章曉英 李超雄 歐仲愛 林娜娜 鄭曉燕

[摘要]目的 探討川崎病（KD）患兒血清中25-羥基維生素D[25-（OH）D]水平的變化及臨床意義。方法 回顧性分析2009年9月～2017年9月我院收治的147例1～3歲KD患兒的臨床資料，根據(jù)有無冠狀動脈損傷（CAL），將其分為CAL組（76例）和非CAL組（NCAL，71例）。以靜脈用丙種球蛋白（IVIG）療效為標準，將其分為丙球敏感性KD組（117例）與丙球無反應KD組（30例）。另選取同期該年齡段健康兒童58例作為對照組，通過酶聯(lián)免疫法檢測各組的血清25-（OH）D水平。結(jié)果 CAL組的血清25-（OH）D水平為（33.24±7.74）nmol/L，低于NCAL組的（38.72±10.82）nmol/L和對照組的（43.00±13.10）nmol/L，差異有統(tǒng)計學意義（P<0.05）;NCAL組的血清25-（OH）D水平低于對照組，差異有統(tǒng)計學意義（P<0.05）。丙球無反應KD組的血清25-（OH）D水平為（32.60±6.41）nmol/L，低于丙球敏感性KD組的（36.79±10.31）nmol/L和對照組的（43.00±13.10）nmol/L，差異有統(tǒng)計學意義（P<0.05）;丙球敏感性KD組的血清25-（OH）D水平低于對照組，差異有統(tǒng)計學意義（P<0.05）。結(jié)論 KD患兒的血清25-（OH）D水平偏低，尤其出現(xiàn)CAL及丙球無反應時更低。

[關鍵詞]川崎病;冠狀動脈損傷;患兒;靜脈用丙種球蛋白;血清25-羥基維生素D

[中圖分類號] R174? ? ? ? ? [文獻標識碼] A? ? ? ? ? [文章編號] 1674-4721（2019）2（b）-0098-04

川崎?。↘awasaki disease，KD）又稱黏膜淋巴結(jié)綜合征（mucoskin lymphnode syndrome），是一種急性發(fā)熱性全身血管炎，常見于5歲以下兒童。KD的發(fā)病機制已得到廣泛的研究，但尚不完全清楚，其似乎與遺傳易感性和感染性觸發(fā)的相互作用有關，其次是由于異常的免疫反應。臨床常通過一系列的體征和癥狀以及實驗室的發(fā)現(xiàn)來診斷。KD是一種多系統(tǒng)的疾病，易損傷中小型動脈，尤其是冠狀動脈，未得到充分治療的患兒可能會出現(xiàn)冠狀動脈擴張甚至動脈瘤[1]。維生素D是一種能維持鈣穩(wěn)態(tài)并參與骨代謝的激素，其雖然可以通過飲食獲得，但主要是在皮膚暴露在紫外線輻射下合成的。研究表明，維生素D除了在鈣和骨代謝中起作用外，其還與心血管疾病的病理狀況有關，由于維生素D有可以作用于人體各種組織細胞的維生素D受體，活化的維生素D可以降低心血管疾病的風險[2-4]。由于人體中血清25-羥基維生素D[25-（OH）D]水平的半衰期相對較長，故將其作為衡量維生素D營養(yǎng)狀況的指標，國內(nèi)通常將血清25-（OH）D水平>50 nmol/L作為維生素D充足的標準[5]。本研究通過回顧性分析我院收治的147例1～3歲KD患兒的臨床資料，旨在探討KD患兒血清25-（OH）D水平的變化及臨床意義，現(xiàn)報道如下。

1資料與方法

1.1一般資料

回顧性分析2009年9月～2017年9月我院收治的147例1～3歲KD患兒的臨床資料[包括病史、既往史、體格檢查、血生化、肝功、心肌酶、血常規(guī)、C反應蛋白（CRP）、紅細胞沉降率（ESR）、心臟彩超、血清25-（OH）D水平等]，其中男93例，女54例。根據(jù)有無冠狀動脈損傷（CAL），將其分為CAL組（76例）和非CAL組（NCAL，71例），CAL組中，男56例，女20例;平均年齡（1.80±0.80）歲;NCAL組中，男51例，女20例;平均年齡（1.90±0.70）歲。以靜脈用丙種球蛋白（IVIG）療效為標準，將其分為丙球敏感性KD組（117例）與丙球無反應KD組（30例），丙球敏感性KD組中，男72例，女45例;平均年齡（1.80±0.70）歲;丙球無反應KD組中，男19例，女11例;平均年齡（1.80±0.90）歲。另選取同期該年齡段健康兒童58例作為對照組，其中男30例，女28例;平均年齡（1.90±0.80）歲。各組的性別、年齡等一般資料比較，差異無統(tǒng)計學意義（P>0.05），具有可比性。本研究經(jīng)我院醫(yī)學倫理委員會審核批準，所有患兒家屬均知情同意。

1.2診斷及排除標準

KD的診斷[6-7]：發(fā)熱在5 d以上，排除其他有類似發(fā)熱的疾病（如猩紅熱、病毒感染如麻疹、腺病毒、腸病毒、斯蒂文斯-約翰遜綜合征、中休克綜合征、藥物過敏反應、全身性青少年特發(fā)性關節(jié)炎），以下5項主要臨床特征中至少有4項即可診斷。①唇部及口腔變化，紅斑、唇裂、草莓舌、口咽黏膜彌漫性充血;②四肢的變化，急性期表現(xiàn)為手掌、腳掌紅斑，手腳水腫。亞急性期表現(xiàn)為發(fā)病2～3周手指和腳趾端膜狀脫皮;③多形性皮疹;④非化膿性眼結(jié)合膜充血;⑤頸部淋巴結(jié)腫大（直徑≥1.5 cm），通常為單側(cè)。對發(fā)熱在5 d以上，臨床表現(xiàn)不足以上4項者，應根據(jù)某些KD特征和全身炎癥證據(jù)（如CRP升高、ESR或白細胞增多癥）及早期超聲心動圖，診斷為不完全性KD。超聲心動圖陰性者亦不排除KD的診斷。另外，臨床上發(fā)現(xiàn)以下情況應該早期診斷：①在發(fā)熱第5天內(nèi)出現(xiàn)KD 5項診斷標準中的4項;②有冠狀動脈瘤或冠狀動脈擴張;③在臨床懷疑KD的患兒中有炎癥標志物持續(xù)升高的證據(jù)，無其他原因可以解釋。

CAL的診斷標準[6]如下。①冠狀動脈內(nèi)膜的回聲增強;②冠狀動脈擴張的標準：依據(jù)Z值的計算公式[Z=（實際觀察值-正常值均數(shù)）/標準差]計算Z值，若Z>2.5則表示冠狀動脈擴張。

IVIG無反應性KD的診斷標準采用我國2007年全國KD專題討論會議紀要通過的定義[8]：除繼發(fā)感染的情況下，首次IVIG治療后36 h仍發(fā)熱（體溫≥38℃），或者應用IVIG治療2～7 d后KD的臨床癥狀再現(xiàn)（存在發(fā)熱及至少1項其他KD臨床表現(xiàn)）。