右位降主動(dòng)脈合并右側(cè)喉不返神經(jīng)1例

張艷 ，項(xiàng)洋鋒 ，陳超

（1.中國(guó)科學(xué)院腫瘤與基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)研究所/中國(guó)科學(xué)院大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院/浙江省腫瘤醫(yī)院 頭頸腫瘤外科，浙江 杭州310022；2.浙江省頭頸腫瘤轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)研究重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，浙江 杭州 310022）

患者男，26歲。因“體檢發(fā)現(xiàn)甲狀腺結(jié)節(jié)1個(gè)月余”于2018年9月3日入院。入院體檢無(wú)特殊。腹部超聲：肝臟、膽囊、胰腺及脾臟大小形態(tài)正常，未見(jiàn)明顯異常腫塊。甲狀腺超聲：甲狀腺右葉結(jié)節(jié)（ACR TI-RADS分類 4類）。心臟超聲：冠狀靜脈竇擴(kuò)張，永存左上腔靜脈。心電圖：房性逸搏心律，心房率59次/min。胸部薄層CT：降主動(dòng)脈先天走形異常（右位）（圖1）?；颊哂?018年9月6日全身麻醉下行右側(cè)甲狀腺癌根治術(shù)。術(shù)中見(jiàn)右側(cè)喉不返神經(jīng)，從迷走神經(jīng)甲狀腺中部水平發(fā)出，平行甲狀腺下動(dòng)脈向內(nèi)走行，在甲狀腺下動(dòng)脈上方橫行入喉。術(shù)中仔細(xì)解剖并保留喉不返神經(jīng)，術(shù)后患者無(wú)聲音嘶啞。術(shù)后病理示：（右側(cè)）甲狀腺微小乳頭狀癌。

圖1 胸部薄層CT影像

討論右側(cè)喉返神經(jīng)是由右側(cè)迷走神經(jīng)下行發(fā)出分支勾繞右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈后折返上行入喉而形成的。右側(cè)喉不返神經(jīng)（nonrecurrent laryngeal nerve，NRLN）的形成與胚胎發(fā)育中動(dòng)脈發(fā)育異常有關(guān)。只有在右鎖骨下動(dòng)脈出現(xiàn)解剖結(jié)構(gòu)變異，右側(cè)喉返神經(jīng)無(wú)右鎖骨下動(dòng)脈牽制時(shí)，才出現(xiàn)右側(cè)喉不返神經(jīng)。NRLN的發(fā)生率較低，右側(cè)NRLN的發(fā)生率僅為0.3%～0.8%，而左側(cè)NRLN則更為罕見(jiàn)，發(fā)生率為0.004%，僅在右位主動(dòng)脈弓或右位心人群中可見(jiàn)[1-3]。

在胚胎早期，喉返神經(jīng)起源于第6腮弓。隨著心臟的下降及右側(cè)第5、6弓動(dòng)脈的消失，右側(cè)喉返神經(jīng)從第4弓動(dòng)脈下方繞行向上入喉。右側(cè)第4弓動(dòng)脈和與其相連的背主動(dòng)脈，以及右側(cè)第7節(jié)間動(dòng)脈共同形成右鎖骨下動(dòng)脈。右側(cè)第7節(jié)間動(dòng)脈起點(diǎn)至左、右背主動(dòng)脈匯合處之間的一段背主動(dòng)脈消失[4]。但在部分個(gè)體中，第4弓動(dòng)脈在發(fā)育過(guò)程中消失，右側(cè)第7節(jié)間動(dòng)脈及其至左、右背主動(dòng)脈匯合處之間的一段背主動(dòng)脈共同形成右鎖骨下動(dòng)脈，至使右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈在左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈后方直接從主動(dòng)脈發(fā)出，從而導(dǎo)致右側(cè)NRLN的形成。其中，大于80%的人群右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈從食管后方穿過(guò)到達(dá)右上肢[5]。根據(jù)這一特點(diǎn)，結(jié)合CT影像技術(shù)，將右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈和氣管膜部水平的位置關(guān)系分為I型及II型[6-7]。右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈位于氣管膜部水平背側(cè)的為I型，右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈位于氣管膜部水平腹側(cè)的為II型（圖2）[6]。I型為右側(cè)NRLN的典型表現(xiàn)，而正常的喉返神經(jīng)則表現(xiàn)為II型。

圖2 右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈與氣管膜部關(guān)系示意圖[6]

本例患者存在多處大血管畸形，主要表現(xiàn)為右位降主動(dòng)脈和雙上腔靜脈。降主動(dòng)脈在胚胎發(fā)育過(guò)程中由左、右背主動(dòng)脈匯合衍化而形成，而弓動(dòng)脈則分別與同側(cè)的背主動(dòng)脈相連，所以背主動(dòng)脈的發(fā)育異?？赏瑫r(shí)引起降主動(dòng)和弓動(dòng)脈的發(fā)育異常，而右側(cè)弓動(dòng)脈的發(fā)育與右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈的形成密切相關(guān)。本例患者存在右位降主動(dòng)脈的同時(shí)，還存在頭臂干消失和右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈異位?；颊哂覀?cè)鎖骨下動(dòng)脈在左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈后方直接從主動(dòng)脈發(fā)出（圖3），從食管后方穿過(guò)向右側(cè)鎖骨下走行。根據(jù)右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈和氣管膜部水平的位置關(guān)系，本例患者的CT影像為典型的I型表現(xiàn)（圖4）。

圖3 主動(dòng)脈弓分支血管三維成型 A：左前位；B：后位

圖4 本例患者的頸部增強(qiáng)CT

雖然NRLN的發(fā)生率不高，但在甲狀腺手術(shù)中因NRLN引起的神經(jīng)損傷、聲帶麻痹的風(fēng)險(xiǎn)極高。在甲狀腺手術(shù)前，應(yīng)全面了解患者的情況，仔細(xì)詢問(wèn)病史，尤其是血管畸形或先天性心血管疾病病史。本報(bào)告首次報(bào)道了右位降主動(dòng)脈合并右側(cè)喉不返神經(jīng)的病例，此外其他研究已有關(guān)于右位主動(dòng)脈弓、右位心等大血管畸形合并喉不返神經(jīng)的報(bào)道[3,8]。其次需完善術(shù)前檢查，建議術(shù)前常規(guī)行頸部增強(qiáng)CT、胸部平掃CT及心超檢查，若發(fā)現(xiàn)頸胸部大血管畸形、先天性心臟病、鏡像右位心等心血管異常，尤其是主動(dòng)脈畸形或鎖骨下動(dòng)脈異位，術(shù)中需格外仔細(xì)解剖喉返神經(jīng)，必要時(shí)使用神經(jīng)檢測(cè)設(shè)備輔助手術(shù)。術(shù)前建議使用王宇等[6]提出的模型評(píng)估NRLN的風(fēng)險(xiǎn)，若患者頸部增強(qiáng)CT提示右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈位于氣管膜部水平背側(cè)（I型），患者發(fā)生NRLN的風(fēng)險(xiǎn)極高，術(shù)中操作需格外仔細(xì)。