劉之俊， 孫 艷， 姜 波， 宋必亞， 侯四川*

1. 青島市市立醫(yī)院泌尿外科，青島 266000 2. 青島市市立醫(yī)院麻醉手術(shù)科，青島 266000 3. 監(jiān)利市人民醫(yī)院，荊州 433300

腎盂血管瘤是極少見(jiàn)的良性腫瘤。由于其缺乏特異性的臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)，術(shù)前明確診斷較困難，臨床上常將其誤診為腎盂癌等惡性腫瘤。本研究通過(guò)介紹1例經(jīng)術(shù)后病理確診的腎盂血管瘤病例，分析其B超、CT等影像學(xué)特征及臨床表現(xiàn)，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，旨在進(jìn)一步了解腎盂血管瘤，減少誤診。

1 病例資料

1.1 入院檢查 患者男性，64歲，因“間歇無(wú)痛性肉眼血尿11個(gè)月，加重2 d”入院。患者全程性血尿，偶伴有條索狀小血塊，伴尿痛、尿頻及左側(cè)腰痛，此次因2 d前血尿明顯加重來(lái)院治療。體格檢查結(jié)果示雙腎區(qū)無(wú)隆起，皮膚無(wú)紅腫，左腎區(qū)叩擊痛(+)，右腎區(qū)叩擊痛(-)，雙側(cè)輸尿管走行區(qū)壓痛(-)。尿常規(guī)結(jié)果示紅細(xì)胞()，白細(xì)胞(+)。泌尿系B超示左腎竇內(nèi)可見(jiàn)低回聲區(qū)，2.1 cm×1.4 cm，邊界清，未見(jiàn)明顯血流信號(hào)。

1.2 診治過(guò)程 腹部平掃CT(圖1)結(jié)果：(1)左側(cè)腎盂-腎下盞見(jiàn)粗大軟組織樣密度影填充，CT值約30～45 HU，右側(cè)腎盞、腎盂及雙側(cè)輸尿管走行區(qū)未見(jiàn)明顯異常密度影；(2)膀胱后壁軟組織密度影，與前列腺分界不清；(3)腹膜后未見(jiàn)明顯腫大淋巴結(jié)影，腹腔未見(jiàn)積液，掃描層面肝實(shí)質(zhì)見(jiàn)大小不等的類圓形低密度影。腹部強(qiáng)化CT(圖2，圖3)結(jié)果：(1)左側(cè)腎盂壁明顯增厚，最厚處約10 mm，三期強(qiáng)化CT值為83/70/70 HU，左腎盂腔變小，右腎、雙側(cè)輸尿管及膀胱未見(jiàn)異常強(qiáng)化，腹膜后未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)；(2)掃描層面內(nèi)，肝內(nèi)見(jiàn)多發(fā)類圓形低密度影，未見(jiàn)強(qiáng)化。3次尿脫落細(xì)胞學(xué)檢查中1次找到尿路上皮細(xì)胞。術(shù)前根據(jù)臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)及尿脫落細(xì)胞學(xué)檢查結(jié)果等資料，臨床診斷為左腎盂癌。

患者一般狀況良好，總腎功能及分腎功能正常。經(jīng)科室討論并與家屬溝通后，在氣管插管及全麻下行膀胱鏡檢+腹腔鏡下左腎盂癌根治性切除術(shù)。術(shù)中膀胱鏡檢查發(fā)現(xiàn)前列腺中葉突入膀胱組織，表面有一質(zhì)脆新生物，大小約0.8 cm×0.7 cm，雙側(cè)輸尿管口未見(jiàn)噴血，膀胱其他部位未見(jiàn)異常，考慮膀胱癌，遂行經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術(shù)。電切過(guò)程中見(jiàn)膀胱腫瘤為菜花樣，侵及膀胱黏膜層(T1M0N0)。輸尿管鏡檢未見(jiàn)明顯異常。術(shù)中切除左腎、左輸尿管及部分膀胱。解剖左腎見(jiàn)腎盂內(nèi)紅褐色壞死組織，侵及腎實(shí)質(zhì)，并伴局部陳舊性積血。

圖1 患者腹部平掃CT結(jié)果

圖2 患者腹部強(qiáng)化CT結(jié)果

圖3 患者雙腎冠狀位強(qiáng)化CT

1.3 術(shù)后病理結(jié)果及預(yù)后 術(shù)后病理結(jié)果：左腎盂黏膜糜爛，大部分黏膜上皮脫落，炎性肉芽組織形成，由圓形或多角形的上皮樣細(xì)胞呈“巢”狀或“片”狀排列，胞質(zhì)豐富紅染，核大而深染，可見(jiàn)特征性血管樣結(jié)構(gòu)，上皮樣腫瘤細(xì)胞圍繞血管呈“海綿”樣排列，考慮海綿狀血管瘤(圖4)；間質(zhì)內(nèi)見(jiàn)較多淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤(rùn)，腎間質(zhì)瘀血，個(gè)別腎小球纖維化，輸尿管見(jiàn)尿路上皮乳頭狀瘤。膀胱腫瘤為內(nèi)翻性乳頭狀瘤，伴非浸潤(rùn)性低級(jí)別乳頭狀尿路上皮癌。免疫組化結(jié)果：CK20(-)，p53(野生型)，p40(+)，癌胚抗原(CEA，-)，Ki-67(20%)，前列腺特異抗原(PSA，-)，磷酸化組蛋白H3(PHH3，+)，CK(+)，CK7(部分+)，CD138(+)，p63(+)，上皮膜抗原(EMA，-)。

患者術(shù)后恢復(fù)良好，無(wú)手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥。術(shù)后1個(gè)月、3個(gè)月腎功能正常，至2019年4月撰寫本文時(shí)未見(jiàn)膀胱腫瘤復(fù)發(fā)。

圖4 患者腎盂腫瘤組織H-E染色結(jié)果

2 討 論

血管瘤在肝臟的發(fā)生率最高，在泌尿系統(tǒng)較少見(jiàn)，常見(jiàn)類型為毛細(xì)血管型、海綿型和混合型血管瘤[1]。腎血管瘤最常見(jiàn)的發(fā)病人群為中青年，瘤體較小，常為單側(cè)且單發(fā)，雙側(cè)僅占12%，往往伴有其他部位，如腦、骨、肝臟或大腸等處血管瘤，與種族、性別無(wú)關(guān)[2]。多數(shù)位于腎髓質(zhì)，腎盞、腎盂最常受累，極少見(jiàn)于腎皮質(zhì)、腎被膜[3]。增強(qiáng)CT影像學(xué)實(shí)質(zhì)期均有不同程度強(qiáng)化，髓質(zhì)期強(qiáng)化形式報(bào)道不一，可表現(xiàn)為持續(xù)強(qiáng)化或強(qiáng)化程度下降[3]。本病例為海綿型腎盂血管瘤，呈“快進(jìn)慢出”，其表現(xiàn)形式的病理基礎(chǔ)主要是腫瘤細(xì)胞排列緊密、血管含量豐富、包膜完整以及缺乏引流靜脈。

腎盂血管瘤較小時(shí)一般無(wú)任何臨床癥狀，當(dāng)瘤體較大時(shí)可引起肉眼血尿，一般表現(xiàn)為全程性肉眼血尿，可為持續(xù)性或間歇性，間隔時(shí)間無(wú)一定規(guī)律[4]。當(dāng)血塊堵塞輸尿管時(shí)可引起患側(cè)腎絞痛[5]，本例患者入院時(shí)即伴有反復(fù)肉眼血尿及左腰部疼痛。本例患者膀胱腫瘤為單發(fā)，瘤體小且為非浸潤(rùn)性、低級(jí)別，影像學(xué)表現(xiàn)不明顯，尿脫落細(xì)胞學(xué)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞，因此考慮尿脫落腫瘤細(xì)胞來(lái)源于腎盂腫瘤轉(zhuǎn)移，故誤診為腎盂癌，遂行腎盂癌根治性切除術(shù)。

腎盂血管瘤最有效的治療方法為手術(shù)切除，可根據(jù)血管瘤的部位、范圍、大小決定切除范圍，對(duì)瘤體較小且局限的腎血管瘤可選擇介入栓塞術(shù)。腎盂血管瘤活檢的作用尚不清楚，主要取決于臨床表現(xiàn)。Schlomer[6]采用輸尿管鏡射頻消融治療1例集合系統(tǒng)的腎臟血管瘤，認(rèn)為對(duì)腎鏡檢查懷疑為血管瘤者直接消融治療是合理的。國(guó)內(nèi)外亦有報(bào)道動(dòng)脈栓塞、血管瘤切除以及腎切除治療腎血管瘤案例[7-8]。本例因誤診為腎盂癌，采取了腎盂癌根治性切除術(shù)。若能術(shù)前確診，采取腫瘤切除或部分切除術(shù)，可更大限度地保留正常腎單位。

綜上所述，目前對(duì)腎盂血管瘤無(wú)高準(zhǔn)確率的診斷方法，對(duì)非典型腎占位性病變應(yīng)進(jìn)行多項(xiàng)檢查，如B超、CT、CT尿路成像(CTU)、磁共振尿路造影(MRU)、靜脈腎盂造影、尿脫落細(xì)胞學(xué)檢查等，必要時(shí)可行輸尿管鏡檢查。綜合診斷才能盡可能減少誤診，最大限度地提高患者術(shù)后的生活質(zhì)量。