張樂燕，胡莉娜

(浙江省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院，浙江杭州 310003)

肢帶型肌營養(yǎng)不良(LGMD)是一組進(jìn)行性加重腰帶肌、四肢近端肌無力、萎縮的遺傳性肌病。國外報(bào)道[1]肌聚糖病是LGMD的常見類型，但國內(nèi)少見，肌聚糖病起病年齡為2～15歲，部分在成人期發(fā)病，其預(yù)后不同，發(fā)病早者癥狀重，多于15～16歲喪失行走能力，預(yù)后差；發(fā)病晚者癥狀輕，預(yù)后相對(duì)良好[2]。足月妊娠合并肌聚糖病非常罕見，因不能自行行走，不能耐受平產(chǎn)分娩，一般建議剖宮產(chǎn)手術(shù)，但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，容易出現(xiàn)心肺疾患，甚至呼吸衰竭。2012年10月，本院產(chǎn)科收治1例足月妊娠合并肌聚糖病患者，經(jīng)治療與護(hù)理，病情好轉(zhuǎn)后自動(dòng)出院，現(xiàn)將護(hù)理報(bào)告如下。

1 病例簡介

患者，30歲，孕1產(chǎn)0孕37+5周骶右前(RSA)活胎待產(chǎn)，妊娠合并肌聚糖病，患者患肌聚糖病10年。入院檢查：意識(shí)清楚，體溫36.7℃，脈搏100次/min，呼吸20次/min，血壓115/74 mmHg，雙下肢無水腫，四肢肌力2級(jí)。產(chǎn)科檢查：宮高35 cm，腹圍102 cm，胎兒體重估計(jì)為3 700 g，胎心率140次/min，胎動(dòng)存在。B超檢查顯示：單胎臀位存活，雙頂徑(BPD)9.0 cm， 股骨長(FL)6.7 cm，羊水指數(shù)(AFI)11 cm。肺功能檢查顯示：中度阻塞性通氣障礙。心臟超聲顯示：二尖瓣、三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣輕度反流。血液檢查：血紅蛋白93 g/L，心梗3項(xiàng)中心肌肌鈣蛋白10.05 μg/L、肌酸激酶同工酶MB質(zhì)量濃度(CKMB Mass)2.40 μg/L、肌紅蛋白93.3 μg/L(正常值0～10 μg/L)，B型尿鈉肽(BNP)12.6 ng/L，心肌酶譜系列中肌酸激酶同工酶(CKMB)7 μg/L、磷酸肌酸激酶(CK)219 μg/L，D-二聚體883.0 μg/L。入院后第5天在全麻下行剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)后轉(zhuǎn)入ICU，給予鼻導(dǎo)管吸氧、心電監(jiān)護(hù)、頭孢呋辛鈉抗感染、縮宮素促宮縮及輸液支持治療，1 d后病情穩(wěn)定，轉(zhuǎn)入本科治療。術(shù)后第5天出現(xiàn)咳嗽咽癢，咳痰不暢，復(fù)查血常規(guī)顯示血紅蛋白78 g/L，D-二聚體2 941.00 μg/L，胸片檢查顯示兩下肺感染伴雙側(cè)胸膜病變，經(jīng)呼吸科會(huì)診后給予莫西沙星氯化鈉(0.4 g/250 ml，1 次/d)靜脈滴注治療、阿奇霉素口服及清肺飲口服治療，并加用生血寧片口服補(bǔ)血。術(shù)后第7天胸部CT顯示兩下肺感染伴雙側(cè)胸腔積液，加用沐舒坦霧化吸入治療。經(jīng)治療及護(hù)理后病情好轉(zhuǎn)，患者及家屬堅(jiān)決要求出院，簽知情書后自動(dòng)出院。

2 護(hù) 理

2.1 心理護(hù)理 患者因妊娠合并肌聚糖病，輕度貧血，中度阻塞性通氣障礙，二尖瓣、三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣輕度反流，且四肢無力，不能自行行走，自然分娩危險(xiǎn)較大，醫(yī)生建議剖宮產(chǎn)手術(shù)，同時(shí)告知剖宮產(chǎn)術(shù)也存在風(fēng)險(xiǎn)，且不能排除胎兒有遺傳該病的可能，加之患者家庭經(jīng)濟(jì)狀況不佳，導(dǎo)致其出現(xiàn)擔(dān)憂、焦慮等負(fù)性情緒。主動(dòng)關(guān)心患者，以誠懇的態(tài)度與患者和家屬交談，告知患者及家屬疾病相關(guān)知識(shí)、手術(shù)的必要性、家人尤其是丈夫的理解和關(guān)心對(duì)患者的支持作用，重視患者的感受，消除患者的緊張、恐懼情緒，使患者心理上獲得滿足及安全感，增加治療的自信心。本例患者經(jīng)心理疏導(dǎo)和丈夫的共同關(guān)心，情緒穩(wěn)定，以良好的心態(tài)積極配合治療。

2.2 完善術(shù)前準(zhǔn)備 術(shù)前除備皮、皮試、宣教等常規(guī)準(zhǔn)備及手術(shù)相關(guān)檢查外，準(zhǔn)備卡前列素氨丁三醇注射液、腎上腺素、西地蘭等急救藥品，呼吸球囊、面罩、氧氣裝置、吸痰裝置、吸痰管等急救物品；請(qǐng)新生兒科醫(yī)生做好新生兒搶救的準(zhǔn)備，協(xié)助醫(yī)生通知心內(nèi)科、呼吸科、麻醉科、神經(jīng)科醫(yī)生會(huì)診，以降低分娩風(fēng)險(xiǎn)。

2.3 加強(qiáng)母兒監(jiān)護(hù) 患者入院后請(qǐng)呼吸科、麻醉科、神經(jīng)內(nèi)科、心內(nèi)科等相關(guān)科室進(jìn)行會(huì)診；注意監(jiān)測患者的自覺癥狀、生命體征、皮膚(有無壓瘡)、宮縮、陰道流血及流液等情況；教會(huì)患者自數(shù)胎動(dòng)，加強(qiáng)胎心監(jiān)護(hù)，1次/d，如有異常，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生進(jìn)行處理。本例患者精神好，自訴無頭暈、胸悶，無腹痛，無陰道流血及流液，自覺胎動(dòng)正常，宮縮無，胎心140次/min。

2.4 并發(fā)癥的觀察與護(hù)理

2.4.1 肺炎與胸腔積液 肌聚糖病容易導(dǎo)致心肺疾患、呼吸肌無力，甚至呼吸衰竭、心力衰竭。護(hù)理上，予含優(yōu)質(zhì)蛋白、高熱量、高維生素、易消化的清淡飲食，少量多餐，避免過飽；臥床休息，根據(jù)病情選擇低半臥位、半臥位；保持病室空氣流通，注意保暖；嚴(yán)密觀察患者精神狀況、面色、生命體征、脈搏氧飽和度、尿量等，注意其咳嗽、咳痰情況，并按醫(yī)囑予沐舒坦霧化治療，扣背2次/d；遵醫(yī)囑使用莫西沙星氯化鈉靜脈滴注抗炎治療，嚴(yán)格控制輸液速度(50～70 gtt /min)，防止心肺功能衰竭；如出現(xiàn)突發(fā)煩躁、心悸、呼吸困難等要警惕心力衰竭發(fā)生，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生并協(xié)作搶救。本例患者入院后第3天行肺功能檢查為中度阻塞性通氣障礙，再加上四肢肌無力、無法行走、術(shù)后臥床、麻醉等原因，術(shù)后第5天發(fā)生了肺炎，予對(duì)癥處理后，肺炎癥狀逐趨好轉(zhuǎn)，未發(fā)生心肺功能衰竭。

2.4.2 下肢深靜脈血栓形成 正常妊娠時(shí)，胎盤附著面即為一局部發(fā)生慢性彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)的潛在場所，胎盤處有慢性局限性血管內(nèi)凝血，血漿中纖維蛋白的轉(zhuǎn)換率加快，則激活纖溶系統(tǒng)引起血漿中D-二聚體濃度升高，機(jī)體進(jìn)入高凝狀態(tài)，易迅速形成血栓，甚至是微小的血凝塊亦能產(chǎn)生D-二聚體[3],容易導(dǎo)致栓塞、產(chǎn)后出血，甚至發(fā)生DIC，危及患者及胎兒的安全。鼓勵(lì)患者多飲水，飲水量1 000～1 500 ml/d。關(guān)節(jié)功能鍛煉可加速下肢靜脈血流，尤其是趾關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)可促使腓腸肌有節(jié)律地收縮，可提高腓腸肌內(nèi)血流的速度，減少靜脈血流淤滯，防止深靜脈血栓的發(fā)生，因此，每2 h重復(fù)關(guān)節(jié)功能鍛煉1次，每日晨8時(shí)開始，晚8時(shí)后休息。鍛煉方法[4]：指導(dǎo)家屬用手指握住患者足趾行足趾屈伸運(yùn)動(dòng)，連做20次；右手托住腓腸肌部位，左手將患者腳背跖屈、還原，連做20次；膝關(guān)節(jié)屈伸、髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋外展運(yùn)動(dòng)，各連做10次。動(dòng)態(tài)監(jiān)測D-二聚體的變化。注意下肢有無疼痛、腫脹，警惕下肢深靜脈血栓形成。本例患者入院后檢查D-二聚體883.0 μg/L，術(shù)后復(fù)查D-二聚體 2 941.00 μg/L，同時(shí)由于肌聚糖病，患者無法主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，經(jīng)上述防治措施，未出現(xiàn)下肢深靜脈血栓形成。

2.4.3 壓瘡 由于疾病、手術(shù)，患者術(shù)后長時(shí)間臥床休息，四肢無力，不能主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，易發(fā)生壓瘡。加強(qiáng)宣教，告知家屬避免患者局部皮膚長期受壓的意義，協(xié)助患者每2 h床上翻身變換體位，按摩局部受壓皮膚；加強(qiáng)營養(yǎng)，增強(qiáng)抵抗力。本病例未發(fā)生壓瘡。

2.5 產(chǎn)科護(hù)理 產(chǎn)褥期產(chǎn)婦身體虛弱、產(chǎn)后出汗較多，保持全身清潔、床單位整潔，幫助患者床上擦身，經(jīng)常更換清潔衣褲；由于惡露污染，告知患者保持會(huì)陰清潔、干燥，每天用溫開水清洗會(huì)陰部2～3次，勤換一次性消毒會(huì)陰墊；術(shù)后早期協(xié)助患者床上翻身活動(dòng)，給予腔鏡氣脹貼穴位(中脘、天樞、足三里)貼敷[5]，大黃蘇打片口服以促進(jìn)腸蠕動(dòng)，防止腸黏連。給予母乳喂養(yǎng)技術(shù)的指導(dǎo)，保持乳房清潔，告知每次哺乳前用溫水清洗乳頭；因患者術(shù)后第5天出現(xiàn)肺炎，使用抗生素治療，暫停母乳喂養(yǎng)，指導(dǎo)家屬給予定時(shí)擠奶，6～8次/d，20～30 min/次，以促進(jìn)乳汁的分泌。本例患者術(shù)后72 h肛門排氣；出院后停用莫西沙星氯化鈉后，繼續(xù)母乳喂養(yǎng)。

2.6 出院指導(dǎo) 患者因多種原因，在肺炎未治愈即簽字自動(dòng)出院，出院后可能出現(xiàn)肺炎加重、敗血癥、肺栓塞、感染性休克、心肺功能衰竭、感染性心內(nèi)膜炎，可能病情加重甚至危及生命。醫(yī)護(hù)人員及時(shí)將情況匯報(bào)醫(yī)務(wù)科、社區(qū)婦幼保健院，銜接好治療及護(hù)理工作；告知患者及家屬出院后繼續(xù)口服莫西沙星氯化鈉片，服用期間不能哺乳，服藥7 d后到呼吸科門診復(fù)查CT、產(chǎn)后42 d婦科門診復(fù)查；若出現(xiàn)胸悶、氣促、咳嗽咳痰加重、咯血、陰道流血量多等不適癥狀立即隨診；告知家屬繼續(xù)協(xié)助患者行肢體功能鍛煉。本例患者出院后40 d電話回訪，肺炎已治愈；產(chǎn)后42 d復(fù)查，精神好，無咳嗽、咳痰等自覺癥狀，子宮恢復(fù)正常大小，陰道惡露已干凈，母乳喂養(yǎng)好，嬰兒健康。

3 小 結(jié)

妊娠合并肌聚糖病有可能加重病情，處理不當(dāng)可危及母嬰生命。護(hù)理重點(diǎn)為術(shù)前做好患者心理護(hù)理，完善術(shù)前準(zhǔn)備，加強(qiáng)母兒監(jiān)護(hù)，為順利進(jìn)行手術(shù)做好準(zhǔn)備；術(shù)后加強(qiáng)肺炎、下肢深靜脈血栓及壓瘡等并發(fā)癥的觀察與護(hù)理，同時(shí)做好產(chǎn)科護(hù)理與出院指導(dǎo)，提高母嬰生活質(zhì)量。

參考文獻(xiàn)：

[1] Moore SA,Shilling CJ,Westra S,et al.Limb-girdle muscular dystrophy in the United States[J].Neuropathol Exp Neurol,2006,65(10):995-1003.

[2] 艾雪梅,陳琍,趙哲.肌聚糖病1例[J].實(shí)用兒科臨床雜志,2009,24(8):565.

[3] 郭玉萍，金素芳．婦女妊娠期間血漿中D-二聚體水平的變化及研究[J]．現(xiàn)代預(yù)防醫(yī)學(xué)，2010,37(2):249-251．

[4] 徐敏,忻珊.腦卒中并發(fā)下肢深靜脈血栓形成的危險(xiǎn)因素分析及預(yù)防[J].護(hù)理與康復(fù),2008,7(11):837.

[5] 溫遠(yuǎn)輝,朱蕊.中藥穴位帖敷治療婦科腹腔鏡術(shù)后腹脹63例療效觀察[J].海南醫(yī)學(xué),2010，21(24):142.