1.廣東醫(yī)科大學(xué)附屬東莞厚街醫(yī)院放射科 (廣東 廣州 523945)
2.中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊第926醫(yī)院放射科 (云南 開遠(yuǎn) 661699)
鄧明明1 鄧 方1 黃 聰2
可逆性胼胝體壓部病變綜合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES)是近年來提出的一種由各種病因引起的累及胼胝體壓部的臨床影像綜合征,又被稱為“伴可逆性胼胝體壓部病變臨床輕微的腦炎/腦病(MES)”、“可逆性局灶性胼胝體壓部病變”、“短暫性可逆性胼胝體壓部病變”等。本文回顧性的分析12例確診的RESLES的MR及DWI資料,充分認(rèn)識其表現(xiàn),提高認(rèn)識。
1.1 臨床資料 搜集本院及解放軍第五十九中心醫(yī)院經(jīng)臨床及影像確診的12例患者的臨床及影像資料,12例RESLES中,男7例,女5例,年齡28~59歲,平均(45.5±8.3)歲。其中12例均有不同程度頭暈、頭痛病史,其中4例合并發(fā)熱,2例合并視物模糊入院,1例精神、言語異常,臨床診斷為精神分裂癥,2例服用抗癲癇藥病史,3例臨床診斷為腦炎。
1.2 檢查方法及納入病例標(biāo)準(zhǔn) 12例患者均行MR檢查。MR機(jī)采用SIEMNES MAGNETOM Avanto 1.5T MR機(jī)及SIEMNES 3.0T MR機(jī),標(biāo)準(zhǔn)頭顱線圈,SE、FSE序列,常規(guī)行橫軸T1WI、T2WI、T2FLAIR、擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging,DWI)及增強(qiáng)T1WI軸位、冠狀位及矢狀位。1.5T MR:FOV:230mm,層厚5mm,間隔0~30%,T1WI(TR500ms,TE8.7ms),T2WI(TR4000ms,TE86ms);3.0T MR:FOV:230mm,層厚5mm,間隔2.0mm,T1WI:TR/TE(400/8~20ms),T2WI:TR/TE(5000/80~130ms)。增強(qiáng)掃描,采用對比劑釓特酸葡胺或磁顯葡胺,劑量0.1mmol/kg,靜脈注射。
1.3 圖像分析 由2名高年資放射科醫(yī)師結(jié)合臨床資料對所有患者的MR資料分別單獨閱片,主要觀察病灶部位、形態(tài)、大小、邊界、信號、強(qiáng)化程度,有分歧時商量達(dá)成一致。圖像傳輸?shù)轿鏖T子MMWP工作站進(jìn)行后處理,表觀擴(kuò)散系數(shù)(ADC)圖由相應(yīng)DWI圖自動生成,在DWI圖選擇病灶最大層面區(qū)選感興趣區(qū)(ROI),ROI面積<100mm2,測量3次取平均值。
2.1 病灶部位、形態(tài)、大小及邊界 所有病灶均位于胼胝體壓部中線位置,胼胝體以外均未發(fā)現(xiàn)病灶,病灶6例呈“回旋鏢”形,4例呈橢圓形,2例呈類圓形,病灶最大徑約0.5cm~2.8cm,邊界均較清晰。病灶周圍未見明顯水腫帶及占位征象,胼胝體膝部以外也均未見異常信號及強(qiáng)化。
2.2 病灶信號及增強(qiáng)情況12例T1WI呈低信號(圖1、圖7),T2WI呈高或稍高信號(圖2、圖8),T2FLAIR呈高或稍高信號(圖3、圖9),11例DWI呈高信號(圖5、圖10),ADC圖均呈低信號(圖6),1例DWI呈稍高信號,ADC圖呈低信號,增強(qiáng)均未見強(qiáng)化(圖4)。ADC值范圍約0.22~0.78×10-3mm2/s,中位數(shù)為0.52×10-3mm2/s,平均數(shù)為(0.51±0.35)×10-3mm2/s。
2.3 隨訪結(jié)果 臨床對癥治療后7~14天隨訪復(fù)查,臨床癥狀均消失,8例胼胝體壓部異常信號消失,余4例異常信號減低,2月隨訪復(fù)查異常信號完全消失。
3.1 臨床 RESLES是2011年Garcia-Monco等基于Kim、Tada等的研究,詳細(xì)描述了這一臨床影像綜合征并提出了RESLES這一新術(shù)語[1-3],主要是由各種病因引起的累及胼胝體壓部的臨床影像綜合征,且具有可逆性。Garcia-Monco等于2011年提出診斷標(biāo)準(zhǔn):①患者出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙;②MRI表現(xiàn)為胼胝體壓部孤立性可逆性病灶,伴或不伴有胼胝體外病變;③隨訪復(fù)查病灶消失或明顯緩解;④若胼胝體壓部病變灶持續(xù)未緩解者應(yīng)排除在外。其病因復(fù)雜,主要有癲癇及其相關(guān)因素(43.36%)、感染因素(33.63%)、代謝因素(5.31%)、高山病(7.08%) 及其他多種少見病因(10.62%)(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、惡性綜合征、維生素B12缺乏等)[3-5]。其發(fā)病機(jī)制尚不明確,可能與水電解質(zhì)失平衡、髓鞘內(nèi)及髓鞘間隙水腫、短暫的炎性反應(yīng)、遺傳因素等有關(guān)。最主要的臨床表現(xiàn)包括認(rèn)知障礙、癲癇發(fā)作,精神錯亂、視力障礙、共濟(jì)失調(diào),甚至嗜睡等,Takanashi J等研究發(fā)現(xiàn)最常見的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為精神行為異常(54%)、意識障礙(35%)及癲癇發(fā)作(33%)[6-7]。
3.2 MR表現(xiàn) 本組病例MR主要表現(xiàn)為胼胝體壓部圓形、卵圓形或回旋鏢形長T1長T2信號,T2WI呈高或稍高信號,DWI呈高信號或稍高信號,ADC圖呈低信號,增強(qiáng)未見強(qiáng)化,周圍未見水腫,胼胝體壓部以外均未見其他異常信號。結(jié)合本組病例的MR表現(xiàn)并結(jié)合近幾年相關(guān)文獻(xiàn)[5、8-17],總結(jié)RESLES的MR表現(xiàn)有以下特點:①病灶位于胼胝體壓部,邊界多清,呈圓形、卵圓形或回旋鏢形,可能是由于各種病因?qū)е碌漠惓W兓?jīng)過胼胝體壓部傳導(dǎo),影響局部的血容量和水平衡,導(dǎo)致短暫的局部能量代謝和離子轉(zhuǎn)運異常,限制水?dāng)U張,從而引起的髓鞘內(nèi)一過性細(xì)胞毒性水腫;②病灶信號均勻,未見囊變及壞死區(qū),T1WI呈低信號,T2WI呈高或稍高信號影,DWI呈高信號或稍高信號影,ADC圖呈低信號影,DWI呈稍高信號的原因可能是由于病灶處于吸收階段,增強(qiáng)均未見強(qiáng)化。DWI和ADC圖在診斷RESLES中有十分重要的作用,可將血管源性水腫和細(xì)胞毒性水腫區(qū)分,細(xì)胞毒性水腫時,細(xì)胞外間隙變窄,導(dǎo)致水分子彌散速度降低,因此DWI上表現(xiàn)為高信號,ADC圖呈低信號,血管源性水腫則是相反,DWI很好地反應(yīng)了胼胝體壓部病變的一過性細(xì)胞毒性水腫;③病灶周圍未見明顯水腫及占位征象;④隨訪復(fù)查臨床癥狀改善,異常信號消失或減低,本組病例經(jīng)過對癥治療后隨訪復(fù)查病灶都消失。Takanashi等[5]將RESLES分為僅累及胼胝體壓部的I型和同時累及深部白質(zhì)和皮層下白質(zhì)的II型,II型可向1型轉(zhuǎn)變,其他位置病變也可先于胼胝體壓部病灶吸收。此外病變可不僅局限在胼胝體壓部,其他部位如膝部、體部也可同時出現(xiàn),甚至可以累及胼胝體外,如腦室旁白質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)和基底節(jié)區(qū),而這些病灶基本上也是可逆的。最近的研究表明,胼胝體外病變的出現(xiàn)往往提示預(yù)后不良,而胼胝體其他部位是否出現(xiàn)病灶與預(yù)后并無明顯聯(lián)系。
圖1-6 患者M(jìn),29歲,頭暈、視物旋轉(zhuǎn)1周余。圖1-2 矢狀位T1W及軸位T2WI示胼胝體壓部孤立性病灶呈“回旋鏢”形,呈長T1長T2信號;圖3 軸位T2FLAIR示病灶呈高信號影,周圍未見水腫;圖4 軸位T1WI增強(qiáng)示病灶未見明顯強(qiáng)化;圖5 DWI示病灶呈高信號;圖6 ADC圖示病灶呈低信號。圖7-10 某患者,男33歲,無誘因出現(xiàn)陣發(fā)性后枕部脹痛、眼花。圖7-8 軸位T1WI及T2WI圖像示胼胝體壓部類圓形病灶,呈長T1長T2信號; 圖9-10 軸位T2FLAIR及DWI示病灶呈高信號。
3.3 鑒別診斷 RESLES結(jié)合病史及MR表現(xiàn)診斷不難,但是仍需要與以下疾病鑒別:(1)急性播散性腦脊髓炎,多由于感染或疫苗注射導(dǎo)致,多發(fā)不對稱病灶,多累及大腦半球皮層下白質(zhì)區(qū),可伴基底節(jié)、丘腦、胼胝體及脊髓受累,而胼胝體則主要累及體部和膝部,壓部很少受累,MR表現(xiàn)為T2WI及DWI呈高信號,ADC圖呈低信號,增強(qiáng)常明顯強(qiáng)化;(2)多發(fā)性硬化急性期,主要是由于自身免疫介導(dǎo)導(dǎo)致,多位于兩側(cè)腦室周圍不對稱病灶,T2WI及DWI呈高信號影,ADC呈低信號,影像學(xué)表現(xiàn)為“直角髓鞘”征,其病灶多發(fā),急性期可見強(qiáng)化;(3)可逆性腦后部病變綜合征,多由于高血壓、腎臟病、免疫抑制劑的應(yīng)用等導(dǎo)致,多為大腦后部對稱性病變,T2WI呈高信號影,DWI呈等或低信號,ADC呈高信號,增強(qiáng)不強(qiáng)化;(4)胼胝體變性,多見大量飲酒史及營養(yǎng)不良史的患者,病變較為廣泛,常常同時累及胼胝體體部或整個胼胝體,矢狀位可見“夾心餅干征”,可有強(qiáng)化,慢性期表現(xiàn)為胼胝體萎縮、變薄和軟化;(5)胼胝體壓部梗死,由于血液動力學(xué)的原因,體內(nèi)其他系統(tǒng)的栓子多進(jìn)入大腦中動脈系統(tǒng),而胼胝體的穿支動脈與主干動脈垂直,所以很大程度上不會引起胼胝體的梗塞,所以胼胝體梗塞極為罕見,常發(fā)生于高血壓及動脈硬化的老年人,多表現(xiàn)胼胝體壓部片狀、條狀、類圓形或類橢圓形等不規(guī)則異常信號,且多偏向一側(cè)[16];(6)胼胝體區(qū)淋巴瘤,多不對稱,主要位于深部白質(zhì)區(qū),占位效應(yīng)明顯,T2WI及DWI呈高信號影,ADC圖呈低信號影,增強(qiáng)多明顯均勻強(qiáng)化,與RESLES鑒別不難。
總之當(dāng)胼胝體壓部出現(xiàn)異常信號時,結(jié)合臨床表現(xiàn),要考慮到此病的可能,此外如果胼胝體以外的其他部位出現(xiàn)病變并不能排除RESLES的診斷,只要其主要病變位于胼胝體就需考慮到本病的可能,但是,如果是累及胼胝體的急性彌漫性腦病和其他常見的脫髓鞘或腫瘤性疾病并不能診斷為RESLES。