曾令法，施水彬，李秀山，陳　雄

（荊州市第一人民醫(yī)院骨科　湖北　荊州　434007）

大腿隆突性皮膚纖維肉瘤25例的治療和預(yù)后分析

曾令法，施水彬，李秀山，陳雄

（荊州市第一人民醫(yī)院骨科湖北荊州434007）

目的：探討大腿隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP）的治療及預(yù)后。方法：回顧性分析筆者科室2001年1月-2008年12月治療的25例大腿隆突性皮膚纖維肉瘤患者資料。所有病例均先行手術(shù)，術(shù)中行快速冰凍病理切片檢查確定切除范圍，術(shù)后輔以放射治療。結(jié)果：25例患者術(shù)后切口均愈合良好。術(shù)后隨訪5年，痊愈21例，復(fù)發(fā)4例。結(jié)論：隆突性皮膚纖維肉瘤的治療關(guān)鍵在于早發(fā)現(xiàn)、早治療。手術(shù)擴(kuò)大切除是主要治療方法，放療為輔助治療方法。

隆突性皮膚纖維肉瘤；手術(shù)擴(kuò)大切除治療；放療

隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP）是一種起源于真皮層的間質(zhì)源性腫瘤。早期生長緩慢，臨床表現(xiàn)呈多樣化，容易誤診為血管瘤、脂肪瘤、瘢痕疙瘩等，術(shù)后容易復(fù)發(fā)，多次復(fù)發(fā)容易出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，導(dǎo)致患者死亡。現(xiàn)就筆者科室收治的并在治療后得到回訪的部分大腿隆突性皮膚纖維肉瘤患者資料回顧分析，并探討手術(shù)擴(kuò)大切除的方法及行放療后的預(yù)后情況，現(xiàn)報道如下。

1　資料和方法

1.1一般資料

收集筆者科室2001年1月-2008年12月治療的25例大腿隆突性皮膚纖維肉瘤患者資料，其他部位發(fā)此病者未列入，所有病例均經(jīng)本院病檢及外院病理會診證實診斷。25例患者均為單發(fā)，其中男11例，女14例，年齡最大者52歲，最小者24歲，平均年齡38歲。初次來院就診者8例，在外院行1次手術(shù)者14例，行2次手術(shù)者2例，行3次手術(shù)者1例。

1.2治療方法

所有患者入院后均完善術(shù)前檢查后擇期手術(shù)治療，術(shù)前常規(guī)拍患側(cè)股骨正側(cè)位片及行MRI檢查確定大致病灶范圍。初診患者術(shù)中行快速冰凍切片病理檢查，在外院手術(shù)后復(fù)發(fā)入住我院患者術(shù)前調(diào)其病理標(biāo)本，經(jīng)本院病理科會診，確診為DFSP后，所有病例均行病灶擴(kuò)大切除術(shù)。根據(jù)術(shù)前檢查結(jié)果及術(shù)中判斷，在距病灶部位邊緣3～5cm處作梭形切口，逐層進(jìn)入，深度視腫瘤病灶浸潤情況而定，盡可能避開直視下所見病灶區(qū)，采取“立體合圍”方式進(jìn)行徹底切除。瘤體切除后，將切緣處的組織送病理科進(jìn)行快速切片病檢，若發(fā)現(xiàn)腫瘤殘留則需再次確定范圍并更換器械后進(jìn)行切除，直至快速切片病檢結(jié)果為正常組織為止。病灶切除后，切除范圍較小的，稍作筋膜下松解周圍組織后直接縫合。切除范圍較大不能直接縫合的，則行植皮術(shù)修復(fù)創(chuàng)面。本組病例全部行筋膜下松解后直接縫合，縫合張力不大。切口愈合后，進(jìn)行常規(guī)直線加速器放療，1個療程5d，每天1次，每次2.0Gy，放療范圍大于切除范圍5cm，療程間隔時間為2天，共5個療程。

2　術(shù)后隨訪及結(jié)果

25例患者術(shù)后切口均I期甲級愈合，術(shù)后均進(jìn)行定期復(fù)查和隨訪。復(fù)查時重點檢查病灶有無復(fù)發(fā)表現(xiàn)，并常規(guī)行胸部CT復(fù)查，對復(fù)查時發(fā)現(xiàn)腫瘤局部復(fù)發(fā)者，立即再收入院進(jìn)行手術(shù)治療及術(shù)后放療。術(shù)后隨訪5年，21例患者術(shù)后未出現(xiàn)病灶復(fù)發(fā)，相關(guān)影像學(xué)檢查及化驗檢查未見異常，生存質(zhì)量良好。1例于術(shù)后4個月時即因病灶復(fù)發(fā)再入院，行胸部CT復(fù)查顯示雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移灶，患者放棄進(jìn)一步治療而離院。3例分別于術(shù)后9、11、14個月時病灶復(fù)發(fā)再入院手術(shù)，術(shù)后仍行放射治療，其中1例于再次術(shù)后半年病灶復(fù)發(fā)并發(fā)生肺部轉(zhuǎn)移，患者放棄手術(shù)治療，后因多器官功能衰竭死亡，另2例未出現(xiàn)病灶復(fù)發(fā)，相關(guān)影像學(xué)檢查及化驗檢查未見異常。

3　討論

3.1重要檢查項目及意義

術(shù)前仔細(xì)的體格檢查是少犯錯誤的根本，不單只針對本病，任何一種疾病的體格檢查都是其他輔助檢查無法替代的。通過體檢，可以初步判斷瘤體的部位、范圍、良惡性趨向、淋巴結(jié)有無腫大轉(zhuǎn)移表現(xiàn)等。術(shù)前X線拍片檢查及CT、MRI檢查可列為本病的常規(guī)檢查。原因在于：X線拍片檢查可較清晰顯示骨質(zhì)病變，對部分密度稍高或較高的軟組織病變也有一定的分辨率，可大體區(qū)分骨性病變或軟組織病變。MRI檢查對軟組織內(nèi)腫瘤的分辨率就目前而言是其他影像檢查無法替代的，可以很清晰地顯示腫瘤的大小、深度、囊性或?qū)嵸|(zhì)性及與鄰近組織的關(guān)系。CT檢查對本病而言可于影像上出現(xiàn)較特別征象，有助于指導(dǎo)早期作出較準(zhǔn)確的初步診斷。DFSP 在CT或MRI片上呈現(xiàn)“多結(jié)節(jié)征”、“子結(jié)節(jié)外突征”、“懸吊征”、“樹突征”等多種表現(xiàn)[1]。比較X線、CT、MRI檢查，MRI對DFSP的準(zhǔn)確診斷較X線及CT更具特征性[2]，有助于對本病進(jìn)行術(shù)前評估及術(shù)后評價。術(shù)中快速冰凍切片檢查對初步確診及確定最終切除范圍、減少術(shù)后復(fù)發(fā)幾率具有重要意義。術(shù)后病檢結(jié)果及免疫組化檢查為最終確診提供重要依據(jù)，也為具體分型及判斷可能的預(yù)后提供依據(jù)。

3.2強(qiáng)調(diào)早診斷、早治療

由于本病臨床表現(xiàn)呈多樣化，早期可表現(xiàn)為局部皮膚平坦但變硬并呈不同顏色變化，呈硬結(jié)節(jié)狀等表現(xiàn)。該階段容易被忽視或當(dāng)做其他疾病診治。后期病灶增大并隆起于皮膚，表現(xiàn)為單個或多個淡紅色或紫藍(lán)色質(zhì)硬小結(jié)節(jié)或瘢痕疙瘩樣變化，邊界不清、活動度差伴病灶表皮萎縮變薄。病灶受摩擦或觸碰易破潰、出血，局部有瘙癢、疼痛等臨床癥狀。術(shù)中及術(shù)后標(biāo)本病檢結(jié)果為最終診斷和具體分型提供依據(jù)。DFSP病檢標(biāo)本呈多樣性，經(jīng)典型及大部分亞型瘤細(xì)胞彌漫性表達(dá)CD34[3]。CD163及CD34表達(dá)率有助于區(qū)分皮膚纖維瘤與皮膚纖維肉瘤，鑒別診斷時可納入抗體檢測項目[4]。早期于病灶中心取活檢術(shù)可得出初步診斷，為下一步行腫瘤擴(kuò)大切除術(shù)提供依據(jù)，或于術(shù)中先行取標(biāo)本快速冰凍切片檢查得出初步診斷，再行擴(kuò)大切除術(shù)，采取“立體合圍”方式進(jìn)行徹底切除。擴(kuò)大切除術(shù)是目前DFSP首選治療方法。

3.3放療的意義

在無特效藥物的情況下，放療作為腫瘤疾病的一種輔助治療手段，已在臨床得到廣泛應(yīng)用。術(shù)后放療能有效降低DFSP的復(fù)發(fā)率，放療劑量DT 50～60Gy較為合適[5]。廣泛切除+術(shù)后放療DT 60 Gy可減少腫瘤術(shù)后的復(fù)發(fā)[6]。

3.4預(yù)后評估

本病復(fù)發(fā)率較高，尤其是早期未作活檢或術(shù)中未作快速冰凍切片檢查導(dǎo)致切除不徹底的病例，復(fù)發(fā)率可高達(dá)80%～100%。文獻(xiàn)報道DFSP切除不徹底極易復(fù)發(fā),其中1例復(fù)發(fā)達(dá)10次之多[7]。另1例早期DFSP患者因復(fù)發(fā)行8次手術(shù)仍復(fù)發(fā)，患者放棄治療，最終死亡[8]。另有文獻(xiàn)報道108例DFSP患者，首發(fā)組術(shù)后無瘤生存率達(dá)94.9%，而復(fù)發(fā)組術(shù)后無瘤生存率僅為68.4%，有顯著差異[9]。本組25例大腿DFSP病例，在外院行1次手術(shù)者14例，行2次手術(shù)者2例，行3次手術(shù)者1例。追蹤病史，大部分患者在術(shù)前未取活檢或術(shù)中未作快速冰凍切片檢查，按普通腫塊行常規(guī)病灶切除術(shù)，部分患者曾行病灶穿刺細(xì)胞學(xué)檢查，但未得出準(zhǔn)確診斷。在本院術(shù)后仍有4例復(fù)發(fā)，且其中2例發(fā)生肺部轉(zhuǎn)移，發(fā)生轉(zhuǎn)移的2例患者均為纖維肉瘤型DFSP。因此，規(guī)范化的診療是提高本病治愈率、降低復(fù)發(fā)率的關(guān)鍵，術(shù)后早期追蹤復(fù)查頻率要高。有學(xué)者建議前3年應(yīng)每隔3～6個月復(fù)查1次，3年后可1年復(fù)查1次，應(yīng)堅持終生[10]。筆者建議前1年每個月至少1次，以后每隔2～3個月復(fù)查1次，并囑咐患者有異常時應(yīng)及時復(fù)查。一旦發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)患者，應(yīng)及時再行治療，避免發(fā)生不良后果。

總之，針對DFSP的治療強(qiáng)調(diào)盡早確診、盡快治療，擴(kuò)大切除術(shù)是目前首選治療方法，盡可能采取“立體合圍”方式進(jìn)行徹底切除，以減少術(shù)后復(fù)發(fā)率。手術(shù)+放療治療模式是目前DFSP治療的標(biāo)準(zhǔn)模式，規(guī)范化的診療是提高本病治愈率、降低復(fù)發(fā)率，避免腫瘤轉(zhuǎn)移的關(guān)鍵。

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編輯/李陽利

Treatment and prognosis of 25 cases of dermatofibrosarcoma protuberans

ZENG Ling-fa,SHI Shui-bin,LI Xiu-shan,CHEN Xiong
（Department of Orthopedics,The First People's Hospital of Jingzhou City,Jingzhou 434007,Hubei, China）

Objective To discuss the treatment and prognostic factors of dermatofibrosarcoma protuberans(DFSP).MethodsWeretrospective analyze 25 patients with DFSP confirmed by pathology.All patients were given surgery first and fast frozen sectin eximination were performed during operationand,then followed by post-opreation radiotherapy.Results The wound of 25 cases of patients healed well.After a five-year period of follow up,21 patients were cured and only four cases were relapsed.Conclusion The key to cure dermatofibrosarcoma protuberans(DFSP)is the early diagnosis and early treatment.The extensive resection is the main treatment and followed by radiation therapy for auxiliary treatment.

dermatofibrosarcoma protuberans;extensive surgical resection treatment;radiation therapy

R739.5

A

1008-6455（2015）01-0034-03

施水彬，副主任醫(yī)師，主要從事臨床骨科創(chuàng)傷和肢體腫瘤的治療；E-mail：shui bin 1970@163.com

2014-11-17

2014-12-29