盧 希 沈雪莉

中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 沈陽 110001

可逆性后部腦病綜合征以頭痛、視力障礙、意識(shí)狀態(tài)改變和急性癇性發(fā)作為臨床表現(xiàn)的一種綜合征。頭MRI顯示皮質(zhì)下白質(zhì)血管源性水腫，且以雙側(cè)枕葉受累為重，在診斷中有重要意義?？赡嫘院蟛磕X病綜合征的機(jī)制尚不明確，高血壓和高灌注形成腦水腫是目前比較流行的說法。研究患者高血壓和腦水腫及臨床癥狀的關(guān)系對(duì)于早期治療可逆后部腦病綜合征有較大幫助。

1 資料和方法

1.1 研究對(duì)象 入選15例患者均來源于2005-01—2013-05我院神經(jīng)內(nèi)科病房及急診患者，女11例，年齡27～73（46.73±14.96）歲；男4例，年齡15～66（42.5±18.42）歲。所有患者均有典型的臨床表現(xiàn)和特應(yīng)性的MRI改變。入選標(biāo)準(zhǔn)：（1）急性起病，癥狀包括頭痛、意識(shí)障礙、抽搐或視力缺損，伴血壓增高；（2）排除高血壓以外的已知危險(xiǎn)因素，如紫癜、腎功能衰竭、應(yīng)用免疫抑制劑或其他已知原因；（3）T2WI或FLAIR有典型可逆性后部腦病綜合征的病灶分布形式；（4）臨床癥狀完全或大部分經(jīng)過治療得到緩解或好轉(zhuǎn)；（5）排除其他腦白質(zhì)病變。惡性高血壓的統(tǒng)計(jì)由收縮壓、舒張壓和平均壓計(jì)算而得出。惡性高血壓采用下述分級(jí)原則：正常：MAP＜105；輕度：MAP 106～115；顯著重度：MAP＞116。

1.2 研究方法 所有患者均進(jìn)行顱腦MR掃描（1.0T，Twinspeed Excite2，GE），序列包括橫軸位T1液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列［FLAIR，成像參數(shù)：重復(fù)時(shí)間（TR）＝2 000ms，回波時(shí)間（TE）＝10ms，反轉(zhuǎn)時(shí)間（TI）＝750ms］，橫軸位T2加權(quán)像（TR＝4 800ms，TE＝102ms）橫軸位和矢狀位T2FLAIR（TR＝8 800ms，TE＝120ms，T1＝2 200ms）以及部分患者行DWI掃描（TR＝6 000ms，TE＝600ms，b＝1 000s／mm2，矩陣128×128，視野24mm×24mm）。所有患者的MRI都在起病后第1天至第3天內(nèi)完成。FLAIR影像學(xué)被用來評(píng)估水腫嚴(yán)重程度（血管源性），而且與患者的血壓及臨床癥狀是雙盲性的。同時(shí)異常的影像學(xué)改變被規(guī)劃至以下區(qū)域：額葉、頂葉、枕葉、小腦、腦干和深部結(jié)構(gòu)包括基底節(jié)、深部白質(zhì)和胼胝體，每個(gè)部位計(jì)1分，除胼胝體外，其他任何解剖區(qū)域都分單雙側(cè)計(jì)分。同時(shí)臨床癥狀也采用不同癥狀計(jì)1分的原則進(jìn)行統(tǒng)計(jì)。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 16.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件，應(yīng)用Spearman＇s p test對(duì)高血壓與腦水腫及臨床表現(xiàn)的關(guān)系進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)相關(guān)性分析，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

15例患者中，輕度血壓升高1例（6.7%），重度血壓升高8例（53.3%），血壓超過腦部自主調(diào)節(jié)水平上限（MAP＞150 mmHg）6例（40%）。MAP的值與腦水腫分布情況的得分成中等相關(guān) 性（Spearman＇s p test，r＝0.409，P＝0.004，P＜0.05），同時(shí)收縮壓r＝0.426，P＝0.002，舒張壓為r＝0.304，P＝0.035，但是血壓的高低與臨床癥狀的表現(xiàn)之間無明顯相關(guān)性（r＝0.098，P＝0.07）。特殊病例：中年男性患者，高血壓多年，突然頭痛伴嘔吐，意識(shí)障礙入院，入院時(shí)血壓220／180mmHg。MR中FLAIR（圖1）雙側(cè)枕葉、顳葉后部高信號(hào)，成腦回樣。治療3周后復(fù)查病變消失（圖2）。

圖1 雙側(cè)枕葉、顳葉后部

圖2 3周后復(fù)查病變消失高信號(hào)，成腦回樣

3 討論

可逆性后部腦病綜合征最初由H inchey等［1］于1996年報(bào)道的一種綜合征，病因?yàn)榘橛醒X屏障破壞和血管源性水腫的自體調(diào)節(jié)破壞。文獻(xiàn)報(bào)道，常見的病因是高血壓、先兆子癇或子癇、腎功能衰竭等。正常血壓情況下，患者的病因與使用免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物有關(guān)。近年研究發(fā)現(xiàn)，還可發(fā)生于血栓形成性血小板減少性紫癜、卟啉病，器官移植后，膠原性血管SLE、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎等引起高凝狀態(tài)的系統(tǒng)性疾病［2］。

可逆性后部腦病綜合征的發(fā)病機(jī)制尚不明確，最常見的解釋是血壓急劇升高超過了血管收縮的自主調(diào)節(jié)能力而導(dǎo)致的高灌注，最終導(dǎo)致血腦屏障的破壞，引起血管源性水腫的形成［3-5］。這個(gè)理論可以解釋伴有高血壓危象和大多數(shù)子癇發(fā)作的可逆性后部腦病綜合征的病例。另一學(xué)說提出血管收縮可能引起低灌注［6］，進(jìn)而使可逆性后部腦病綜合征的責(zé)任血管異常（局部的或彌漫的血管收縮），這個(gè)理論在一些血管研究中被證明，特別是一些子癇和與細(xì)胞毒性藥物相關(guān)的病例中。相關(guān)報(bào)道發(fā)現(xiàn)，歷史血壓波動(dòng)在調(diào)節(jié)限制之上不能解釋可逆性后部腦病綜合征的發(fā)生［7-9］。在一些病例中，血壓驟變可能只是一個(gè)引子。本文目的是在此基礎(chǔ)上分析血壓嚴(yán)重程度和水腫之間的關(guān)系，是否血壓變化越大引起灌注變化的范圍越大，變化越大臨床表現(xiàn)越嚴(yán)重。我們的研究結(jié)果支持可逆性后部腦病綜合征是來源于血壓的突然改變所引起的腦灌注改變的理論，可以預(yù)示腦病灶的大小，但是無法從總體上提示疾病臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度。因?yàn)樵诳赡嫘院蟛磕X病綜合征不僅血腦屏障功能障礙扮演十分重要的角色，內(nèi)膜功能障礙也同樣重要。內(nèi)膜功能障礙的標(biāo)志物在多數(shù)研究中被證實(shí)，且也能夠解釋腦自主調(diào)節(jié)障礙［4，6，9-10］。因此高血流灌注是否兩方面都同時(shí)影響并且兩方面是否存在輕重情況不同，對(duì)于臨床表現(xiàn)嚴(yán)重是否相關(guān)有待進(jìn)一步明確。

同時(shí)本文由于群體較少，分析存在不同危險(xiǎn)因素的大樣本群體可能出現(xiàn)不同的結(jié)果。我們總結(jié)的可逆性后部腦病綜合征病例是單純的有急性血壓的變換或者波動(dòng)來解釋的，也許還存在其他較為復(fù)雜的危險(xiǎn)因素，有待我們進(jìn)一步研究和探索為其進(jìn)一步治療及指導(dǎo)預(yù)后提供良好的理論學(xué)基礎(chǔ)。

［1］Hinchey J，Chaves C，Appignani B，et al.A reversible positerior leukoencephalopathy syndrome［J］.N Engl J Med，1996，334：494-500.

［2］Bartynski WS.Posterior reversible encephalopathy syndrome，part 2：controversies surrounding pathophysiology of vasogenic edema［J］.Am J Neuroradiol，2008，29（6）：1 043-1 049.

［3］趙偉秦，王得新，張慧.可逆性后部腦病綜合征綜合癥的臨床及影像學(xué)特點(diǎn)［J］.中華神經(jīng)科雜志，2007，20：346-348.

［4］McKinney AM，Short J，Truwit CL，et al.Posterior reversible encephalopathy syndrome：Incidence of atypical regions of involvement and imaging findings［J］.AJR Am J Roentgenol，2007，189：904-912.

［5］Bartynski WS，Boardman JF.Catheter angiography，MR angiography，and MR perfusion in posterior reversible encephalopathy syndrome［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2008，29：447-455.

［6］Hamilton BE，Nesbit GM.Delayed CSF enhancement in posterior reversible encephalopathy syndrome［J］.ANJR Am J Neuroradiol，2008，29：456-457.

［7］Fugate JE，Claassen DO，Cloft HJ，et al.Posterior reversible encephalopathy syndrome：Associated clinical and radiologic findings［J］.Mayo Clin Pro，2010，85：427-432.

［8］Bartynski WS，Boardman JF.Distinct imaging patterns and lesion distribution in posterior reversible encephalopathy syndrome［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2007，28：1 320-1 327.

［9］Lee VH，Wijdicks EF，Manno EM，et al.Clinical spectrum of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome［J］.Arch Neurol，2008，65：205-210.

［10］Weier K，F(xiàn)luri F，Kos S，et al.Postcontrast flair MRI demonstrates blood-brain barrier dysfunction in PRES［J］.Neurology，2009，72：760-762.