李周玲

（麗水市第二人民醫(yī)院，浙江 麗水 323000）

紫色尿袋綜合征（PUBS）多為良性疾病，無癥狀性疾病，于1978年首次報(bào)道[1]。臨床以尿液顏色改變，導(dǎo)尿管、尿袋變?yōu)樽仙珵樘卣鞯暮币娂膊2]。大多學(xué)者認(rèn)為對患者預(yù)后無不良影響，但需要注意的是，紫色尿袋綜合征可導(dǎo)致局部并發(fā)癥 （如Fournier壞疽），全身并發(fā)癥（敗血癥）和死亡，值得臨床重視，治療方案需個(gè)體化。本文報(bào)道老年癡呆合并PUBS 2例。

1 病例介紹

例1患者，女，69歲，因“肢體活動(dòng)障礙及失語7月，伴認(rèn)知障礙6個(gè)月”于2017年6月5日入院，診斷為“腦出血后遺癥，癡呆，橋本性甲狀腺炎”。既往有橋本甲狀腺炎。對青霉素過敏?；颊?個(gè)月前因外傷性腦出血遺留語言困難、右側(cè)肢體癱瘓，因小便失禁，骶尾部皮膚破潰難以愈合，在院外長期留置導(dǎo)尿管。6個(gè)月前因逐漸出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙、行為紊亂，帶導(dǎo)尿管入本院。入院體格檢查：體溫36.5℃，脈搏68次/min，呼吸20次/min，血壓140/68mmHg，神志清，記憶、智能下降，骶尾部及肛門處可見大小約1cm×3cm的壓瘡，皮膚腐爛，可見少許膿性分泌物。入院后給予改善認(rèn)知、促進(jìn)腦代謝及神經(jīng)功能恢復(fù)治療。入院當(dāng)天尿常規(guī)：pH值為7.0（5.0～7.5），亞硝酸鹽陽性，尿比重為 1.010（1.01～1.03），白細(xì)胞定量 133 個(gè)/μL（0-25 個(gè)/uL），第 2 天早上發(fā)現(xiàn)尿袋、導(dǎo)尿管中出現(xiàn)紫色尿，尿液本身顏色未改變，尿臭，導(dǎo)尿管中大量絮狀物沉積（圖1）。血常規(guī)：白細(xì)胞 7.5×109/L[（3.5～9.5）×109/L]，中性粒細(xì)胞絕對值 5.09×109/L[（1.8～6.3）×109/L]，中性粒細(xì)胞百分比70.8%（40%～75%），余無明顯異常；次日復(fù)查尿常規(guī)：褐色、渾濁，pH值為7.2，亞硝酸鹽陽性，尿比重為1.025，白細(xì)胞定量178個(gè)/μL，尿培養(yǎng)大量大腸埃希菌（＞10萬cfu/mL），對頭孢曲松、環(huán)丙沙星、哌拉西林他唑巴坦多種抗生素敏感。予以立即更換導(dǎo)尿管、尿袋，加強(qiáng)會(huì)陰部護(hù)理，靜脈輸注抗生素，頭孢曲松鈉針2.0g靜脈滴注，1次/d，左氧氟沙星針0.3g靜脈滴注，2次/d抗感染治療，補(bǔ)充維生素C酸化尿液。治療2天后尿袋內(nèi)尿色逐漸減輕，1周后恢復(fù)正常，肛門處及會(huì)陰部臭味明顯?；颊咭蜷L期入住本院，PUBS時(shí)有復(fù)發(fā)，給予更換尿管、尿袋及酸化尿液、抗生素治療后均能緩解。

例2 患者，女，91歲，因“記憶力下降6年，伴肢體活動(dòng)障礙1年”于2019年1月24日入院。既往癡呆，長期嚴(yán)重便秘病史及雙下肢癱瘓。入院后2個(gè)月左右無誘因下出現(xiàn)尿袋中尿色呈紫色，導(dǎo)尿管中有大量絮狀物伴臭味。2019年3月尿常規(guī)：pH值6.5，亞硝酸鹽陽性，尿比重為1.015，白細(xì)胞定量133 個(gè)/μL，尿培養(yǎng)大腸埃希菌（＞10 萬 cfu/mL），ESBL陽性，對美羅培南、亞胺培南、舒普深及哌拉西林他唑巴坦針敏感，查血常規(guī)及h-CRP正常，予更換導(dǎo)尿管、尿袋并多飲水，尿色轉(zhuǎn)清。更換導(dǎo)尿管及尿袋2天后尿袋及導(dǎo)尿管再次呈紫色，尿色顏色本身未改變，復(fù)查尿常規(guī)：pH 值為 6.0（5.0～7.5），亞硝酸鹽陽性，尿比重為 1.020（1.01～1.03），白細(xì)胞定量 346個(gè)/uL（0-25個(gè)/uL），大腸埃希菌大量（＞10萬cfu/mL），ESBL陽性，對美羅培南、亞胺培南、舒普深及哌拉西林他唑巴坦針敏感。大便常規(guī)：正常。血常規(guī)：白細(xì)胞10.5×109/L，中性粒細(xì)胞絕對值76.6×109/L，HCRP：56.2mg/L。 予更換尿管、導(dǎo)尿袋，加強(qiáng)會(huì)陰護(hù)理，靜脈輸注抗生素，根據(jù)藥敏感結(jié)果予以哌拉西林他唑巴坦針4.5g靜脈滴注，8h/次抗感染治療，貝飛達(dá)膠囊調(diào)節(jié)腸道菌群，補(bǔ)充維生素C酸化尿液，保持大便通等，紫色尿消失。治療2天后復(fù)查尿常規(guī)：尿常規(guī) pH 值為 7.0（5.0～7.5），亞硝酸鹽陰性，尿比重為 1.020（1.01～1.03），白細(xì)胞定量7個(gè)/uL（0-25個(gè)/uL）?；颊唛L期入住本院，尿路感染時(shí)有反復(fù)加重，加重時(shí)特別出現(xiàn)導(dǎo)尿管阻塞時(shí)PUBS更易出現(xiàn)，但并非每次尿路感染加重就出現(xiàn)紫色尿袋綜合征。

2 討論

PUBS危險(xiǎn)因素包括：臥床、癡呆、女性、色氨酸攝入過多、尿路感染、便秘、老齡、堿性尿、使用導(dǎo)瀉劑、尿液pH值過高等[3]，而長期便秘者發(fā)生紫色尿液現(xiàn)象的機(jī)制是由于色氨酸在腸道內(nèi)積聚過多所致[4]。本例PUBS機(jī)制明確：食物中的色氨酸被分解成吲哚酯，在肝臟中經(jīng)門靜脈循環(huán)進(jìn)一步轉(zhuǎn)化為硫酸吲哚酯分泌到尿液中，當(dāng)尿中有硫酸酶和磷酸酶作用于細(xì)菌時(shí)，硫酸吲哚酯被轉(zhuǎn)化為吲哚酯，在偏堿性尿液時(shí)產(chǎn)生靛藍(lán)和靛玉紅，靛藍(lán)和靛玉紅不能使尿液變色，當(dāng)它們與尿管和尿袋相互作用后沉淀，導(dǎo)致顏色改變。顏色深淺由兩者的比例不同造成，可為紅色、藍(lán)色或紫色，大多為紫色，少數(shù)情況下可為紅棕色或者藍(lán)色[3]。

圖1 紫色尿袋綜合征。1A：紫色尿袋；1B：尿管中有明顯的絮狀物。

本組2例均為老年女性，小便失禁，長期留置導(dǎo)尿管，并伴有癡呆，腦出血后長期臥床，具備了發(fā)生PUBS的所有條件：癡呆、臥床、進(jìn)食欠佳。例1流質(zhì)飲食（含色氨酸），例2因吞咽功能欠佳，以軟食、稀飯為主，這些食物含有色氨酸，且患者均有神經(jīng)源性尿失禁，長期留置導(dǎo)尿管，反復(fù)發(fā)生泌尿系感染，尿培養(yǎng)均有大腸埃希菌生長，提供了產(chǎn)生靛藍(lán)和靛玉紅的所需的酶。例1肛門處感染、例2便秘均增加了泌尿道細(xì)菌感染的機(jī)會(huì)，臥床患者腸蠕動(dòng)功能減退及消化功能障礙也有助長了色氨酸在腸道內(nèi)的積聚和充分分解，提供了產(chǎn)生靛藍(lán)和靛玉紅的環(huán)境。

本文2例與既往文獻(xiàn)報(bào)道典型的PUBS不完全一致，總結(jié)有以下幾點(diǎn)：（1）排便情況。例1無便秘，但肛周皮膚破潰伴化膿增加了被腸道中細(xì)菌感染的風(fēng)險(xiǎn)，而肛周細(xì)菌容易逆行引起泌尿道感染，也是引起PUBS發(fā)作的原因之一。該患者導(dǎo)尿管、尿袋顏色變紫，但其尿液本身顏色未變，可能與患者無便秘，靛藍(lán)、靛紅含量處于低水平有關(guān)。也有報(bào)道認(rèn)為腹瀉也有可能發(fā)生PUBS[5-6]，本例伴有腹瀉。（2）尿液酸堿性。堿性尿液有助于靛藍(lán)和靛紅的形成，但酸性尿液也可出現(xiàn)PUBS[7-8]，例1多次尿常規(guī)均提示尿pH 7.0未呈堿性， 例 2尿常規(guī)pH 6.0提示酸性尿，說明尿液pH值有助于促進(jìn)PUBS的發(fā)生但并非其決定性因素。據(jù)報(bào)道，紫色尿袋綜合征出現(xiàn)在酸性（pH 5.5）尿液中則提示預(yù)后較差[9]。 （3）尿路感染?；颊叻磸?fù)出現(xiàn)尿路感染，但并非每次均出現(xiàn)紫色尿袋綜合征；相反，無明顯尿路感染時(shí)仍有可能發(fā)生PUBS，故紫色尿袋綜合征并非是判斷是否感染的標(biāo)志和使用抗生素的指征。

2例尿培養(yǎng)均為大腸埃希菌，根據(jù)藥敏結(jié)果及例1對青霉素過敏，分別給予頭孢曲松及哌拉西林舒巴坦針敏感抗生素治療后，尿色很快轉(zhuǎn)清。隨訪期間2例均有反復(fù)發(fā)作的PUBS，與長期伴誘因（臥床、肢體活動(dòng)障礙、癡呆、肛周皮膚壓瘡難以愈合等）有關(guān)。關(guān)于PUBS的治療，大多學(xué)者認(rèn)為PUBS是一種良性、無癥狀性疾病，無需強(qiáng)化治療[10]。通用的治療方法有多飲水，加強(qiáng)導(dǎo)尿管和會(huì)陰部的護(hù)理，維生素C酸化尿液，使用抗生素，保持大便通暢等[11]。本文2例均為癡呆、長期臥床患者，應(yīng)加強(qiáng)微循環(huán)護(hù)理，并注意營養(yǎng)神經(jīng)、改善認(rèn)知，同時(shí)改善便秘、促進(jìn)消化，有助于減少紫色尿袋綜合征的產(chǎn)生。如果患者有嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾病，如免疫功能低下、臥床、褥瘡、低蛋白血癥等，可能引發(fā)膿毒血癥、敗血癥等并發(fā)癥，還需積極治療基礎(chǔ)疾病。