張?jiān)剖?，張文?/p>

1 臨床資料

患者男性，78歲，主訴“暈厥3 d，胸痛1.5 h”?；颊咴谌朐呵? d家中步行時(shí)暈厥一次，入院前1.5 h晨起后刷牙時(shí)出現(xiàn)心前區(qū)疼痛，性質(zhì)為緊縮感，范圍一個(gè)巴掌大小，不伴大汗，無咽部緊縮感，無放射性疼痛。既往陳舊性肺結(jié)核50余年；慢性胃炎10年；雙眼白內(nèi)障人工晶體植入術(shù)后4年；否認(rèn)高血壓、糖尿病、腦血管意外、慢性阻塞性肺疾病、哮喘病史，無肝炎病史，無藥物、食物過敏史。吸煙20余年，平均20支/d，已戒煙14年。飲酒20余年，平均2～3兩/d，戒酒28年?；颊哳l發(fā)室性早搏病史10余年，弟弟與父親均因心臟病猝死。育有一女，檢查顯示左心室增大、左心室壁變薄，目前暫無癥狀。

入院查體：營養(yǎng)差，消瘦。血壓102/60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心界擴(kuò)大，律不齊，二尖瓣聽診區(qū)可及3/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，雙下肢無水腫。入院后急診心電圖示：竇性心律，心率102次/min，P波雙峰，頻發(fā)室性早搏，Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián) ST段抬高0.2～0.3 mV，V3～6導(dǎo)聯(lián)ST段抬高0.2～0.4 mV。實(shí)驗(yàn)室檢查：入院肌酸激酶（CK）102 U/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）10 U/L，心肌肌鈣蛋白T（cTnT）0.030 ng/ml；入院6 h時(shí)CK 469 U/L，CK-MB 68 U/L, cTnT 0.125 ng /ml；酶峰：CK 568 U/L，CK-MB 80 U/L，入院10 h達(dá)峰；N末端B型利鈉肽原6 250.0 pg/ml；血常規(guī)、尿、便常規(guī)未見異常，便常規(guī)潛血陰性；腎功能、電解質(zhì)、血?dú)夥治?、肝功能、血脂、甲狀腺功能、凝血功能檢查未見異常；抗磷脂抗體、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）抗體，腫瘤標(biāo)志物均陰性。輔助檢查：心臟彩色多普勒（UCG）示左心房直徑 43 mm，左心室直徑71 mm，右心房直徑32 mm，右心室直徑37 mm，室間隔厚度10 mm，左心室后壁厚度10 mm，左心室射血分?jǐn)?shù)17%，全心增大，左、右心室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱，二尖瓣中度反流，三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣輕度反流，左心室前側(cè)壁、后壁及左心室心尖部、右心室前側(cè)壁肌小梁豐富并可見深陷隱窩。

入院完善18導(dǎo)聯(lián)心電圖后評(píng)價(jià)相關(guān)出血風(fēng)險(xiǎn)后，立即給予阿司匹林300 mg、氯吡格雷300 mg、阿托伐他汀鈣片80 mg；急診行冠狀動(dòng)脈造影示：左前降支遠(yuǎn)端新發(fā)血栓，血栓抽吸導(dǎo)管反復(fù)抽吸，抽出大量血栓，血流恢復(fù)。再次冠狀動(dòng)脈造影示：無嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈狹窄，血流心肌梗死溶栓治療臨床試驗(yàn)（TIMI）3級(jí)；右冠狀動(dòng)脈未見狹窄、鈣化和血栓，血流TIMI 3級(jí)。門至球囊時(shí)間80 min。術(shù)后心電圖示ST段回落，T波倒置。給予達(dá)比加群酯抗凝以及阿托伐他汀鈣片、泮托拉唑、氯化鉀、胺碘酮等治療，給予氧氣2 L/min。患者術(shù)后出現(xiàn)持續(xù)性室性心動(dòng)過速，持續(xù)31 s，心率170～180次/min，建議植入埋藏式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)，告知患者及家屬安裝ICD獲益以及身體消瘦可能會(huì)出現(xiàn)起搏器術(shù)后感染等相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)，患者及家屬考慮后拒絕安裝ICD。出院診斷：冠狀動(dòng)脈性心臟病，急性前側(cè)壁、下壁心肌梗死；左心室心肌致密化不全；心力衰竭，心功能Ⅱ級(jí)（Killip分級(jí)）；心律失常，持續(xù)性室性心動(dòng)過速，頻發(fā)室性早搏；慢性胃炎。

2 討論

心肌致密化不全是以心室內(nèi)異常粗大的肌小梁和交錯(cuò)的深隱窩為特征的一種心肌病[1]。心肌致密化不全主要三大臨床表現(xiàn)：心功能不全；栓塞；心律失常。本例患者考慮心肌致密化不全血栓栓塞前降支引發(fā)的急性前側(cè)壁、下壁心肌梗死。追問病史，患者頻發(fā)室性早搏病史10余年，弟弟與父親均因心臟病猝死，該患者診斷心肌致密化不全明確。該患者平素食欲差，明顯消瘦，心功能差，同時(shí)有室性心律失常以及并發(fā)血栓栓塞事件（急性心肌梗死），所有心肌致密化不全的臨床表現(xiàn)在本例患者均有所體現(xiàn)。

本例患者急性心肌梗死（2型）治療及時(shí)，因?yàn)榇嬖谘ㄐ纬傻娘L(fēng)險(xiǎn)，在改善心功能對(duì)癥治療的同時(shí)需要常規(guī)進(jìn)行預(yù)防性抗凝治療[2]。本例患者住院期間發(fā)生過一次持續(xù)性室性心動(dòng)過速，左心室射血分?jǐn)?shù)17%（＜35%），入院前出現(xiàn)過暈厥且存在家族性心臟驟停，在進(jìn)行對(duì)癥治療的同時(shí)建議植入ICD進(jìn)行猝死二級(jí)預(yù)防。