可逆性胼胝體壓部病變綜合征5例

矯黎東，王憲玲，楊延輝，王向波

作者單位： 100053北京，首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

通信作者： 王向波，E-mail:xb90956@sina.cn

【摘要】目的探討可逆性胼胝體壓部病變綜合征的臨床特點(diǎn)和MR表現(xiàn)。方法回顧性分析2013年1月—2014年12月首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科收治的可逆性胼胝體壓部病變綜合征5例患者的臨床及影像學(xué)資料。結(jié)果5例患者中男3例，女2例。發(fā)熱4例，腹瀉2例，精神行為異常4例，癲癇2例。5例均行腰穿檢查，除1例患者CSF白細(xì)胞1 340×106/L，其余4例CSF常規(guī)和生化均正常。5例患者分別于發(fā)病后3~11 d行頭顱MR檢察，均顯示為胼胝體壓部異常信號(hào)，T1WI低或稍低信號(hào)，T2WI高或稍高信號(hào)。DWI為高信號(hào)，增強(qiáng)掃描均無強(qiáng)化。3例給予阿昔洛韋治療，1例給予羅氏芬和甘露醇治療，1例給予甲潑尼龍治療。全部患者在發(fā)病后11～26 d復(fù)查MR顯示病灶消失，發(fā)病20～33 d后臨床癥狀完全緩解。結(jié)論可逆性胼胝體壓部病變綜合征可見于多種疾病，臨床癥狀輕微，影像學(xué)改變可逆，預(yù)后良好。

【關(guān)鍵詞】可逆性胼胝體壓部病變綜合征；腦炎；磁共振；診斷；治療

DOI【】10.3969 / j.issn.1671-6450.2015.08.009

收稿日期：(2015-04-02)

Reversible splenial lesion syndrome in 5 patientsJIAOLidong,WANGXianling,YANGYanhui,WANGXiangbo.DepartmentofNeurology,XuanwuHospital,CapitalMedicalUniversity,Beijing100053,China

Correspondingauthor:WANGXiangbo,E-mail:xb90956@sina.cn

Abstract【】ObjectiveTo investigate the clinical features and MR features of the reversible corpus callosum lesion syndrome.MethodsFrom January 2013 to December 2014, retrospective analysis the clinical and imaging data of 5 cases of the reversibility of the corpus callosum splenium lesion syndrome from Capital Medical University Xuanwu Hospital, Department of Neurology.ResultsIn the 5 patients, male of 3 cases, female of 2 cases. Fever occurred in 4 cases, diarrhea in 2 cases, abnormal mental behavior in 4 cases, and epilepsy in 2 cases. All 5 cases underwent lumbar puncture expect 1 patient, CSF WBC 1 340×106/L, the remaining 4 cases were normal routine and biochemical CSF. 5 patients were underwent head MR 3-11 days after the onset, all were displayed as the corpus callosum pressure abnormal signal, T1WI showed low or slightly low signal, T2WI showed high or slightly high signal. DWI was high signal, and the enhanced scan revealed no enhancement. 3 patients were treated with acyclovir treatment, 1 cases were treated with Ceftriaxone and mannitol, 1 cases treated with methylprednisolone. The symptoms disappeared from 11 to 26 d after the onset of the disease, and the clinical symptoms were completely relieved after 20 to 33 days.ConclusionReversible corpus callosum body pressure lesion syndrome can be found in a variety of diseases, with mild clinical symptoms, radiographic changes reversible, the prognosis is good.

Keywords【】Reversible splenial lesion syndrome; Encephalitis; Magnetic resonance imaging；Diagnosis；Treatment

可逆性胼胝體壓部病變綜合征(reversible splenial lesion syndrome，RESLES)是一種少見的新型臨床影像綜合征，其病因復(fù)雜、發(fā)病機(jī)制尚不清楚，臨床表現(xiàn)多樣但預(yù)后較好。隨著影像學(xué)技術(shù)尤其是彌散加權(quán)成像(DWI)廣泛應(yīng)用，該病逐漸為臨床醫(yī)師所關(guān)注。現(xiàn)回顧我院5例RESLES患者的臨床和影像學(xué)資料并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，報(bào)道如下。

1臨床資料

1.1一般資料回顧性分析2013年1月—2014年12月在首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院住院期間確診的可逆性胼胝體壓部病變綜合征患者5例臨床資料，見表1。其中男3例，女2例；年齡16～40(24.2±9.2)歲。例1、2有腹瀉、發(fā)熱病史，例3、5有受涼感冒、發(fā)熱史，例4前驅(qū)感染史不詳。例3腦膜刺激征陽性，腦脊液(CSF)檢查白細(xì)胞1 340×106/L，其余4例腦脊液檢查正常；例3紅細(xì)胞沉降率36 mm/h，其余4例均正常。5例患者分別于起病后第11、6、6、9、3天行頭顱MR增強(qiáng)掃描，例1、2、3、5顯示胼胝體壓部(splenium of corpus callosum，SCC)中央局限性病變，例4為SCC廣泛病變。病變?cè)赥1加權(quán)像為低或稍低信號(hào)、T2加權(quán)像為高或稍高信號(hào)、DWI為高信號(hào)，增強(qiáng)掃描均沒有強(qiáng)化。見表2。

表1　5例可逆性胼胝體壓部病變綜合征患者的臨床資料

表2　5例可逆性胼胝體壓部病變綜合征患者的影像學(xué)資料

1.2治療及預(yù)后例1、2、5給予阿昔洛韋0.5 mg/kg靜脈滴注，每8 h 1次(例2同時(shí)加用地塞米松10 mg靜脈滴注，每天1次，7 d后改為強(qiáng)的松40 mg每天1次)，例3給予頭孢曲松鈉2.0 g靜脈滴注，每天1次和20%甘露醇125 ml靜脈滴注，每8 h 1次，例4給予甲潑尼龍(500 mg靜脈滴注，每天1次，連續(xù)3 d，250 mg靜脈滴注，每天1次，連續(xù)2 d，之后改為強(qiáng)的松80 mg，每天1次)沖擊治療。5例患者分別于發(fā)病后第25、11、12、26和17天復(fù)查頭顱MR掃描顯示SCC病變均完全消失，發(fā)病后第23、33、33、22和20天臨床癥狀完全消失。例3頭顱MR表現(xiàn)見圖1，2。

2討論

近年來，國內(nèi)外有很多關(guān)于可逆性胼胝體壓部病變的文章報(bào)道。這些報(bào)道中大部分病例影像學(xué)有著共同的特點(diǎn)，即SCC病變均邊界清楚，位于中央位置，T1加權(quán)像呈等或低信號(hào)、T2加權(quán)像呈高信號(hào)，沒有對(duì)比增強(qiáng)，尤其DWI呈高信號(hào)伴ADC值減低，而且隨時(shí)間推遲這種影像學(xué)異常消失。2004年Tada等[1]首次將此類疾病定義為“伴胼胝體壓部可逆性病變的輕度腦炎/腦病”(mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion，MERS)，但是這個(gè)定義沒有得到廣泛接受，因?yàn)樵S多其他病因引起的類似影像學(xué)病變與MERS的關(guān)系尚未闡明。2011年Garcia-Monco等[2]將這類疾病命名為RESLES，并認(rèn)為RESLES臨床表現(xiàn)多樣，無特異性，診斷主要依賴MR。實(shí)際上，MERS和RESLES只是稱呼不同的同一組臨床疾病。迄今，RESLES的準(zhǔn)確發(fā)生率很難確定，但很可能被低估，因?yàn)镸R在部分患者中未作常規(guī)檢查。

RESLES病因很多，最早Kim等[3]于1999年報(bào)道一組癲癇患者的SCC病變，認(rèn)為抗癲癇藥物誘發(fā)了可逆性脫髓鞘改變。隨后，陸續(xù)有報(bào)道SCC病變見于感染、抗精神病藥物惡性綜合征、低鈉血癥、產(chǎn)前子癇、妊娠血管病、低血糖、麻疹疫苗接種及代謝障礙、高原腦水腫、外傷等[4~12]。國內(nèi)趙立榮等[13]總結(jié)了44例MERS患者，發(fā)現(xiàn)病前基礎(chǔ)疾病以感染性疾病為主占79.5%，其次為非感染性疾病如川崎病占13.6%。感染性疾病中消化道感染占48.6%，呼吸道感染占34.3%，感染性疾病明確病原體中病毒感染多見，其中輪狀病毒最多見占46.7%。本組5例患者中，例1、2有消化道感染史，例3、5有上呼吸道感染史，例4感染史不明確，但有消化道癥狀。

注：A.T1加權(quán)像呈稍低信號(hào)；B.T2加權(quán)像程稍高信號(hào)；C.FLAIR程稍高信號(hào)；D.DWI呈高信號(hào)；E.ADC呈低信號(hào) 圖1　例3患者發(fā)病后6 d頭顱MR表現(xiàn)

注：A.T1加權(quán)像；B.T2加權(quán)像；C.FLAIR；D.DWI；E.ADC 圖2　例3患者發(fā)病后12 d復(fù)查頭顱MR表現(xiàn)

RESLES的發(fā)病機(jī)制目前尚不明確。SCC細(xì)胞毒性水腫是其重要機(jī)制之一，SCC病變DWI高信號(hào)、ADC值下降支持這一假說[2]，但上述影像信號(hào)的快速可逆性又對(duì)這一假說提出了質(zhì)疑，因?yàn)閭鹘y(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為細(xì)胞毒性水腫是不可逆的。有研究者認(rèn)為SCC病變產(chǎn)生更可能是星形膠質(zhì)細(xì)胞和少突膠質(zhì)細(xì)胞發(fā)生髓鞘內(nèi)水腫[6]；另有理論認(rèn)為是局部炎性反應(yīng)引起可逆性水腫，后者在炎性反應(yīng)減輕時(shí)發(fā)生逆轉(zhuǎn)，部分患者腦脊液細(xì)胞增多支持CNS炎性反應(yīng)[14]；因?yàn)榇蟛糠植±龍?bào)道來自東南亞，非亞裔患者少見，家族性病例也有報(bào)道[15]，所以遺傳因素是否參與RESLES發(fā)病尚有待進(jìn)一步觀察。Gallucci等[16]認(rèn)為多種不同病因引起相同的SCC局灶性可逆性病變，惟一的解釋就是SCC對(duì)各種病因引起的興奮性毒性損害選擇性易損。

一項(xiàng)多中心研究總結(jié)發(fā)現(xiàn)，RESLES前驅(qū)癥狀包括發(fā)熱(94%)、嘔吐(25%)、腹瀉(15%)和咳嗽(12%)，其后1~7 d出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(71%在1～3天出現(xiàn))，最常見的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀是精神行為障礙(54%)、意識(shí)改變(35%)和癲癇(33%)，所有癥狀在1個(gè)月內(nèi)完全恢復(fù)[17]。影像學(xué)改變?cè)?~57 d內(nèi)消失，71%在1周內(nèi)消失。本組5例患者中4例有明確感染史，均在1周內(nèi)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，4例有精神行為異常，2例有癲癇發(fā)作，5例SCC病變均在26 d內(nèi)消失，33 d內(nèi)臨床癥狀完全康復(fù)，與上述文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。RESLES的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和頭顱MR檢查確診。鑒別診斷需考慮ADEM、RPLS、彌散性軸索損傷、MS、腦缺血、橋外溶解和淋巴瘤。

綜上，RESLES是一種新型臨床影像綜合征，具有獨(dú)特的影像學(xué)表現(xiàn)。目前還沒有統(tǒng)一的假說能解釋所有SCC可逆性病變相關(guān)的病理學(xué)，相似的影像學(xué)、臨床表現(xiàn)和病變的預(yù)后可能源于SCC對(duì)興奮毒性的高度易損性，而較少依賴于潛在病因本身。RESLES可能比MERS更適合描述這樣一組臨床影像綜合征。雖然一般預(yù)后良好，建議臨床醫(yī)生能對(duì)該病足夠重視以免臨床誤診或過度治療。

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