朱曉飛,李 飛,李小帥,李 祎
(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 放射線科,吉林 長春130033)
可逆性胼胝體壓部病變綜合征(RESLES)相對少見,且其病因目前研究不太明確,該病可由其他多種疾病而繼發(fā)。目前鮮有文獻報道關(guān)于可逆性胼胝體壓部病變綜合征的MRI表現(xiàn),該病表現(xiàn)為胼胝體壓部可逆性孤立性病灶,經(jīng)積極合理治療,一般預(yù)后良好,在短時間內(nèi)復(fù)查MRI病灶即可基本消失。本文對我院10例確診為RESLES患者的臨床資料及MRI表現(xiàn)進行綜合分析,報告如下。
收集本院2014年1月至2016年5月10例RESLES患者的臨床資料和MRI影像方面圖像及診斷資料,男6例,女4例,10-40歲,平均30.5歲,其中10-16歲患者3例。10例RESLES患者臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、抽搐、意識障礙以及精神行為異常等臨床癥狀,所有患者均行腦脊液、血常規(guī)以及生化檢查均未發(fā)現(xiàn)明顯異常。
本研究采用西門子3.0T超導(dǎo)MR對所有患者均行軸位T1WI、T2WI、FLAIR及擴散加權(quán)成像(DWI)掃描,其中僅1例患者行MR增強掃描。
由兩位高年資醫(yī)師進行雙盲法單獨閱片,若意見不一致時,經(jīng)商討之后做出最終診斷。
10例RESLES患者臨床診斷包括腦炎(5例)、腦外傷(1例)、使用化療藥物(1例)、真菌感染(1例)、癲癇和抗癲癇藥物使用(1例)、激素治療(1例)。
RESLES 患者在發(fā)病后2-5天行頭顱MR平掃和DWI檢查,僅1例行頭顱MR增強檢查。10例患者病灶均為胼胝體壓部單發(fā)孤立性類圓形或橢圓形信號影,邊界較清楚;10例患者除1例T1WI信號未見明顯改變外,其余9例T1WI均為稍低信號,T2WI為稍高信號,F(xiàn)LAIR為稍高信號,病灶信號均勻,病灶周圍無明顯水腫以及占位效應(yīng);DWI示胼胝體壓部均呈明顯高信號影,表觀彌散系數(shù)(ADC)圖呈較低信號;其中1例行MRI增強掃描后未見明顯強化。經(jīng)及時對癥治療一段時間,在1月內(nèi)行頭顱MR復(fù)查(平均18 d) ,除1例患者殘留部分高信號外,其余9例患者顯示病灶基本消失。
胼胝體作為聯(lián)絡(luò)兩側(cè)大腦半球最大的纖維束,有著聯(lián)絡(luò)兩側(cè)大腦半球間的運動、感覺、味覺、嗅覺、語言以及視聽等功能區(qū)的重要作用,其主要功能是整合與匯集兩側(cè)大腦半球所產(chǎn)生的認(rèn)知及反饋信息,并對共濟協(xié)調(diào)方面有著關(guān)鍵性作用[1]。胼胝體壓部位于胼胝體的后部,向后連接枕葉,與中腦上丘毗鄰,神經(jīng)通路對文字、語言、事物、視覺信息整合有重要作用。胼胝體壓部損傷時可出現(xiàn)視覺錯亂,有時可出現(xiàn)下肢失用、語言障礙等癥狀,少數(shù)病例會只出現(xiàn)頭痛、頭暈的癥狀,這樣的病例臨床表現(xiàn)相對隱匿,預(yù)后較好[2,3]。胼胝體由于其供血特點的特殊性,其一般不易出現(xiàn)缺血情況,因此胼胝體壓部病變較為少見,最早見Kim[4]1999年報道,隨著磁共振的不斷普及,Garcia-Monco[5]等人于2011年提出了可逆性胼胝體壓部病變綜合征這一影像學(xué)診斷概念??赡嫘噪蓦阵w壓部病變綜合征的MR影像表現(xiàn):①胼胝體壓部出現(xiàn)圓形、類圓形、回旋鏢樣病灶,少數(shù)患者則可累及到胼胝體膝部、體部以及擴展至半卵圓中心的腦白質(zhì)區(qū)域,這些病灶在治療后可基本消失,不遺留病灶。②胼胝體壓部病變T1WI呈等或稍低信號影,T2WI呈稍高信號影,DWI呈高信號,ADC圖呈低信號,彌散信號最為明顯,并可早期出現(xiàn),能夠幫助更早做出診斷。③病灶邊緣及周圍一般不會出現(xiàn)明顯的水腫以及占位效應(yīng)的表現(xiàn),雙側(cè)腦室也很少擴張,胼胝體體部以及膝部在MR圖像上未見明顯病灶。若胼胝體外病變提示預(yù)后不良。
RESLES需要與以下疾病進行鑒別:①后部可逆性腦白質(zhì)病變:臨床多表現(xiàn)為迅速進展的顱內(nèi)高壓、癲癇發(fā)作、視覺或意識障礙為特征,影像資料顯示為雙側(cè)大腦后部白質(zhì)為主的水腫表現(xiàn),通常累及腦白質(zhì)后部結(jié)構(gòu),如枕、頂葉和腦干,病灶基本呈對稱分布,增強掃描雙側(cè)大腦前、中、后動脈的終末支周圍呈“葡萄狀”強化,有一定特征性;②胼胝體急性梗塞:胼胝體血供豐富且供血模式特殊,其前中后部分別來自不同的血管分支供血,且具有兩側(cè)對稱性供血的特點,因此梗塞灶具有偏側(cè)及局限性分布的特點,而RESLES發(fā)病與血供無明確直接關(guān)系,病變局限且一般對稱分布;③腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良:顯著特征為沿著大腦前后軸由枕葉向額頂葉方向的對稱性脫髓鞘改變,而U形纖維保留,胼胝體壓部早期受累,呈“蝶翼狀”由后向前發(fā)展,預(yù)后差,一般出現(xiàn)癥狀后1-3年內(nèi)死亡;④彌漫性軸索損傷:因頭部突然加減速或旋轉(zhuǎn)加速導(dǎo)致軸索腫脹或斷裂,多數(shù)是非出血性病變,典型癥狀為意識喪失,若出現(xiàn)胼胝體壓部局灶性出血壞死,需與RESLES進行鑒別。
RESLES的可能病因:腦炎、原發(fā)性胼胝體變性、癲癇及抗癲癇藥物、順鉑、卡鉑等抗腫瘤藥物、擬交感神經(jīng)興奮減肥藥、奧氮平等治療精神分裂的藥物、糖皮質(zhì)激素、多種代謝性疾病所致、腦外傷及各種腦病、金黃色葡萄球菌引起的敗血癥、惡性綜合征、草甘膦所致中毒、溶血性尿毒癥等也可發(fā)生RESLES[6]。RESLES致病機理還處于研究階段,目前有幾種可能的學(xué)說:①細胞毒性水腫學(xué)說:胼胝體壓部病變DWI呈高信號、ADC值下降支持這一學(xué)說,但快速可逆又提出了質(zhì)疑,因為傳統(tǒng)觀念認(rèn)為細胞毒性水腫不可逆。②炎性反應(yīng)學(xué)說:認(rèn)為局部炎癥反應(yīng)會導(dǎo)致可逆性水腫出現(xiàn),若炎性反應(yīng)減輕,病灶大小出現(xiàn)逆轉(zhuǎn),部分患者出現(xiàn)腦脊液檢查炎性細胞增多,可能支持這一學(xué)說。③有研究者認(rèn)為可能是星形膠質(zhì)細胞和少突膠質(zhì)細胞髓鞘內(nèi)水腫所致。④GALLUCCI等[7]認(rèn)為多種不同病因引起相同的胼胝體可逆性病變,唯一的解釋是胼胝體對各種病因引起的興奮性毒性損害選擇性易損。⑤近期的小樣本研究發(fā)現(xiàn)RESLES患者尿β2微球蛋白升高表明免疫反應(yīng)參與該病。⑥RESLES在髓鞘尚未發(fā)育完全的新生兒亦有病例報道,使得該病發(fā)病機制讓人費解[8]。
[1]Raybaud C.The corpus callosum,the other great forebrain commissures,and the septum pellucidum:anatomy,development,and malformation[J].Neuroradiology,2010,52:447.
[2]Mitelman SA,Nikiforova YK,Canfield EL,et al.A longitudinal study of the corpus callosum in chronic schizophrenia[J].Schizophrenia Research,2009,114(1-3):144.
[3]Highley JR,Esiri MM,McDonald B,et al.The size and fibre composition of the corpus callosum with respect to gender and schizophrenia:a post-mortem study[J].Brain,1999,122:99.
[4]Kim SS,Chang KH,Kim ST,et al.Focal lesion in the splenium of the corpus callosum in epileptic patients:antiepileptic drug toxicity[J].AJNR Am J Neuroradiol,1999,20:125.
[5]Garcia -Monco JC,Cortina IE,Ferreira E,et al.Reversible splenial lesion syndrome(RESLES ):what's in a name[J].J Neuroimaging,2011,21:1.
[6]Kosami K,Kenzaka T,Sagara Y,et al.Clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion caused by methicillin-sensitive Staphylococcus aureus bacteremia with toxic shock syndrome:a case report.BMC Infectious Diseases.2016,16:160.
[7]Azuma J,Nabatame S,Katsura T,et al.Marked elevation of urinary β2-microglobulin in patients with reversible splenial lesions:A small cace series[J].J Neurol Sci,2016,368:109.
[8]Lin YJ,Ho CS,Chiu NC,et al.The Reversible Corpus Callosum Splenium Lesion in A Neonate with Hypoglycemia and Seizure[J].Acta Neurol Taiwan,2015,24(1):15.