紀(jì) 祥,羅 軍,徐翠芳,呂建廣,丘國時,張柏林
(1.廣東省深圳市職業(yè)病防治院放射科,廣東 深圳518001;2.廣東省肇慶市第二人民醫(yī)院影像科,廣東 肇慶526060)
可逆性后部腦病綜合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是一種主要累及腦后循環(huán)的臨床綜合征。雙側(cè)大腦后循環(huán)區(qū)域?qū)ΨQ性血管源性水腫為RPES的最典型影像學(xué)表現(xiàn)[1],病變還可累及腦干、基底節(jié)及丘腦等腦深部結(jié)構(gòu)。PRES診斷治療及時,血管源性腦水腫消失恢復(fù),延誤可出現(xiàn)細(xì)胞毒性腦水腫、造成不可逆性缺血和梗死,所以及早正確診斷和治療尤為重要?,F(xiàn)對深圳市職業(yè)病防治院、肇慶市第二人民醫(yī)院2002年1月至2012年9月經(jīng)臨床證實的24例PRES的CT表現(xiàn)進(jìn)行總結(jié),旨在提高對PRES的認(rèn)識。
1.1 一般資料 本組24例中,男5例,女19例;年齡28~65歲,中位年齡43歲。24例均有高血壓,平均動脈壓為150~180 mmHg(1 mmHg=0.133 k Pa)。發(fā)病前有情緒激動誘因18例,感冒3例,妊娠高血壓產(chǎn)后子癇3例。主要臨床表現(xiàn)為頭痛24例,惡心嘔吐21例,煩躁13例,意識障礙8例,其中昏迷2例,視力障礙(模糊或短暫失明)17例,癲癇性發(fā)作1例。發(fā)病2 d,經(jīng)眼底檢查有12例視乳頭水腫,2例伴點狀小出血。24例經(jīng)常規(guī)降壓、脫水及部分解痙治療后2 h~7 d內(nèi)大多癥狀明顯緩解,10 d后臨床檢查未見明顯神經(jīng)功能缺陷。24例均滿足PRES的納入標(biāo)準(zhǔn)[2-3]:①有PRES的典型癥狀和體征,如頭痛、精神狀態(tài)改變、癲癇發(fā)作或視力改變等。②有PRES的典型影像學(xué)表現(xiàn)。③有已知的PRES致病危險因素。所有患者均排除了中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腫瘤的臨床影像學(xué)或病理學(xué)改變。
1.2 儀器與方法 18例采用GE Pr ospeed EⅡ雙螺旋CT機行常規(guī)顱腦CT平掃,以聽眥線為基線,層厚及層距均為10 mm,部分病灶行層厚及層距5 mm掃描,窗位35 HU,窗寬80~100 HU。6例采用Philips Brilliance 64排 CT 機,螺距0.685,時間0.5 s,重建層厚、層距均為0.9 mm,矩陣512×512,標(biāo)準(zhǔn)算法16×0.625。增強掃描使用高壓注射器靜脈注射歐乃派克50~80 mL,流率3~5 mL/s,Philips Brilliance 64排CT設(shè)定ROI對比劑自動跟蹤技術(shù)及螺旋掃描。
24例CT均表現(xiàn)為雙側(cè)枕頂葉對稱性或不對稱性低密度水腫影,病灶主要累及腦白質(zhì)區(qū),邊緣不清,累及額葉3例(圖1)。2例累及腦干,表現(xiàn)為腦干腫脹,密度減低,增強掃描無強化(圖2)。1例累及雙側(cè)丘腦(圖3)。病灶累及皮層區(qū)3例,皮層下區(qū)5例,小腦3例,深部腦白質(zhì)4例。經(jīng)2 h~10 d治療后,病變明顯吸收或消失(圖4)。
PRES主要表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀,多有視野異常,以及癲癇發(fā)作、昏迷等癥狀??砂l(fā)生在多種情況下,如高血壓腦病、妊娠高血壓、化療、器官移植后、膠原性疾病、慢性腎炎、腎病綜合征等。其共有特點是發(fā)病前均有高血壓[4],本組24例均有發(fā)病前高血壓史,與文獻(xiàn)報道相符。PRES患者腦血管源性腦水腫與血壓值無線性相關(guān),但大量研究已證實早期正確控制血壓對患者預(yù)后至關(guān)重要,積極降壓治療后患者可在數(shù)小時、數(shù)天或數(shù)周完全康復(fù)。因此,積極降壓治療在臨床工作中非常必要[5]。
PRES的CT表現(xiàn)主要為雙側(cè)大腦半球頂枕區(qū),以皮層下白質(zhì)的彌漫性對稱性斑片狀腦水腫。文獻(xiàn)[6]報道幾乎所有患者病變累及頂枕區(qū),達(dá)95%。本組24例均有雙側(cè)枕頂區(qū)對稱性或不對稱性低密度水腫影,與文獻(xiàn)報道相符。病變也可以累及小腦、腦干、額顳葉白質(zhì),以及基底節(jié)偶有受累[7]。本組除基底節(jié)及顳葉未見累及外,上述部位均有累及,且1例累及雙側(cè)丘腦。增強掃描病變無強化。本病發(fā)病機制目前普遍認(rèn)同的是腦血管“自動調(diào)節(jié)機制崩潰”學(xué)說[8]。自動調(diào)節(jié)是機體在血壓突然降低時保護(hù)重要器官免受缺血損害的一種重要機制,當(dāng)血壓下降時腦血管擴張,血壓升高時腦血管收縮,以維持相對恒定的腦血流量。高血壓患者由于血壓在較長時間內(nèi)緩慢升高,使小動脈壁發(fā)生適應(yīng)性結(jié)構(gòu)改變,即血管壁增厚,管腔狹窄。當(dāng)平均動脈壓超越了自身調(diào)節(jié)能力時,原先收縮血管反而擴張,造成腦組織血流灌注過多,流體漏出到血管周圍導(dǎo)致腦水腫。腦血管的腎上腺素能交感神經(jīng)支配在腦血流量的自動調(diào)節(jié)機制中占有重要作用[9]。PRES患者頭部影像表現(xiàn)異常部位的選擇可能與椎-基底動脈系統(tǒng),尤其是枕葉供應(yīng)血管缺少交感神經(jīng)支配及自動調(diào)節(jié)能力相對較弱有關(guān)[10]。本組24例,均有高血壓且雙側(cè)枕葉頂葉均受累印證了上述學(xué)說。頸內(nèi)動脈供血病灶一般出現(xiàn)于特別嚴(yán)重的患者,且與椎-基底動脈供血區(qū)病灶同時出現(xiàn)。本組3例同時累及額葉,2例累及腦干,1例累及雙側(cè)丘腦,累及皮層區(qū)3例,累及皮層下區(qū)5例,累及深部腦白質(zhì)4例。所以,PRES還可同時累及其他部位腦組織而不僅出現(xiàn)在腦后部。
PRES應(yīng)與靜脈竇血栓、腦梗死、腦炎等相鑒別:①靜脈竇血栓,也表現(xiàn)為鄰近腦組織水腫,可合并出血,CT增強掃描可見靜脈竇血栓部分充盈缺損或呈“空三角征”。②腦梗死,按供血分布,呈楔形,增強掃描可有腦回樣強化,而且很少呈對稱性分布,這與PRES的CT表現(xiàn)不同。③腦炎,發(fā)病前有感染發(fā)燒史,CT表現(xiàn)以額葉、顳葉多見,增強掃描可有線狀腦膜強化、結(jié)節(jié)或環(huán)形強化,結(jié)合實驗室檢查與PRES可鑒別。④累及腦干PRES,還應(yīng)與腦干腫瘤相鑒別,腦干腫瘤占位效應(yīng)明顯,增強掃描不同程度強化,且不會同時累及雙側(cè)枕頂葉,結(jié)合臨床有無高血壓有助于鑒別。
綜上所述,PRES的診斷主要依據(jù)病因、臨床及影像學(xué)特征表現(xiàn),在排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、梗死、腫瘤等相關(guān)疾病后,可正確診斷并及時治療。
圖1 雙側(cè)枕頂葉對稱性低密度水腫影,病變主要累及腦白質(zhì),邊緣不清。同時右額葉受累 圖2 病變累及腦干 圖2a 平掃腦干內(nèi)低密度改變 圖2b 增強掃描病變無強化 圖3 病變累及雙側(cè)丘腦,雙側(cè)丘腦對稱性低密度水腫影,第三腦室受壓變窄。同時可見雙枕葉對稱性低密度水腫影 圖4a 雙頂葉腦白質(zhì)區(qū)及右額葉皮層區(qū)低密度水腫影 圖4b 經(jīng)治療2 d后,病灶完全吸收消失
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