劉會(huì)鋒　孫忠源　王獻(xiàn)良

·診療體會(huì)·

新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良139例診治經(jīng)驗(yàn)

劉會(huì)鋒孫忠源王獻(xiàn)良

目的 總結(jié)新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良的診治要點(diǎn)及手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)，以提高本病的診治水平，改善長(zhǎng)期預(yù)后。 方法 回顧性分析2010年7月～2015年6月我院新生兒外科收治并經(jīng)手術(shù)治療的新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良139例病例資料。結(jié)果 急性發(fā)作的膽汁狀嘔吐及高位腸梗阻為其主要臨床表現(xiàn)，患兒術(shù)前經(jīng)腹部立位X線片、消化道造影檢查、X線鋇劑灌腸及腹部超聲等檢查考慮腸旋轉(zhuǎn)不良診斷，所有患兒施行了剖腹探查術(shù)，術(shù)中證實(shí)腸旋轉(zhuǎn)不良后行Ladd'S手術(shù)，發(fā)現(xiàn)97例（69.7%）合并中腸扭轉(zhuǎn)，10例（7.2%）因伴有腸壞死而行腸切除吻合術(shù)，6例患兒因嚴(yán)重腸扭轉(zhuǎn)腸壞死無(wú)法手術(shù)治療，死亡率4.3%。133例治愈，治愈率95.7%，術(shù)后隨訪1～5年生長(zhǎng)發(fā)育正常。結(jié)論 新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良容易合并中腸扭轉(zhuǎn)是新生兒期完全性急性高位腸梗阻的主要病因之一，早期診斷、早期行手術(shù)行手術(shù)治療，避免腸管壞死。加強(qiáng)圍手術(shù)期處理是提高治愈率及長(zhǎng)期生存率的關(guān)鍵。

腸旋轉(zhuǎn)不良；新生兒；手術(shù)

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良是因?yàn)槟c管在胚胎期發(fā)育過(guò)程中，其以腸系膜上動(dòng)脈為軸的回轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)發(fā)生障礙，使腸管位置異常、腸系膜附著不全，并有腹膜索帶形成，從而引起十二指腸、空腸受壓和腸扭轉(zhuǎn)等病變，它是新生兒期常見(jiàn)的消化道高位梗阻原因之一[1］，因其病理分型和臨床表現(xiàn)均較復(fù)雜多變，極易誤診誤治，腸扭轉(zhuǎn)重者若治療不及時(shí)可造成嚴(yán)重絞窄性腸梗阻，同時(shí)急性中腸扭轉(zhuǎn)可能造成絞窄、腸壞死、感染性休克，多危及生命。選取本院新生兒外科2010年7月～2015年6月治療的新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良139例臨床資料進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)如下。

1　資料與方法

1.1一般資料

選取本院新生兒外科2010年7月～2015年6月治療的新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良139例，男88例，女51例，年齡5～30 d，平均年齡（13.5±5.5）d，平均體重（2.5±0.8）kg。臨床表現(xiàn)主要為急性發(fā)作的膽汁樣嘔吐（黃綠色胃液）及高位腸梗阻，16例患兒有絞榨性腸梗阻的臨床表現(xiàn)：腹脹、便血、發(fā)熱、脫水和中毒性休克等，其中病情嚴(yán)重的6例患兒嘔吐物帶陳舊性、咖啡性液體。

2　結(jié)果

139例病例中治愈133例，治愈率95.7%，術(shù)后隨訪1～5年生長(zhǎng)發(fā)育正常，平均隨訪（2.5±0.2）年，膽汁樣嘔吐等臨床癥狀消失，生長(zhǎng)發(fā)育良好。

3　討論

先天性長(zhǎng)旋轉(zhuǎn)不良是復(fù)雜的消化道畸形，原因是胚胎曲中腸繞腸系膜尚動(dòng)脈為軸心的旋轉(zhuǎn)發(fā)生障礙，結(jié)果史腸道位置發(fā)生改變、小腸及結(jié)腸系膜附著不全，腹膜索帶壓迫十二指腸及中腸發(fā)生扭轉(zhuǎn)等一系列病理變化。新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良易并發(fā)中腸扭轉(zhuǎn)，其以突發(fā)急性腸梗阻為特征，是腸旋轉(zhuǎn)不良的常見(jiàn)并發(fā)癥，本次研究中其發(fā)生率為69.7%。中腸扭轉(zhuǎn)是腸管以腸系膜上動(dòng)脈為軸心的扭轉(zhuǎn)，多見(jiàn)為順時(shí)針?lè)较?。腹部立位X線平片顯示“雙泡征”，為非特異性表現(xiàn)，并不能僅憑“雙泡”診斷腸旋轉(zhuǎn)不良，腸閉鎖或環(huán)狀胰腺等導(dǎo)致十二指腸梗阻的疾病也可有雙泡征表現(xiàn)[2］。

新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良多以膽汁性嘔吐為主要臨床表現(xiàn)，凡在新生兒期有正常胎糞排出，1周內(nèi)突發(fā)頻繁嘔吐黃綠色液體，表現(xiàn)為急性完全性高位腸梗阻，以膽汁性嘔吐或便血為特征，部分患兒腹部可觸及包塊，應(yīng)首先懷疑此病，但腹部體征卻缺乏典型的腸梗阻表現(xiàn)。如不能早期明確診斷，及行手治療，容易產(chǎn)生腸扭轉(zhuǎn)壞死、預(yù)后兇險(xiǎn)。因此早期診斷尤其新生兒病例非常重要，早期診斷、早期治療大大提高了術(shù)后治愈率[3-4］。

目前不少臨床超聲醫(yī)師[5-6］認(rèn)為彩色多普勒超聲可在系膜上血管的根部測(cè)及螺旋樣包塊，其中央為腸系膜上動(dòng)脈，周?chē)謱訕咏Y(jié)構(gòu)即旋渦征：是由腸系膜及腸系膜上靜脈形成的；超聲檢查可見(jiàn)：旋渦征中心為動(dòng)脈樣頻譜，周?chē)@示順時(shí)針旋轉(zhuǎn)（由內(nèi)向外）的多層旋轉(zhuǎn)樣血流信號(hào)，代表腸系膜上動(dòng)脈、腸系膜上靜脈的分支和屬支隨腸系膜而旋轉(zhuǎn)。彩色多普勒超聲檢查具有的無(wú)創(chuàng)、快捷、直觀、重復(fù)性好、小兒易配合等特點(diǎn)而優(yōu)于造影或CT等其他影像學(xué)檢查，依據(jù)腸扭轉(zhuǎn)不良患兒的臨床表現(xiàn)、漩渦征聲像特點(diǎn)可作出診斷，但新生兒腸系膜血管纖細(xì)，僅2～3 mm，且腹脹時(shí)有胃腸氣體干擾，使得超聲診斷本病存在一定難度，這與超聲醫(yī)師的手法及經(jīng)驗(yàn)密切相關(guān)。

但部分年長(zhǎng)患兒可表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性嘔吐、間歇性慢性腹痛及發(fā)育障礙、營(yíng)養(yǎng)不良為主[7］，或表現(xiàn)為便秘、腹瀉、黃疸或血便等癥狀，由于缺乏特異性的臨床表現(xiàn)而容易誤診和漏診[8］，在超聲檢查基礎(chǔ)上輔以消化道X線造影可增加診斷準(zhǔn)確率，從胃管注入可吸收行造影劑行消化道X線造影可顯示十二指腸-空腸交界處位置異常，腸旋轉(zhuǎn)不良合并中腸扭轉(zhuǎn)的特有征象是造影劑呈鳥(niǎo)嘴狀通過(guò)十二指腸遠(yuǎn)段進(jìn)入空腸，若同時(shí)輔以鋇劑灌腸檢查可顯示回盲部異位于右上腹、劍突下或左腹部，則對(duì)本病的診斷有重要意義。

新生兒由于年齡小、病情進(jìn)展快，腸道對(duì)缺血的耐受性極差，如不及時(shí)診斷、治療，在中腸扭轉(zhuǎn)的基礎(chǔ)，腸管血運(yùn)受阻易發(fā)生腸壞死、感染性休克等預(yù)后差[9］，嚴(yán)重者導(dǎo)致患兒死亡。研究139例患兒中，有16例術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)合并腸壞死，其中10例腸管壞死較短，一般情況尚可而施行了腸切除腸吻合手術(shù)，但有6例因中腸壞死嚴(yán)重、感染、腸道毒素吸收中毒性休克而喪失手術(shù)時(shí)機(jī)而死亡，因此新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良一經(jīng)確診應(yīng)積極手術(shù)探查治療，以免延誤搶救時(shí)機(jī)。

腸旋轉(zhuǎn)不良早期手術(shù)效果較好，影響預(yù)后和導(dǎo)致死亡的主要原因：廣泛腸扭轉(zhuǎn)導(dǎo)致腸壞死或合并多發(fā)嚴(yán)重畸形。據(jù)觀察，術(shù)前如有腹脹、水腫、皮膚發(fā)花、便血或嘔吐咖啡色液體癥狀、一般狀況差、休克表現(xiàn)多提示腸管壞死，預(yù)后不良。對(duì)于新生兒病例大多伴中腸扭轉(zhuǎn)[10］，因此對(duì)于術(shù)前診斷不明確、腹部平片提示有高位腸梗阻者而病情不允許進(jìn)一步檢查明確診斷的患兒應(yīng)立即剖腹或腹腔鏡探查[11］，以免造成腸壞死等嚴(yán)重不良后果的發(fā)生。采用傳統(tǒng)的Ladd's術(shù)，首先使腸扭轉(zhuǎn)糾正，恢復(fù)腸管正常血供；其次應(yīng)解除腹膜所帶等對(duì)十二指腸的壓迫，徹底松解腹膜索帶、空腸近端索帶，解除壓迫及屈曲，充分松解十二指腸，使十二指腸空腸曲垂于脊柱右側(cè)，腸系膜根部平坦無(wú)扭曲，從而徹底解除十二指腸空腸袢梗阻。有的患兒十二指腸固定、成角不易矯正，術(shù)中可由麻醉醫(yī)師協(xié)助將胃腸減壓管經(jīng)十二指腸置入空腸，起支撐作用，對(duì)防止術(shù)后腸梗阻有利。腸旋轉(zhuǎn)不良的病理類(lèi)型復(fù)雜，且容易合并各種畸形，手術(shù)時(shí)應(yīng)強(qiáng)調(diào)進(jìn)行全消化道探查，合并畸形矯正要徹底，不能滿(mǎn)足于腸旋轉(zhuǎn)不良單一的診斷，這樣才能作出全面、徹底的處理，減低二次手術(shù)可能。術(shù)中可從胃管內(nèi)注入氧氣或空氣，逐一檢查胃、幽門(mén)、膽囊等情況，發(fā)現(xiàn)并正確處理并發(fā)畸形，應(yīng)吸取教訓(xùn)[12-13］。

部分腸旋轉(zhuǎn)不良術(shù)后患兒腸功能恢復(fù)較慢，考慮有：（1）梗阻使胃擴(kuò)張，胃壁張力下降，蠕動(dòng)減弱，梗阻近端腸管擴(kuò)張導(dǎo)致肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性、腸管蠕動(dòng)功能不良，遠(yuǎn)端腸管細(xì)小等使腸功能恢復(fù)較慢[14］；（2）嚴(yán)重腸扭轉(zhuǎn)可導(dǎo)致腸管缺血，腸扭轉(zhuǎn)復(fù)位后缺血再灌注再次引起腸管損傷，使腸功能減弱，使術(shù)后腸功能恢復(fù)較慢。長(zhǎng)期禁食又可引起患兒營(yíng)養(yǎng)狀況差、愈合緩慢，劇烈哭鬧使傷口裂開(kāi)等情況使術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)增高[15-16］。術(shù)后在一般治療的基礎(chǔ)上，于術(shù)后第1～3天采用右側(cè)斜坡臥位，傾斜角度為30°～45°，以重力作用促使胃液及膽汁下行，從而促進(jìn)腸功能恢復(fù)、縮短禁食時(shí)間，早期進(jìn)食腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)也減少了由于營(yíng)養(yǎng)不良和哭鬧等原因而引起并發(fā)癥的可能。

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良為新生兒期急性腸梗阻常見(jiàn)原因之一，懷疑本病的患兒應(yīng)盡快檢查、充分術(shù)前準(zhǔn)備，及時(shí)手術(shù)探查，術(shù)后恰當(dāng)護(hù)理，能使腸功能盡早恢復(fù)，從而獲得滿(mǎn)意治療效果。但腸旋轉(zhuǎn)不良可伴發(fā)多種畸形，術(shù)中應(yīng)仔細(xì)探查，發(fā)現(xiàn)并發(fā)畸形予以處理，以免造成遺漏而需二次手術(shù)，術(shù)后加強(qiáng)圍手術(shù)期管理，減少并發(fā)癥的發(fā)生。

[1]林海，覃伶伶，林國(guó)雄，等. 新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良并急性中腸扭轉(zhuǎn)的診治探討[J］. 臨床小兒外科雜志，2012，11（1）:39-40.

[2]Brinkley M F，T racy ET，Maxfield CM. Congenital duodenal obstruction: causes and imaging approach[J］. Pediatr Radiol，2016，46（8）:1084-1095.

[3]Ham idi H，Obaidy Y，Maroof S. Intestinal malrotation and m idgut volvulus[J］. Radiol Case Rep，2016，22，11（3）:271-274.

[4]王琪，白明，張勇，等. 新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良86例診療分析[J］.臨床小兒外科雜志，2010，9（5）:392.

[5]張?zhí)柦q，何靜波，周崇高，等. 彩色多普勒超聲對(duì)兒童腸扭轉(zhuǎn)的診斷價(jià)值[J］. 臨床小兒外科雜志，2012，11（1）:34-35.

[6]Khatam i A，Mahdavi K，Karim i MA. U ltrasound as a feasible method for the assessment of malrotation[J］. Pol J Radiol，2014，19 （79）:112-116.

[7]吳曉霞，陳蘭萍，任紅霞. 腹腔鏡與開(kāi)腹手術(shù)治療新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良伴腸扭轉(zhuǎn)的對(duì)照研究[J］. 臨床小兒外科雜志，2013，12（6）: 458-460.

[8]Brauner E，Mahajna A，Assalia A. Intestinal malrotation presenting as m id gut volvulus after massive weight loss follow ing laparoscopic sleeve gastrectomy: case report and review of the literature[J］. Surg Obes Relat Dis，2012，8（4）:e52-e55.

[9]Hasosah MY，Meer W I，Alsaleem K. Intestinal Volvulus: A Life-Threatening Disease[J］. J Clin Diagn Res，2016，10（3）:SJ01.

[10]郭亞瓊. 29例腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床研究[J］. 中國(guó)醫(yī)藥指南，2016，14（14）:40，41.

[11]楊國(guó)衛(wèi)，郭銀豐，鞏艷霞，等. 新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良48例臨床分析[J］.中國(guó)實(shí)用醫(yī)藥，2016，11（24）:81-82.

[12]Lodw ick DL，M inneci PC，Deans KJ. Current surgical management of intestinal rotational abnormalities[J］. Curr Opin Pediatr. 2015，27 （3）:383-388.

[13]Zhan J，F(xiàn)eng J，Chen Y，et al. Incidence of biliary atresia associated congenital malformations: A retrospective multicenter study in China[J］. Asian J Surg，2016:S1015-9584（16）30039-2.

[14]Kap fer SA，R appo ld JF. Intestinal m alrotation-no t just the pediatric surgeon's problem[J］. J Am Coll Surg，2004，199（4）: 628-635.

[15]M itsunaga T，Saito T，Terui K，et al. Risk Factors for Intestinal Obstruction After Ladd Procedure[J］. Pediatr Rep，2015，7（2）: 5795.

[16]王春燕，徐暢，鐘麟，等. 新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良合并中腸扭轉(zhuǎn)的診治分析[J］. 臨床小兒外科雜志，2013，12（1）:58-60.

Experience of Diagnosis and Treatment in 139 New borns of Malrotation

LIU Huifeng SUN Zhongyuan WANG Xianliang Department of Neonatal Surgery， Children's Hospital of Zhengzhou， Zhengzhou He'nan 450018，China

Objective To summarize the experience in the diagnosis and treatment of neonatal intestinal rotation， in order to improve the level of diagnosis and treatment of the disease， improve long-term prognosis. Methods A retrospective analysis of 139 cases of neonatal surgical treatment in our hospital from July 2010 to June 2015 were collected and treated by surgical treatment. Results Its main clinical manifestations was cute onset of bile-like vom iting and high intestinal obstruction .A fter the diagnosis of abdom inal X-ray， gastrointestinal radiography， X-ray barium enema and abdom inal ultrasonography， Ladd' S operation was performed in 139 children with laparotomy， which was found in 97 cases （69.7%） with m idgut volvulus， 10 cases （7.2%） underwent intestinal resection and anastomosis for intestinal necrosis. 133 cases were cured， the cure rate was 95.7%， postoperative follow up of 1 to 5 years of normal grow th and development. 6 cases of patients were inoperable due to severe intestinal volvulus， the mortality rate was 4.3%. Conclusion Neonatal intestinal malrotation with midgut volvulus is easily one of the main causes of neonatal period of acute high intestinal obstruction，early diagnosis and surgical treatment of surgery， avoid bowel necrosis. To strengthen perioperative management is the key to improve the cure rate and long-term survival rate.

Intestinal rotation， Newborn， Operation

R 726.5

A

1674-9308（2016）28-0109-03

10.3969/j.issn.1674-9308.2016.28.069

鄭州市兒童醫(yī)院新生兒外科，河南 鄭州 450018

全部患兒行立位腹部X線平片檢查，顯示不同程度的腸梗阻，胃和十二指腸擴(kuò)張，小腸內(nèi)有少量積氣或者無(wú)積氣者有110例（79.1%）。X線鋇劑灌腸檢查顯示闌尾位置異位的有89例（64.0%）。51例患兒（36.7%）應(yīng)用稀釋碘佛醇從胃管內(nèi)注入作上消化道造影檢查顯示：十二指腸擴(kuò)張，十二指腸框顯示形態(tài)異常，造影劑于胃及十二指腸腸腔內(nèi)淤積，通過(guò)十二指腸空腸曲困難，表現(xiàn)出細(xì)流、渦旋征。

1.2手術(shù)方式

全部患兒采用靜脈和吸入復(fù)合全身麻醉，行剖腹探查而明確診斷為腸旋轉(zhuǎn)不良，對(duì)合并中腸扭轉(zhuǎn)的97例患兒（69.7%）施行了腸扭轉(zhuǎn)復(fù)位+Ladd'S手術(shù)，其中10例腸扭轉(zhuǎn)患兒因腸壞死同時(shí)行腸切除吻合術(shù)。6例患兒因腸扭轉(zhuǎn)超過(guò)360°，病史超過(guò)24 h，嚴(yán)重絞窄性腸梗阻，術(shù)前經(jīng)抗休克治療同時(shí)并積極手術(shù)，但術(shù)中發(fā)現(xiàn)腸壞死長(zhǎng)度占小腸全長(zhǎng)的70%～80%，無(wú)法實(shí)施手術(shù)或家屬放棄。治愈患兒中有5例（3.6%）因腸粘連、梗阻行二次手術(shù)治療。

1.3隨訪

采用門(mén)診或電話方式進(jìn)行隨訪，隨訪內(nèi)容包括患兒生長(zhǎng)情況及臨床癥狀，隨訪時(shí)間截至2016年6月。