 Case report .

骨溶解癥一例報告

大塊骨質(zhì)溶解癥 ( massive osteolysis )，又稱 Gorham-Stout 綜合征、幽靈骨、急性自發(fā)性骨吸收、骨淋巴管瘤病、Gorham 病等[1]，是一種進行性局灶性骨質(zhì)破壞性病變，1938 年 Jackson 首先描述，1954 年 Gorham 等提出將此病作為一種獨立性骨病，認為是一種血管瘤。1974 年Thompson 則認為此病系骨內(nèi)血管畸形所致。目前其病因仍不明確，多數(shù)認為可能與富血管組織的耗氧量增加導致骨吸收的增加有關[2]，也有人持不同觀點[3]。

臨床資料

一、一般資料

患者，男，40 歲，2001 年左小腿無明顯誘因疼痛，當時疼痛不明顯，未予重視及治療。2004 年 5 月患者左小腿活動后疼痛加重，于當?shù)蒯t(yī)院就診，經(jīng) X 線檢查，切開活檢后診斷為骨髓炎?？垢腥局委熀筇弁礋o緩解，后未進行繼續(xù)治療。2007 年患者走路摔倒后左小腿疼痛，活動受限，于當?shù)蒯t(yī)院就診，X 線攝片診斷為左脛骨近段骨折、左脛骨近段溶骨性破壞。給予石膏固定后，來我院進一步檢查。影像檢查包括 CT、MRI、同位素骨掃描和DSA?；颊咦园l(fā)病以來食欲、體重無明顯變化，無發(fā)熱盜汗，無夜間痛，二便正常。

圖1 2004 年 5 月左膝關節(jié)正位片，脛骨上段皮質(zhì)局部缺損，邊緣較模糊，無軟組織及骨膜反應圖 2 2005 年 11 月左膝側(cè)位片，脛骨上段骨破壞范圍較之前變大圖 3 2006 年左膝關節(jié)正側(cè)位片，脛骨上段骨破壞范圍進一步加大，邊界清楚，無骨膜反應圖 4 2007 年左膝關節(jié)正側(cè)位 X 線平片，脛骨上段前半部分完全吸收，殘端呈“筆尖”樣改變[8]，伴病理骨折Fig.1 May 2004 X-ray The tibia cortex in the upper partial defect. The edge is fuzzy. No soft tissue and periosteal reactionFig.2 November 2005 X-ray The tibia bone destruction as the previous range in the upperFig.3 2006 X-ray Further intensify the tibia bone destruction in the upper range, border and clear, no periosteal reactionFig.4 2007 X-ray First half fully absorbed in the upper tibia, residual is “the tip of pen” change[8], with pathologic fracture

二、影像檢查

1. X 線片演變過程：該患者 2004 年 5 月左膝關節(jié)X 線正位片示左脛骨上段內(nèi)側(cè)小的骨破壞區(qū) ( 圖 1 )。2005 年 11 月左膝關節(jié)側(cè)位片示左側(cè)脛骨上段不規(guī)則塊狀低密度區(qū)，與 2004 年 X 線片比，骨破壞范圍逐漸擴大，邊界逐漸變清晰，無硬化邊 ( 圖 2 )。2006 年左膝關節(jié)正側(cè)位片示左膝關節(jié)近端多發(fā)骨溶解，破壞，邊界清楚( 圖 3 )，與 2005 年片相比沒有明顯變化。2007 年左膝關節(jié)正側(cè)位 X 線平片示左脛骨上段前半部完全被吸收，比2006 年有明顯進展，并有病理骨折[8]( 圖 4 )。整個病理過程中主要表現(xiàn)為骨溶解破壞，逐漸增大，沒有明顯軟組織腫塊，沒有骨膜反應。

2. 全面綜合影像檢查：2008 年 5 月，對患者進行全面影像檢查，包括 CT，MRI 和同位素骨掃描。

CT 檢查示左脛骨上段病理骨折，脛骨前半部分完全吸收消失，無軟組織腫塊，無骨膜反應，增強掃描無強化。脛骨和股骨廢用性骨質(zhì)疏松 ( 圖 5 )。MRI 冠狀 T2WI和冠狀壓脂像示脛骨上段骨折，周圍骨質(zhì)水腫，無軟組織腫塊。小腿肌肉萎縮，水腫 ( 圖 6 )。DSA 血管造影可見毛細血管增多 ( 圖 7 )。核醫(yī)學掃描，全身骨顯影清晰，左側(cè)脛骨近段可見輕度放射性增強，余骨未見明確異常放射性濃聚灶。雙腎顯影 ( 圖 8 )。病理診斷 ( 圖 9 )：纖維組織內(nèi)血管腫瘤性增生，沒有內(nèi)皮細胞間質(zhì)變等高惡性證據(jù)。結合臨床和影像學表現(xiàn)，提示侵襲性血管瘤病：大塊骨溶解癥。

患者于 2008 年 5 月做人工關節(jié)置換手術治療。

圖5 CT 掃描，脛骨上段病理骨折，無軟組織腫塊及骨膜反應 Fig.5 CT Pathological fractures in the upper tibia, no mass lesions and periosteal reaction圖 6 MRI 檢查，左側(cè)脛骨上段骨折，周圍骨質(zhì)水腫，無軟組織腫塊 Fig.6 MRI Fractures in the left upper tibia. Bone edema around. No soft tissue mass圖 7 DSA 病變區(qū)域毛細血管明顯增多 Fig.7 DSA The capillaries increased obviously圖 8 骨掃描左側(cè)脛骨上段見放射性濃聚 Fig.8 Bone scan Radioactive concentrations in the left upper tibia圖 9 病理，鏡下見血管瘤樣結構 Fig.9 Pathology Hemangioma structure through a microscope

討 論

本例血管造影中可見到多發(fā)的血管影，支持病灶富血管組織的觀點。骨溶解癥可發(fā)生于任何年齡，性別上并無明顯差異，但多見于 30 歲以下兒童、青少年。其病情發(fā)展緩慢，病程較長，主要特征是局部疼痛，常伴有病理骨折，少數(shù)病例有自愈傾向[2]。全身骨骼均可受累，當侵犯脊柱及肋骨時可因乳糜性或出血性胸腔積液并繼發(fā)感染而導致死亡[4]。該病病理特征為骨小梁萎縮消失，代之以增生的纖維結締組織、毛細血管、 血竇及成叢的脈管相交織[5]。有時見少量壞死灶及淋巴細胞浸潤。本癥雖骨質(zhì)吸收明顯，但多核巨細胞卻無相應增多。X 線表現(xiàn)：早期病變多侵犯單一骨骼，隨著病程發(fā)展，病變范圍逐漸擴大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收，可發(fā)生病理性骨折。早期骨皮質(zhì)下及髓腔內(nèi)有透亮區(qū)，繼而皮質(zhì)骨向中心皺縮，最后骨質(zhì)完全溶解破壞。受累骨質(zhì)無骨膜反應，無新生骨形成[6]。病變可跨關節(jié)侵犯相鄰骨質(zhì)。本癥以骨質(zhì)大量溶解吸收為其 X 線特點。

本病臨床癥狀和功能障礙輕微，與影像學表現(xiàn)不一致，這是該病診斷的要點之一[7]。本例患者病程遷延4 年，期間疼痛多不明顯，至病理骨折才最終診斷，此時X 線檢查多已出現(xiàn)骨質(zhì)的大量溶解消失。此病必須與由其它引起繼發(fā)性骨質(zhì)破壞的疾病相鑒別，如原發(fā)或者繼發(fā)腫瘤、痛風、肉芽腫類疾病、類風濕等, 臨床、影像學及病理檢查綜合分析，才能作出綜合診斷。

[1]武忠弼, 楊光華. 中華外科病理學. 北京: 人民衛(wèi)生出版社, 2002: 2306.

[2]Lee S, Finn L, Sze RW, et al. Gorham Stout syndrome (disappearing bone disease): two additional case reports and a review of the literature. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 2003, 129(12):1340-1343.

[3]Kawasaki K, Ito T, Tsuchiya T, et al. Is angiomatosis an intrinsic pathohistological feature of massive osteolysis? Report of an autopsy case and a review of the literature. Virchows Arch, 2003, 442(4):400-406.

[4]Pfleger A, Schwinger W, Maier A, et al. Gorham-Stout syndrome in a male adolescent-case report and review of the literature. J Pediatr Hematol Oncol, 2006, 28(4):231-233.

[5]Heyden G, Kindblom LG, Nielsen JM. Disappearing bone disease. A clinical and histological study. J Bone Joint Surg Am, 1977, 59(1):57-61.

[6]Resnick D. Osteolysis and ehondrolysis. In: Resnick D, ed. Diagnosis of bone and joint disorders. 4th ed. Philadelphia: WB Saunders Company, 2002: 4920-4944.

[7]牟宇科, 尉建杰, 宋軍川. 大塊骨溶解癥. 中國骨腫瘤骨病, 2009, 8(2):101-103.

[8]張雷, 郁萬江, 李子彥. 大塊骨溶解癥1例. 中國醫(yī)學影像學技術, 2010, 26(12):2407.

( 本文編輯：王萌 李貴存 )

Massive osteolysis of the tibia: 1 case report

Lü Zhe, YU Feng, LIU Bao-yue, CHENG Xiao-guang. Department of Radiology, Beijing Fengsheng Traumatology and Orthopaedics Hospital, Beijing, 100031, PRC

Massive osteolysis, also called Gotham disease, is a kind of progressive focal bone destructive lesions, which is rare in clinic and few cases are reported in literature. We present a case with complete image data over 4 years, including X-ray, CT, MRI, ECT, angiography, and pathological results. The case may help understand imaging fndings and clinical progress of massive osteolysis.

Osteolysis; Tomography, X-Ray; Radionuclide imaging; Angiography

10.3969/j.issn.2095-252X.2014.11.018

R681

100031 北京豐盛醫(yī)院放射科 ( 呂)；100036 北京積水潭醫(yī)院骨腫瘤科 ( 魚峰 )，病理科 ( 劉寶岳 )，放射科 ( 程曉光 )

程曉光，Email: xiao65@263.net

2014-08-14 )