秦轉(zhuǎn)麗，黃 聰，潘高爭，趙梓霖*（.河南省許昌市立醫(yī)院放射科，河南許昌 46000；.中國人民解放軍九二六醫(yī)院放射科，云南開遠(yuǎn) 66699）

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(choroid plexus papilloma，CPP)是腦室內(nèi)十分少見的起源于脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞的神經(jīng)外胚層腫瘤，約占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的0.3%～0.6%[1-2]、兒童顱內(nèi)腫瘤的1.0%～4.0%[3]。由于四腦室內(nèi)的CPP影像表現(xiàn)與室管膜瘤、腦膜瘤較為相似，術(shù)前極易誤診。本文回顧性分析15例四腦室CPP的CT及MR表現(xiàn)，旨在加深其影像認(rèn)識，提高術(shù)前診斷符合率。

1 資料和方法

1.1 臨床資料

搜集本院及解放軍九二六醫(yī)院2009年1月至2019年5月經(jīng)手術(shù)病理證實為四腦室CPP15例患者的臨床、影像及病理資料。納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)均位于四腦室內(nèi)；(2)經(jīng)手術(shù)病理證實為CPP；(3)均行CT和(或)MRI檢查。15例CPP中男8例，女7例，年齡13～45歲,平均(29.2±8.2)歲；9例有不同程度的頭暈、頭痛，2例合并惡心、嘔吐，2例伴視物模糊，1例伴行走不穩(wěn)；病程最短3 d，最長3 a。

1.2 方法

1.2.1 檢查方法 15例均行MR及CT檢查，均行平掃及增強(qiáng)掃描，9例行擴(kuò)散加權(quán)成像(DWI)檢查。采用SIEMNES 3.0T MR機(jī)，標(biāo)準(zhǔn)頭顱線圈，SE、FSE序列，常規(guī)行橫軸T1WI、T2WI、FLAIR、DWI及增強(qiáng)T1WI軸位、冠狀位及矢狀位，MR增強(qiáng)掃描，采用對比劑磁顯葡胺，劑量為0.1 mmol/kg，靜脈注射。CT機(jī)采用西門子Somation Definition Flash雙源炫速CT和GE64排螺旋CT，對比劑使用非離子型對比劑(碘普羅胺/碘佛醇)，劑量為550～560 mL，注射速度為4 mL/s，生理鹽水50 mL，3 mL/s。

1.2.2 圖像分析 由2名主治及主治以上放射科醫(yī)師共同對入選患者的臨床、CT和MR資料進(jìn)行分析，并達(dá)成共識。臨床資料主要記錄患者性別、年齡及主訴病史；CT及MR資料主要分析瘤體部位、直徑、生長情況(是否向四腦室側(cè)孔及枕骨大孔生長)、形態(tài)、信號(密度)、邊界、強(qiáng)化程度、瘤體內(nèi)鈣化情況、周圍水腫情況及是否合腦積水。水腫情況：水腫帶寬度≤2.0 cm者為輕度水腫，>2.0～<4.0 cm為中度水腫，≥4.0 cm為重度水腫。

2 結(jié)果

2.1 瘤體部位、直徑及生長情況

15例均為單發(fā)病灶，瘤體主要位于四腦室，其中8例延伸至四腦室側(cè)孔(6例左側(cè)，2例右側(cè))，且1例同時沿伸至枕骨大孔，瘤體直徑為1.5～5.8 cm。

2.2 瘤體形態(tài)、邊界、周圍水腫及是否合并腦積水

瘤體均呈分葉狀、桑椹狀或菜花狀沿四腦室及側(cè)孔鑄形生長，瘤體邊界清晰，瘤周均無水腫，13例合并腦積水(86.7%)。

2.3 MR表現(xiàn)

瘤體信號與小腦灰質(zhì)比較，T1WI以等或稍低信號為主(圖1A，圖2C)，部分見點狀高信號，T2WI以高或稍高信號為主(圖1B，圖2D)，內(nèi)見囊狀更高信號及條狀低信號，T2FLAIR呈稍高或高信號(圖1C，圖2E)，DWI病灶呈低或稍低信號，增強(qiáng)均呈明顯強(qiáng)化，瘤體內(nèi)見點狀、顆粒狀低強(qiáng)化區(qū)(圖1D，圖2F)。1例(11.1%)合并微囊變。

圖1 四腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤

2.4 CT表現(xiàn)

4例(22.2%)瘤體呈等密度，11例(77.8%)瘤體呈稍高密度影(圖2A)，其中13例(86.7%)見鈣化灶，3例(23.7%)呈點狀、結(jié)節(jié)狀鈣化灶(圖2A)，9例(69.2%)呈條狀鈣化灶，1例(7.7%)見點狀和條狀鈣化灶，鈣化位于瘤體內(nèi)部12例(92.4%)，位于瘤體內(nèi)部及邊緣1例(7.7%)，1例合并小囊變(圖2B)，增強(qiáng)瘤體均呈明顯強(qiáng)化(圖2B)。

2.5 病理所見

圖2 四腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤

瘤體大體標(biāo)本呈灰紅、灰白色，質(zhì)軟或稍韌，外形呈乳頭狀或菜花狀，無包膜，邊界清晰。鏡下瘤組織呈乳頭狀生長，乳頭軸心為纖維血管組織，瘤細(xì)胞為單層或復(fù)層規(guī)則的柱狀上皮細(xì)胞，大小較一致，核分裂不易見到、無明顯核異形(圖1E)。免疫組化CK、Vimentin、S-1OO均為陽性。

3 討論

CPP是相對罕見的良性腫瘤，85%發(fā)生于10歲以下兒童，成人僅占0.5%[4]，主要起源于腦室內(nèi)的脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞，好發(fā)于側(cè)腦室、四腦室、CPA和三腦室[3,5]。其主要臨床癥狀多由顱高壓引起表現(xiàn)為頭暈、頭痛，少數(shù)合并惡心、嘔吐，部分可引起小腦癥狀，表現(xiàn)為眩暈、行走不穩(wěn)等，如累及到CPA區(qū)可引起神經(jīng)癥狀。CPP易合并腦積水，原因尚不明確，主要有以下幾種可能[6]，一是腫瘤直接導(dǎo)致腦脊液循環(huán)通路受阻引起的梗阻性腦積水；二是腫瘤本身過度分泌腦脊液；三是腫瘤本身分泌釋放出的類纖維物質(zhì)隨CSF沿正常循環(huán)途徑緩慢沉積在蛛網(wǎng)膜下腔或蛛網(wǎng)膜顆粒，導(dǎo)致CSF流出的阻力增加所致的交通性腦積水。CPP大體呈灰白、灰紅色，質(zhì)軟或稍韌，呈乳頭狀，鏡下典型特點是乳頭狀結(jié)構(gòu)由單層或柱狀上皮細(xì)胞圍繞在纖細(xì)的毛細(xì)血管組織周圍構(gòu)成，無明顯的核異形及核分裂，部分CPP呈不典型表現(xiàn)，即部分區(qū)域細(xì)胞密度增加、分化差、排列層次增多，乳頭狀結(jié)構(gòu)模糊，并見細(xì)胞輕度不典型性[7-8]。有55%～90%的患者免疫組化S-100蛋白表達(dá)陽性[8-10]。腫瘤細(xì)胞可脫落，沿著腦脊液循環(huán)通路種植播散。

3.1 CT表現(xiàn)

CPP的CT主要表現(xiàn)為等或稍高密度分葉狀腫塊，邊緣凹凸不平，部分合并鈣化、囊變致密度不均，邊界尚清，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化[4,11-13]。本組病例的CT表現(xiàn)與文獻(xiàn)相符，2例呈等密度，7例呈高密度，其中8例(88.9%)見鈣化灶，5例(62.5%)呈條狀鈣化灶，2例(25.0%)呈點狀鈣化灶，1例(12.5%)呈點狀和條狀鈣化灶，鈣化可位于瘤體內(nèi)部和(或)邊緣，1例合并小囊變，增強(qiáng)瘤體均呈明顯強(qiáng)化。

3.2 MR表現(xiàn)

結(jié)合本組及國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)[2-4,14-19]，四腦室區(qū)CPP的MR主要表現(xiàn)為四腦室區(qū)桑葚狀、分葉狀或菜花狀腫塊，邊緣呈結(jié)節(jié)狀或乳頭狀，瘤體可沿四腦室、側(cè)孔及枕骨大孔塑形生長，與室管膜瘤的“澆筑樣”生長類，瘤體T1WI以等或稍低信號為主，部分內(nèi)見囊狀、條狀更低信號，部分見點狀高信號，T2WI以高或稍高信號為主的混雜信號，主要是由于瘤體的病理結(jié)構(gòu)及合并鈣化、囊變導(dǎo)致，T2FLAIR呈稍高/高信號，DWI呈低或稍低信號，增強(qiáng)呈明顯強(qiáng)化，瘤體內(nèi)見桑椹狀、細(xì)小顆粒狀不均勻強(qiáng)化區(qū)，這與病理上瘤細(xì)胞呈乳頭狀排列的特點相符，這是CPP的特征性表現(xiàn)。本組病例T1WI主要以等或稍低信號為主，T2WI以高信號為主，信號多混雜，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，內(nèi)可見結(jié)節(jié)狀、桑葚狀低強(qiáng)化區(qū)，與文獻(xiàn)報道類似，但本組病例88.9%合并鈣化，與文獻(xiàn)不符。此外有少數(shù)個案報道CPP可表現(xiàn)為純囊型或囊結(jié)節(jié)型病灶[20-21]。

四腦室CPP的CT及MR表現(xiàn)有一定特征性，MR對于CPP的定位、內(nèi)部信號、邊界及周圍結(jié)構(gòu)的累及情況有很大優(yōu)勢，而CT對于腫瘤內(nèi)部的鈣化、鈣化位置及形態(tài)則較MR更有優(yōu)勢，因此，兩者結(jié)合對于四腦室內(nèi)CPP的診斷及鑒別診斷更有幫助，也能給臨床提供更多的信息。

3.3 鑒別診斷

四腦室CPP主要與四腦室室管膜瘤、髓母細(xì)胞瘤、腦膜瘤及星形細(xì)胞瘤鑒別。(1)室管膜瘤：發(fā)病年齡較CPP小，膨脹性澆筑樣生長，CT瘤體多呈等密度，也可呈低、高或混雜密度，多合并鈣化、囊變，少數(shù)合并出血，MR T1WI呈等信號，T2WI多呈高信號或混雜信號，DWI多呈等或第信號，如間變，DWI可呈高信號，增強(qiáng)呈中度強(qiáng)化，因常合并鈣化、囊變，所以增強(qiáng)多是不均勻強(qiáng)化或環(huán)狀強(qiáng)化，室管膜瘤信號較CPP混雜，且強(qiáng)化程度低于CPP。(2)髓母細(xì)胞瘤：多起源于小腦上蚓部，也可位于四腦室頂或中下部，CT多呈類圓形稍高密度腫塊，邊界清晰，因囊變、壞死少見，鈣化罕見，所以髓母密度多均勻，T1WI呈低信號，T2WI呈稍高信號，信號多均勻，可合并小囊變，DWI呈高信號，增強(qiáng)均勻中度強(qiáng)化；而CPP多呈分葉狀、菜花狀腫塊，邊緣呈結(jié)節(jié)狀，鈣化常見，MR信號多均勻，DWI多呈等或稍低信號，增強(qiáng)強(qiáng)化較前者明顯。(3)腦膜瘤：四腦室腦膜瘤較為罕見，起源于脈絡(luò)叢內(nèi)包埋的蛛網(wǎng)膜顆粒細(xì)胞、脈絡(luò)叢組織，CT及MR與其他部位腦膜瘤類似，CT呈稍高密度腫塊，邊緣多光整，T1WI多呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，增強(qiáng)均勻明顯強(qiáng)化，而CPP邊界多呈結(jié)節(jié)狀，明顯強(qiáng)化瘤體內(nèi)可見顆粒狀低強(qiáng)化區(qū)，以此可做鑒別。(4)星形細(xì)胞瘤：幕下星形細(xì)胞瘤多起源于中線蚓部，10%的腫瘤可生長到四腦室內(nèi)，腫瘤邊界清晰，典型表現(xiàn)為大囊小結(jié)節(jié)，部分呈囊實性改變，增強(qiáng)實性部分或結(jié)節(jié)呈明顯強(qiáng)化，而CPP囊變罕見，周圍多有腦脊液環(huán)繞，以此可做鑒別。