楊玉霞 顧鶯 葉嵐 王慧美 徐昱璐

(復旦大學附屬兒科醫(yī)院，上海 201102)

先天性心臟病簡稱先心病，是最常見的出生畸形，約占活產(chǎn)新生兒的0.8%～1.2%，其在活產(chǎn)兒中的發(fā)病率隨著時間的發(fā)展不斷增加[1-2]，是發(fā)達國家因先天性畸形導致嬰兒死亡的首要原因[3]。先心病患兒體循環(huán)血量不足、持續(xù)性低氧血癥、手術創(chuàng)傷及術后長期監(jiān)護都會導致患兒經(jīng)口喂養(yǎng)困難，難以達到目標喂養(yǎng)量[4]。任何不符合嬰幼兒進食能力和進食需要的行為都屬于喂養(yǎng)困難，及時并正確地識別先心病患兒是否存在喂養(yǎng)困難，有助于采取有效的干預措施，避免因喂養(yǎng)困難導致的吸入性肺炎、營養(yǎng)不良等相關并發(fā)癥[5]。先心病患兒由于其疾病特殊性，傳統(tǒng)的喂養(yǎng)困難定義對其并不適用。近年來，學者們主要從單次喂養(yǎng)時間、喂養(yǎng)過程中是否出現(xiàn)哭鬧、嗆咳、多汗、發(fā)紺出現(xiàn)(加重)、吞咽困難等方面判斷先心病患兒喂養(yǎng)困難，但并無統(tǒng)一標準，缺乏先心病喂養(yǎng)困難的評估工具[5-6]。本研究旨在描述嬰兒先心病患者經(jīng)口喂養(yǎng)過程中及喂養(yǎng)結(jié)局中喂養(yǎng)困難的表現(xiàn)，為下一步研制先心病喂養(yǎng)困難的評估量表提供依據(jù)。

1 對象與方法

1.1研究對象 本研究連續(xù)納入2018年2-7月在我院心血管中心住院的109例嬰兒先心病患兒。納入標準：(1)經(jīng)癥狀、體征、超聲和影像學檢查確診為先心病。(2)年齡0～12個月。(3)全量經(jīng)口喂養(yǎng)，包括母乳、人工及混合喂養(yǎng)。(4)患兒家屬自愿參加本研究并簽署知情同意書。排除標準：(1)確診存在有重大非心臟疾病導致經(jīng)口攝入障礙的患兒，如唇腭裂、胃腸畸形、與生長受限有關的遺傳疾病。(2)管飼喂養(yǎng)、全胃腸外營養(yǎng)患兒。(3)主要照顧者存在精神障礙及認知異常。共納入109例患兒參與本次研究，其中，室間隔缺損39例，房間隔缺損17例，動脈導管未閉10例，房室間隔缺損8例，肺動脈瓣狹窄8例，主動脈弓縮窄7例，法洛氏四聯(lián)癥5例，其他15例。

1.2方法

1.2.1研究工具 嬰兒先心病喂養(yǎng)困難調(diào)查表：由研究者根據(jù)文獻檢索自行設計，經(jīng)研究小組討論及預調(diào)查結(jié)果修改而成，用于收集患兒基線資料、喂養(yǎng)困難數(shù)據(jù)資料。內(nèi)容包括基本資料部分及喂養(yǎng)困難評估清單。(1)基本資料：患兒的一般資料(姓名、性別、月齡、是否早產(chǎn)、出生體質(zhì)量、居住地、父母學歷、父母職業(yè)、家庭月收入、父母或其家庭有無宗教信仰、主要照顧者、主要照顧者學歷)；疾病相關資料(疾病診斷、先心病類型、有無肺動脈高壓、疾病階段、合并其他畸形或綜合征、鼻飼史、近3月用藥情況、心功能分級)。(2)喂養(yǎng)困難評估清單：通過系統(tǒng)的文獻檢索，以最大化原則納入所有喂養(yǎng)過程中喂養(yǎng)困難的行為表現(xiàn)，以及以喂養(yǎng)結(jié)局定義的喂養(yǎng)困難。喂養(yǎng)過程中喂養(yǎng)困難的行為表現(xiàn)包括：無覓食反應、不能完全經(jīng)口進食、惡心、嘔吐、嗆咳、停頓、憋氣、呼吸困難/急促、出現(xiàn)鼻塞或聞及上呼吸道通氣音、聲帶有喘鳴音/嘶啞的聲音/氣喘哭泣音、進食時哭吵、無咀嚼動作、有咀嚼動作無吞咽動作、無吞咽動作(食物含在嘴巴內(nèi))、更喜歡液體類食物、溢奶、拒食(喂養(yǎng)時嘴巴緊閉、吐出或推開)、進食量減少、多汗、青紫出現(xiàn)或加重、喂養(yǎng)時間長(喂養(yǎng)時間>20 min)等[7-8]。以喂養(yǎng)過程定義喂養(yǎng)困難：患兒平均每次喂養(yǎng)時間≥ 20 min并存在以上3項癥狀，或者平均每次喂養(yǎng)時間≥15 min并存在以上癥狀4項者可判斷為喂養(yǎng)困難[8]。以喂養(yǎng)結(jié)局定義的喂養(yǎng)困難：達到目標喂養(yǎng)量時間延長、攝入量不足、經(jīng)口喂養(yǎng)不足需要管飼喂養(yǎng)、體重不增或下降、額外需要促進喂養(yǎng)的干預；患兒存在任何1項以上癥狀可判斷為喂養(yǎng)困難[9]。

1.2.2資料收集方法 研究者向患兒家屬解釋研究的目的及意義，利用嬰兒先心病喂養(yǎng)困難調(diào)查表進行資料搜集。研究者在患兒入院24 h內(nèi)采用統(tǒng)一指導語進行詢問后進行一般資料及疾病相關資料收集，采用現(xiàn)場觀察法觀察患兒1次喂奶(從喂奶開始至喂奶結(jié)束)整個喂養(yǎng)過程中喂養(yǎng)困難的表現(xiàn)，并評價喂養(yǎng)結(jié)局中患兒喂養(yǎng)困難表現(xiàn)，調(diào)查表當場填寫當場收回。本研究共納入患兒110例，其中1例患兒因檢查中斷喂養(yǎng)觀察退出研究，最終獲得樣本109例。本研究經(jīng)我院倫理委員會批準[編號：復兒倫審(2018)63號]。

1.3統(tǒng)計學方法 采用SPSS 25.0軟件進行統(tǒng)計學處理。采用均數(shù)、標準差、百分率等描述患兒一般人口學資料、疾病資料、喂養(yǎng)困難資料。P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1患兒及父母社會人口學資料 本研究共納入先心病患兒109例，觀察喂奶次數(shù)109次?；純耗挲g(5.9±2.7)個月，出生體質(zhì)量(3.2±0.5)kg，母親年齡(30.3±5.6)歲，父親年齡(32.3±6.9)歲?；純杭案改干鐣丝趯W資料，見表1。

表1 患兒及父母社會人口學資料(n=109)

2.2患兒疾病情況 見表2。

表2 患兒疾病情況(n=109)

2.3患兒喂養(yǎng)困難現(xiàn)狀 以喂養(yǎng)過程中行為表現(xiàn)評價喂養(yǎng)困難現(xiàn)狀，見表3。以喂養(yǎng)結(jié)局評價的喂養(yǎng)困難現(xiàn)狀，見表4。

表3 以喂養(yǎng)過程中行為表現(xiàn)評價喂養(yǎng)困難現(xiàn)狀(n=109)

表4 以喂養(yǎng)結(jié)局評價的喂養(yǎng)困難現(xiàn)狀(n=109)

2.4以喂養(yǎng)過程評價的喂養(yǎng)困難和以喂養(yǎng)結(jié)局評價的喂養(yǎng)困難相關性 以喂養(yǎng)過程評價的喂養(yǎng)困難先心病患兒中有88.23%(30例)存在喂養(yǎng)結(jié)局定義的喂養(yǎng)困難，以喂養(yǎng)過程評價的喂養(yǎng)困難和以喂養(yǎng)結(jié)局評價的喂養(yǎng)困難皮爾遜相關系數(shù)r=0.737(P<0.01)。提示先心病患兒喂養(yǎng)過程中的行為表現(xiàn)與喂養(yǎng)結(jié)局息息相關。

3 討論

3.1嬰兒先心病喂養(yǎng)困難普遍存在 美國精神疾病診斷手冊(DSM-IV)對嬰幼兒喂養(yǎng)困難的診斷標準為[5]：(1)持續(xù)未能進食足夠的食物,伴有明顯的體質(zhì)量不增或下降至少1個月。(2)問題不是由于腸胃疾病或其他軀體情況(如胃食管返流)所致。(3)問題不能用其他精神障礙解釋。(4)6歲前起病。先心病患兒由于其疾病特殊性，傳統(tǒng)的喂養(yǎng)困難定義對其并不適用，且缺乏先心病喂養(yǎng)困難的評估工具。僅從單次喂養(yǎng)時間、喂養(yǎng)過程(出現(xiàn)哭鬧、多汗、嗆咳、發(fā)紺出現(xiàn)、吞咽困難等)、喂養(yǎng)結(jié)局等方面判斷先心病患兒喂養(yǎng)困難也存在標準統(tǒng)一困難的問題[4]。本研究中以喂養(yǎng)過程評價喂養(yǎng)困難先心病患兒喂養(yǎng)困難的發(fā)生率為31.2%，以喂養(yǎng)結(jié)局評價喂養(yǎng)困難先心病患兒喂養(yǎng)困難的發(fā)生率為35.8%，均高于張慧文等[6]先心病患兒喂養(yǎng)困難的發(fā)生率為17.5%的研究結(jié)果，也高于國外研究[4]先心病患兒術后喂養(yǎng)障礙發(fā)生率(22%)。究其原因，一方面由于納入人群及喂養(yǎng)困難評價標準與本研究有較大差異；另一方面與本研究中喂養(yǎng)困難表現(xiàn)的評估依靠研究者現(xiàn)場觀察法，以往研究主要依靠家屬的主觀判斷和回憶，可能存在回憶和報告的偏倚。

3.2嬰兒先心病喂養(yǎng)過程中喂養(yǎng)困難的行為表現(xiàn) 在整個喂養(yǎng)過程中，兒童的副交感神經(jīng)被抑制，通過交感神經(jīng)來幫助吸吮、吞咽以及協(xié)調(diào)呼吸，當喂養(yǎng)結(jié)束后，副交感神經(jīng)被激活開始消化食物[5]。先心病患兒由于異常的解剖結(jié)構(gòu)在喂養(yǎng)時會加重心肌收縮與做功負擔，刺激患兒交感神經(jīng)興奮性持續(xù)增高，表現(xiàn)為心率增快、呼吸增快、多汗、乏力及吸吮無力、吞咽與呼吸功能的協(xié)調(diào)障礙等，導致生長發(fā)育遲緩[10]。本研究中先心病患兒喂養(yǎng)困難位于前5位的表現(xiàn)為多汗(49.5%)、呼吸急促(32.1%)、吃奶停頓(31.2%)、嗆咳(22.0%)、吃奶時有喘鳴音(16.5%)，與上述喂養(yǎng)機制表現(xiàn)相符。焦文娟等[11]研究顯示，室間隔缺損嬰幼兒喂養(yǎng)困難發(fā)生率為56.64%；其喂養(yǎng)困難的表現(xiàn)包括食欲差、吸吮困難、易吐奶、易嗆咳和易憋氣，其中食欲差最為常見，發(fā)生率為30.8%，其次是易嗆咳和易吐奶，發(fā)生率分別為25.87%和22.38%。Thommessen等[12]研究發(fā)現(xiàn)，食欲差是先心病患兒常見的喂養(yǎng)困難。Jadcherla等[13]研究提出先心病新生兒常存在吸吮困難的問題。Clemente等[7]比較了先心病嬰兒和正常嬰兒的喂養(yǎng)情況和存在的喂養(yǎng)問題，發(fā)現(xiàn)先心病嬰兒比正常嬰兒更容易發(fā)生喂養(yǎng)困難，其中先心病嬰兒容易發(fā)生的喂養(yǎng)問題為吐奶(發(fā)生率為23%)和喂養(yǎng)中屏氣(發(fā)生率為16%)。本研究結(jié)果與以往研究中先心病患兒喂養(yǎng)困難表現(xiàn)結(jié)果稍有不同，可能與研究方法、研究對象年齡及疾病特征不同及喂養(yǎng)困難癥狀的評價依靠研究者的主觀判斷、評價標準不同有關。目前，先心病患兒喂養(yǎng)困難尚無統(tǒng)一標準，缺乏先心病患兒喂養(yǎng)困難評估工具，本研究通過文獻研究法制定的喂養(yǎng)困難評估清單納入了較全面的喂養(yǎng)困難行為表現(xiàn)，以此為建立先心病患兒喂養(yǎng)困難評估工具提供依據(jù)。

3.3嬰兒先心病喂養(yǎng)結(jié)局中喂養(yǎng)困難的表現(xiàn) Clemente等[7]通過比較先心病患兒與健康對照組之間的喂養(yǎng)模式，得出先心病患兒的經(jīng)口喂養(yǎng)是一項艱巨的任務，呼吸急促、容易疲倦、肝腫大導致胃容量減少等，以致不能攝入足夠的能量。新生兒先心病患者因吃奶反復嗆咳而影響能量攝入[14]。本研究中35.8%先心病患兒存在攝入量不足，張慧文等[6]研究中54.8%先心病患兒存在能量攝入量不足。由此可見，先心病患兒能量攝入現(xiàn)狀不容樂觀，且其與先心病患兒營養(yǎng)不良的發(fā)生密切相關。本研究中有30.0%的患兒1個月內(nèi)體質(zhì)量不增或下降。10.1%的患兒存在額外促進喂養(yǎng)的干預措施，與Kogon等[9]研究中9.6%先心病患兒存在額外促進喂養(yǎng)的干預措施相近。本研究中5.5%的先心病患兒經(jīng)口喂養(yǎng)不足需鼻飼喂養(yǎng)，低于Kogon等[9]研究中45.0%先心病患兒經(jīng)口喂養(yǎng)不足需鼻飼喂養(yǎng)。分析原因為本次研究樣本量相比Kogon等研究大，且本次研究主要圍繞0～12個月嬰兒先心病而非新生兒復雜先心病。

3.4嬰兒先心病患者喂養(yǎng)過程中的行為表現(xiàn)與喂養(yǎng)結(jié)局息息相關 本研究中以喂養(yǎng)過程評價的喂養(yǎng)困難和以喂養(yǎng)結(jié)局評價的喂養(yǎng)困難皮爾遜相關系數(shù)r=0.737(P<0.01)，提示先心病患兒喂養(yǎng)過程中的行為表現(xiàn)與喂養(yǎng)結(jié)局息息相關。因此，在評價先心病患兒喂養(yǎng)困難時應綜合喂養(yǎng)過程中和喂養(yǎng)結(jié)局中的表現(xiàn)，有效識別出喂養(yǎng)困難的先心病患兒，及早進行喂養(yǎng)干預，最終改善患兒臨床結(jié)局。

綜上所述，先心病患兒喂養(yǎng)困難的發(fā)生率高，目前仍無標準的喂養(yǎng)策略，還需要探索最佳的干預方法，以針對性解決患兒喂養(yǎng)問題。本研究明確先心病患兒喂養(yǎng)過程及喂養(yǎng)結(jié)局中喂養(yǎng)困難的表現(xiàn)，以期為下一步臨床開展營養(yǎng)管理、完善臨床營養(yǎng)指導規(guī)范提供指導方向，為建立先心病患兒喂養(yǎng)困難評估工具提供參考。