邢天柱 彭家清

·病例報告·

膜性腎病合并卡波西肉瘤一例

邢天柱 彭家清

病 例 資 料

患者：男，40歲，因“發(fā)現(xiàn)蛋白尿1年，手足紅斑兩個月，四肢水腫1個月”入院。在當?shù)蒯t(yī)院腎穿刺活檢提示為“膜性腎病”(圖1)，給予“潑尼松65 mg/d”等治療好轉出院。近一年來反復發(fā)作，一直口服激素及環(huán)磷酰胺沖擊治療。兩個月前行環(huán)磷酰胺沖擊治療(總量6 g)后，四肢出現(xiàn)暗紅色斑塊，觸之有壓痛。1個月前四肢再次出現(xiàn)水腫，四肢斑塊較前明顯增加。

圖1 腎穿刺活檢報告

入院查體：腹股溝捫及腫大淋巴結。四肢可見散在黑色斑塊，部分有破潰出血(圖2～3)。雙下肢中度凹陷性水腫。

圖2～3 發(fā)病時四肢斑塊

實驗室檢查：血清蛋白26.0 g/L，血肌酐115.7 μmol/L，三酰甘油1.88 mmol/L；血紅蛋白87 g/L，白細胞計數(shù)2.87×109/L；小便常規(guī)：尿蛋白定性3.0(+++)，紅細胞19/ul，上皮細胞11/ul，管型4/ul。免疫結果：抗可溶性抗原、抗中性粒細胞胞漿抗體、抗腎小球基底膜抗體均(-)，補體C3 0.898 g/L，補體C4 0.215 g/L，CD3細胞亞群69.7%，CD4細胞亞群38.8%，CD8細胞亞群27.7%，CD4/CD8比值1.40。皮膚斑塊送活檢考慮為卡波西肉瘤(kaposi sarcoma，KS)。免疫組化：瘤細胞HHV8(+)、CD34(+)、CD31(+)、ERG(+)。(圖4)

圖4 皮膚活檢報告

討 論

KS是一種具有局部侵襲性的內(nèi)皮細胞腫瘤，表現(xiàn)為皮膚多發(fā)斑點狀、斑塊狀或結節(jié)狀病損，也可累及黏膜、淋巴結和內(nèi)臟器官。它可分為經(jīng)典惰性型、非洲地方性、醫(yī)源性、獲得性免疫缺陷綜合征相關性。病因目前尚不清楚。

本病例中，膜性腎病的免疫抑制劑治療是導致發(fā)生KS的危險因素，大量免疫抑制劑導致免疫監(jiān)督功能缺陷，使未分化的內(nèi)皮細胞異常增殖及瘤病毒擴增[1]。研究表明，人類免疫缺陷病毒引起的和移植術后發(fā)生的KS均與免疫抑制程度有關，減少或停用免疫抑制劑藥后癥狀緩解就是直接證據(jù)[2]。從本病例發(fā)病部位看，膜性腎病過度免疫抑制后KS主要出現(xiàn)在皮膚和淋巴結。膜性腎病患者一旦出現(xiàn)上述部位的出血性腫塊，應高度懷疑KS，一旦確診盡早治療。有文獻報道減少或停用免疫抑制劑可使部分患者病情得到控制，放射治療和抗腫瘤藥物對該病也有一定的療效。本例患者確診后，立即停用環(huán)磷酰胺，激素逐漸減量至15 mg/d，以及給予干擾素皮下注射(300萬U，每周3～5次)治療。隨訪6個月，本患者四肢浮腫較前好轉，未見新生皮膚腫瘤，部分陳舊性斑塊結痂脫落，但遠期療效應有待進一步觀察。

[1] 韓澍, 王亞偉, 朱有華, 等. 腎移植術后并發(fā)卡波西肉瘤一例報告[J]. 第二軍醫(yī)大學學報, 2007, 7(28): 708.

[2] 紀玉蓮, 彭炎強, 魏小梅, 等. 腎移植術后卡波西肉瘤的臨床特征和防治[J]. 新醫(yī)學, 2003, 12(34): 750-751.

10.3969/j.issn.1671-2390.2017.08.015

434020 湖北省荊州市中心醫(yī)院腎內(nèi)科

彭家清，E-mail：pjq5008@163.com

2016-07-06

2017-04-06)