柴雪娥 李慧君 郭 斌 韓素芳 趙 萌

嬰幼兒頂枕部閉鎖性腦膨出的影像診斷

柴雪娥 李慧君 郭 斌 韓素芳 趙 萌

目的：探討嬰幼兒頂枕部閉鎖性腦膨出影像診斷及鑒別診斷的臨床意義。方法：回顧性總結(jié)我院17例經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)患兒的影像表現(xiàn)。結(jié)果：患兒均以出生后發(fā)現(xiàn)頂枕部包塊就診。發(fā)生于頂部者7例，其中7例伴永存鐮狀竇，5例直竇細(xì)小，2例直竇缺如，6例顯示小腦幕開(kāi)裂并異常腦脊液通道，1例并側(cè)腦室擴(kuò)大、腦室旁灰質(zhì)異位。發(fā)生于枕部者10例，其中2例伴永存鐮狀竇，1例直竇細(xì)小，1例直竇缺如，7例顯示直竇上抬，1例直竇發(fā)育正常，9例顯示小腦幕開(kāi)裂并異常腦脊液通道，3例并側(cè)腦室擴(kuò)大（其中1例并胼胝體發(fā)育不良）和腦發(fā)育不良。結(jié)論：頂枕部包塊是閉鎖性腦膨出的直接征象，但顱內(nèi)結(jié)構(gòu)的變化才是閉鎖性腦膨出與其他包塊鑒別的關(guān)鍵所在。

閉鎖性腦膨出；影像診斷；嬰幼兒

腦膨出是顱內(nèi)結(jié)構(gòu)通過(guò)顱骨和硬膜的一個(gè)缺損向顱外擴(kuò)張，是神經(jīng)管缺陷疾病之一，屬嚴(yán)重畸形，可分為四種類型：腦膜腦膨出、腦膜膨出、閉鎖性腦膨出、膠質(zhì)膨出[1]。而閉鎖性腦膨出由于顱骨缺損及膨出包塊小，不易顯示，是產(chǎn)前超聲漏診原因之一，連續(xù)追蹤觀察中有包塊消失又再出現(xiàn)的現(xiàn)象[2]。本文回顧性總結(jié)我院17例經(jīng)手術(shù)證實(shí)的閉鎖性腦膨出患兒的影像資料，觀察其特征性表現(xiàn)，進(jìn)一步提高診斷正確率，并與其他頂枕部包塊進(jìn)行鑒別，為臨床醫(yī)生提供更準(zhǔn)確、詳盡的資料。

方 法

1.一般資料

收集我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的17例閉鎖性腦膨出患兒的臨床資料，其中男孩12例，女孩5例，年齡15天～5歲，中位年齡3個(gè)月，均因出生后發(fā)現(xiàn)頭部包塊來(lái)院就診，查體見(jiàn)頂枕部包塊，突出表面，界清，無(wú)觸痛；14例表皮顏色正常，1例表皮不完整，1例表皮白色，無(wú)滲出，表面無(wú)毛發(fā)生長(zhǎng)。

2. CT及MR平掃

CT掃描檢查機(jī)器為Philips Brilliance 16層螺旋CT及其工作站。準(zhǔn)直16×0.75mm，層厚1mm，間距0.8mm，電壓120kV，電流100～160mAs，將原始圖像數(shù)據(jù)傳至工作站進(jìn)行重建（MPR+VR），其中1例有CT增強(qiáng)。

MR掃描采用Siemens Avanto 1.5T超導(dǎo)磁共振掃描儀，掃描序列選擇快速自旋回波(FSE) T1WI、T2WI常規(guī)軸位及T1WI矢狀位成像，并附加軸位脂肪抑制序列，其中9例加MRV序列。

結(jié) 果

1.膨出部位及并發(fā)其他畸形

發(fā)生于頂部7例，其中7例伴永存鐮狀竇，5例直竇細(xì)小，2例直竇缺如，6例顯示小腦幕開(kāi)裂并異常腦脊液通道，1例并側(cè)腦室擴(kuò)大、腦室旁灰質(zhì)異位。發(fā)生于枕部10例，其中2例伴永存鐮狀竇，1例直竇細(xì)小，1例直竇缺如，7例顯示直竇上抬，1例直竇發(fā)育正常，9例顯示小腦幕開(kāi)裂并異常腦脊液通道，3例并側(cè)腦室擴(kuò)大（其中1例并胼胝體發(fā)育不良）和腦發(fā)育不良。

2.病理

送檢組織肉眼所見(jiàn)為灰褐色不規(guī)則組織，表面部分皮膚，質(zhì)軟，切面灰白色、半透明。鏡下：送檢組織為皮膚及皮下增生的纖維結(jié)締組織、脂肪組織、局部見(jiàn)梭形擴(kuò)張的小血管及腦膜組織，2例可見(jiàn)神經(jīng)膠質(zhì)組織。

3.CT表現(xiàn)

圖1 腦膨出，人字縫上方。 A.CT增強(qiáng)MPR重建顯示指向膨出包塊的異常腦脊液通道及永存鐮狀竇。 B.MR矢狀位T1WI像顯示膨出包塊為長(zhǎng)T1信號(hào)，局部頭皮脂肪層中斷及指向包塊的異常腦脊液通道。C.MRV顯示大腦大靜脈通過(guò)永存鐮狀竇引流入上矢狀竇。 D.CT VR重建顯示圓形的顱骨缺損。

圖2 腦膨出，人字縫下方。 A.MR矢狀位T1WI像顯示膨出包塊為低信號(hào)，局部頭皮脂肪層不連續(xù)，小腦幕上抬，小腦蚓上池、四疊體池牽拉突出。B.軸位MR T2WI像顯示小腦幕尖角狀開(kāi)裂。C.MRV顯示直竇上抬。D.CT VR重建顯示顱骨梭形骨質(zhì)缺損。

膨出包塊為小圓形低、等密度影，VR重建示局部顱板梭形、橢圓形或類圓形缺損，可見(jiàn)硬化邊（圖1D、2D）。

圖3 皮樣囊腫。A.CT MPR重建顯示包塊處顱骨缺損邊緣銳利，呈斜坡?tīng)罡淖?，有硬化邊。B.顯示顱內(nèi)未見(jiàn)異常腦脊液通道。

圖4 顱骨膜血竇。A.CT增強(qiáng)MPR重建顯示強(qiáng)化的膜血竇包塊，后方未強(qiáng)化部分為血栓形成。B.血管重建箭頭所指為連通膜血竇和顱內(nèi)靜脈竇的導(dǎo)靜脈。

圖5 LCH。CT MPR重建顯示骨質(zhì)破壞邊緣不光整，未見(jiàn)明顯硬化邊，可見(jiàn)超出破壞區(qū)范圍內(nèi)軟組織包塊形成，局部頭皮脂肪層連續(xù)，額部亦可見(jiàn)相同表現(xiàn)。

MPR矢狀位重建可見(jiàn)指向包塊的異常條狀、尖角狀腦脊液密度影（圖1A）。

小腦幕發(fā)育異常，有開(kāi)裂、上抬。

4.MR表現(xiàn)

膨出包塊大部分為等長(zhǎng)T1等長(zhǎng)T2信號(hào)影，部分可見(jiàn)索條狀、片狀等信號(hào)，局部頭皮正常脂肪層不連續(xù)（圖1B、2A），包塊小時(shí)顯示欠佳。

矢狀位可見(jiàn)指向包塊的異常腦脊液通道（圖1B），軸位可見(jiàn)小腦幕發(fā)育異常，呈尖角狀開(kāi)裂（圖2B），膨出包塊位于枕部略低時(shí)，則顯示直竇上抬，小腦蚓上池、四疊體池牽拉突出（圖2A）。

MRV膨出位于頂部時(shí)多見(jiàn)大腦大靜脈經(jīng)永存鐮狀竇引流入上矢狀竇，正常直竇缺如或發(fā)育細(xì)?。▓D1C），而膨出位于枕部略低時(shí)多為直竇抬高（圖2C）。

討 論

胚胎發(fā)育第4周末，神經(jīng)溝應(yīng)完全閉合形成神經(jīng)管，如果受到環(huán)境致畸因子的影響，就會(huì)出現(xiàn)腦和脊髓發(fā)育的異常。閉合自神經(jīng)管中部開(kāi)始漸向頭尾兩端進(jìn)行，閉合越晚的部位如枕部，發(fā)生畸形的機(jī)會(huì)就越多[3]。本組病例中就有10例發(fā)生于枕部。Bartels研究7例枕部腦膜膨出患兒均合并永存鐮狀竇，6例合并直竇缺如，5例小腦幕發(fā)育異常，他們認(rèn)為這并非巧合，而是它們均由胚胎時(shí)期中腦曲的間充質(zhì)發(fā)育而來(lái)所致[4]。大多數(shù)閉鎖性頂部腦膨出可并發(fā)其他腦內(nèi)畸形及靜脈竇發(fā)育異常，閉鎖性枕部腦膨出的相關(guān)畸形發(fā)生率低[5]。本組發(fā)生于頂部7例，其中7例伴永存鐮狀竇，5例直竇細(xì)小，2例直竇缺如，6例顯示小腦幕開(kāi)裂并異常腦脊液通道，1例并側(cè)腦室擴(kuò)大、腦室旁灰質(zhì)異位。發(fā)生于枕部10例，其中2例伴永存鐮狀竇，1例直竇細(xì)小，1例直竇缺如，7例顯示直竇上抬，1例直竇發(fā)育正常，9例顯示小腦幕開(kāi)裂并異常腦脊液通道，3例并側(cè)腦室擴(kuò)大（其中1例并胼胝體發(fā)育不良）和腦發(fā)育不良，靜脈竇發(fā)育異常與其相符。但顱內(nèi)其他畸形較少，可能與手術(shù)患兒的選擇有關(guān)。閉鎖性膨出包塊通常小于15mm[5]，但本組病例中有2例包塊大于15mm，手術(shù)見(jiàn)內(nèi)有腦脊液，推測(cè)可能原因?yàn)榕c腦脊液尚有細(xì)小連通的緣故。

1. MR及CT檢查的優(yōu)缺點(diǎn)

閉鎖性腦膨出的MR表現(xiàn)：包塊顯示多為等長(zhǎng)T1等長(zhǎng)T2信號(hào)影，本組4例可見(jiàn)索條狀、片狀等信號(hào)影，局部頭皮脂肪層是中斷的，包塊本身的表皮顯示較薄，無(wú)明顯脂肪信號(hào)，和病理上只有鱗狀上皮而少皮下脂肪，無(wú)皮膚附屬器的表現(xiàn)是符合的。顱內(nèi)可見(jiàn)異常的腦脊液通道通過(guò)開(kāi)裂的小腦幕指向膨出的包塊影，MR矢狀位觀察異常的腦脊液通道與膨出包塊的關(guān)系及頭皮脂肪層的連續(xù)性最佳，而MRV可直觀顯示鐮狀竇及直竇的情況；對(duì)于顱內(nèi)合并的其他畸形MR分辨率較CT更高，更能多體位、多序列了解，這是CT不能比擬的。但對(duì)于膨出包塊及顱骨缺損較小時(shí)，則薄層CT掃描顯示更明確，CT的VR重建顯示顱骨缺損的形態(tài)對(duì)于腦膨出與其他常見(jiàn)的頂枕部包塊的鑒別也有幫助。

2.閉鎖性腦膨出需與（表）皮樣囊腫、顱骨膜血竇、LCH等相鑒別。

2.1顱骨中線的（表）皮樣囊腫：中線區(qū)（表）皮樣囊腫位置多偏前，表面皮膚完整，MR表現(xiàn)為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，但有時(shí)囊腫內(nèi)容物含蛋白質(zhì)、皮膚附屬器、分泌物或出血、感染時(shí)信號(hào)可混雜不均勻，板障信號(hào)中斷，而頭皮脂肪層是完整的，向外推移，顱內(nèi)結(jié)構(gòu)亦無(wú)異常。CT上顱骨缺損呈圓形，有硬化邊，邊緣銳利，呈斜坡?tīng)罨蚧⌒胃淖儯▓D3A、3B）。

2.2顱骨膜血竇：顱骨膜血竇為頭皮內(nèi)缺少肌層的囊性靜脈血管團(tuán)或靜脈瘤，其與顱骨外膜緊密黏附，通過(guò)顱骨的板障靜脈或?qū)ъo脈與顱內(nèi)靜脈竇直接交通[6]，包塊質(zhì)軟，皮膚顏色及毛發(fā)正常。平臥及低頭時(shí)包塊出現(xiàn)；抬頭及站立時(shí)縮小或消失，壓迫頸靜脈或屏氣用力時(shí)增大，擠壓后可縮小。CT增強(qiáng)及重建表現(xiàn)為強(qiáng)化的膜血竇包塊經(jīng)小孔狀骨缺損與顱內(nèi)靜脈竇相通（圖4A、4B），而顱內(nèi)結(jié)構(gòu)無(wú)異常。

2.3朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥 （Langerhans cell histiocytosis，LCH）顱骨破壞亦從板障開(kāi)始，最后累及內(nèi)、外板，但骨質(zhì)破壞邊緣不光整，未見(jiàn)明顯硬化邊，可見(jiàn)超出破壞區(qū)范圍內(nèi)軟組織包塊形成（圖5A、5B），而增強(qiáng)后邊緣明顯強(qiáng)化。

綜上所述，頂枕部包塊雖然是閉鎖性腦膨出的直接征象，但顱內(nèi)結(jié)構(gòu)的變化才是其與其他包塊鑒別的關(guān)鍵所在；預(yù)后與膨出的部位、大小、膨出組織多少、有無(wú)合并畸形等有關(guān)，越早手術(shù)對(duì)患兒腦與顱骨發(fā)育的影響越小，因此，影像檢查提供的早期、明確的診斷尤為重要。

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Imaging Diagnosis of Atretic Parietooccipital Encephalocele in Infant

CHAI Xue-e, LI Hui-jun, GUO Bin, HAN Su-fang, ZHAO Meng

Purpose:To discuss the clinical significances of the diagnosis and differential diagnosis of atretic parietooccipital encephalocele.Methods:The imaging appearances of 17 cases of atretic parietooccipital encephalocele, which were confrmed by surgery and pathology results, were retrospectively summarized.Results:All the children were born with parietooccipital mass. Seven cases were located at the parietal region, of them 7 cases were with persistent falcine sinus, 5 cases were with small straight sinus, 2 cases lacked of straight sinus, 6 cases were with tentorium cracking and abnormal cerebrospinal fuid channel, 1 case were associated with lateral ventricle expanded and gray matter heterotopia beside the lateral ventricle. Ten cases were located at occipital region, of them 2 cases were with persistent falcine sinus, 1 case was with small straight sinus, 1 case lacked of straight sinus, 7 cases were with straight sinus elevated, 1 case showed normal straight sinus, 9 cases were with tentorium cracking and abnormal cerebrospinal fuid channel, 3 case were associated with lateral ventricle expanded and cerebral dysplasia, one of them showed corpus callosum dysplasia.Conclusion:Parietooccipital mass is the direct sign of atretic parietooccipital encephalocele, but the key differences between atretic parietooccipital encephalocele and the other masses are the changes of intracranial structures.

Atretic parietooccipital encephalocele; Imaging diagnosis; Infants

R445.3, R445.2

A

1006-5741（2017）-01-0073-04

2016.03.14;修回時(shí)間：2016.11.15)

中國(guó)醫(yī)學(xué)計(jì)算機(jī)成像雜志，2017，23：73-76

南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院放射科

通信地址：江蘇省南京市廣州路72號(hào) ,南京 210008

韓素芳(電子郵箱: hansufang89@126.com)

Chin Comput Med Imag，2017，23：73-76

Department of Radiology, Children's Hospital of Nanjing Medical University

Address:72 Guangzhou Rd., Nanjing 210008, P.R.C.

Address Correspondence to HAN Su-fang (E-mail: hansufang89@126. com)