陳曉曦 錢 堃 吳應(yīng)行 王亞男 李才林
(遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 貴州 遵義 563000)
患者,女,51歲,因前胸壁包塊進(jìn)行性長大2月入院。查體:包塊位于胸骨體上段,大小約3×4cm,邊界清楚,質(zhì)硬,有觸痛,無紅腫、破潰。實(shí)驗(yàn)室檢查未見異常。胸部CT檢查:胸骨呈膨脹性骨質(zhì)破壞,骨皮質(zhì)不連續(xù),其內(nèi)見鈣質(zhì)密度影,周圍見腫塊,增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化,腫塊邊緣強(qiáng)化,中央壞死區(qū)不強(qiáng)化(圖1~3)。手術(shù)所見:腫瘤為胸骨骨性突起,上至胸骨角,下至胸骨中下1/3處,未累及雙側(cè)肋軟骨,使用線鋸切斷胸肋連接處,并使用線鋸上下端橫斷胸骨完整切除腫瘤,見腫瘤未累及壁層胸膜。病理所見:肉眼見胸骨骨髓腔內(nèi)見一灰白腫塊,由骨髓腔向外生長,對(duì)骨皮質(zhì)部分破壞,切面灰白,質(zhì)中。病理診斷:(胸骨)軟骨肉瘤I級(jí)。
軟骨肉瘤是一種起源于軟骨或成軟骨結(jié)締組織的常見骨惡性腫瘤,其發(fā)病率僅次于骨肉瘤,約占骨惡性腫瘤的20%,該病無明顯性別差異,大部分患者為成人,發(fā)病高峰為50~70歲,兒童少見。軟骨肉瘤可為原發(fā),也可繼發(fā)于軟骨瘤、骨軟骨瘤,病理上可分為普通型、間充質(zhì)型、去分化型和透明細(xì)胞型[1],其中普通型最常見,多位于骨盆組成骨、長骨干骺段或骨干,位于胸骨的軟骨肉瘤非常少見。胸骨軟骨肉瘤臨床多表現(xiàn)為前胸壁進(jìn)行性增大的腫塊,可伴有疼痛,部分病程較長的患者可表現(xiàn)為前胸部巨大腫塊,若向胸腔內(nèi)生長壓迫縱隔,患者還可出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、胸悶、心悸等癥狀。
胸骨軟骨肉瘤可發(fā)生于胸骨的任何部位,包括胸骨體、胸骨柄和劍突,病灶多位于骨中心。該病CT表現(xiàn)為胸骨軟組織腫塊,可有壞死,邊界較清,呈膨脹性骨質(zhì)破壞,骨皮質(zhì)可變薄、中斷,一般不伴有骨膜反應(yīng),病灶內(nèi)鈣化常見,鈣化可呈曲線狀、斑點(diǎn)狀或絮狀,增強(qiáng)掃描腫塊呈輕中度強(qiáng)化,壞死區(qū)不強(qiáng)化[2];MRI表現(xiàn)為T1WI等信號(hào)、T2WI混雜高信號(hào)的腫塊,強(qiáng)化方式與CT相似[3];腫塊可突破胸骨生長、侵犯周圍組織,部分腫塊可突入胸腔內(nèi)生長、壓迫心臟,有時(shí)易誤診為前縱隔腫瘤[4]。盡管CT在判斷腫瘤生長范圍、對(duì)骨髓浸潤程度方面不如MR,但CT的優(yōu)勢在于可以顯示病灶內(nèi)微小的鈣化灶以及胸骨骨皮質(zhì)輕微的斷裂,對(duì)該病的術(shù)前診斷有重要價(jià)值。
胸骨軟骨肉瘤需要與其他胸骨腫瘤進(jìn)行鑒別。胸骨腫瘤病理類型多種多樣,且大部分為惡性,除軟骨肉瘤外,還可出現(xiàn)轉(zhuǎn)移瘤、骨髓瘤、淋巴瘤、骨巨細(xì)胞瘤、嗜酸性肉芽腫等。轉(zhuǎn)移瘤是胸骨最常見的腫瘤,常繼發(fā)于肺癌、乳腺癌、惡性胸腺瘤、甲狀腺癌等[5],CT可表現(xiàn)為溶骨性或成骨性骨質(zhì)破壞并伴有軟組織腫塊,大部分轉(zhuǎn)移瘤增強(qiáng)掃描腫塊可強(qiáng)化,但一些消化道成骨性轉(zhuǎn)移瘤可不強(qiáng)化,結(jié)合患者原發(fā)腫瘤病史,胸骨轉(zhuǎn)移瘤不難診斷;胸骨骨髓瘤可表現(xiàn)密度均勻的軟組織腫塊,可伴有膨脹性骨質(zhì)破壞,增強(qiáng)掃描為均勻明顯強(qiáng)化,有報(bào)道顯示該病還可伴有骨膜反應(yīng)[6,7];胸骨淋巴瘤相對(duì)少見,表現(xiàn)為邊界不清的溶骨性骨質(zhì)破壞,骨質(zhì)破壞可呈大片狀、多發(fā)篩孔狀或蟲蝕狀,伴有局部骨質(zhì)硬化,其形成的軟組織腫塊范圍多大于骨質(zhì)破壞區(qū),破壞區(qū)內(nèi)無鈣化,其增強(qiáng)掃描腫塊不均勻明顯強(qiáng)化,部分患者可觀察到鄰近區(qū)域的淋巴結(jié)腫大[7];胸骨骨巨細(xì)胞瘤也呈膨脹性的骨質(zhì)破壞,有骨殼包繞,無骨質(zhì)增生硬化,病灶內(nèi)可見壞死液化區(qū),增強(qiáng)掃描呈中度強(qiáng)化,腫瘤壞死區(qū)不強(qiáng)化[8];胸骨嗜酸性肉芽腫多見于兒童和青少年,也可表現(xiàn)為胸骨伴有膨脹性骨質(zhì)破壞的軟組織腫塊,一般無硬化及骨膜反應(yīng),增強(qiáng)掃描均勻強(qiáng)化。此外值得注意的是,如果胸骨軟骨肉瘤未突破骨皮質(zhì),極難與軟骨瘤鑒別,兩者影像學(xué)表現(xiàn)極為相似,內(nèi)部都可以見到各種類型的鈣化。
總之,胸骨軟骨肉瘤是一種少見的疾病,多見于中老年人,可發(fā)生于胸骨任何部位,臨床表現(xiàn)為前胸壁進(jìn)行性增大腫塊,CT特點(diǎn)為胸骨軟組織腫塊伴膨脹性骨質(zhì)破壞,大多不伴骨膜反應(yīng),腫塊內(nèi)可見鈣化,增強(qiáng)掃描輕中度強(qiáng)化。胸骨軟骨肉瘤特征性的CT表現(xiàn)有助于該病的診斷。