黃正楷,易小敏,鄒君杰,顧 民,王增軍,居小兵

(南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院/江蘇省人民醫(yī)院,1．泌尿外科,2．血管外科,江蘇 南京,210029)

1 病例資料

本院收治1例32歲女性患者,3個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)間斷性腰痛，可自行緩解，未予以重視。2020年3月28日行B超檢查及CT檢查均顯示，右腎占位，遂收入本院進(jìn)一步診治。查體脈搏95次/min,收縮壓154 mmHg,舒張壓99 mmHg。腹壁柔軟，未觸及腹部包塊，無壓痛、反跳痛，雙腎區(qū)無叩痛。完善腹部MRI顯示，右腎門旁腎實(shí)質(zhì)內(nèi)可見不規(guī)則軟組織塊影，分葉狀，大小約7.9 cm×9.3 cm×8.3 cm,鄰近腎實(shí)質(zhì)明顯受壓，腎盂腎盞變形，腎盂有少量積液，病灶以等T1不均質(zhì)長T2信號(hào)為主，擴(kuò)散加權(quán)成象(DWI)上呈高信號(hào)，病灶內(nèi)見斑片狀短T1信號(hào)，增強(qiáng)CT見腫瘤壓迫右腎、下腔靜脈。腹主動(dòng)脈周圍無腫大淋巴結(jié)，腹腔未見積液，見圖1。生化指標(biāo)顯示: 肌酐61.1 μmol/L,尿素氮4.87 mmol/L,乳酸脫氫酶352 U/L,α-羥丁酸脫氫酶259 U/L,磷1.58 mmol/L。

患者2020年4月3日行右腎根治性切除聯(lián)合下腔靜脈(IVC)人造血管移植術(shù)。術(shù)中右腹膜后捫及一隆起，約10 cm×9 cm×8 cm。術(shù)中探查腫瘤位于IVC右側(cè)及前方，呈浸潤性生長，包繞侵犯IVC約2/3管徑，侵犯IVC壁長約7 cm,無法分離IVC血管壁，右腎靜脈被腫瘤完整包裹、不可見。腫瘤前內(nèi)側(cè)與十二指腸粘連緊密，漿膜層少許受累，腎門及腹主動(dòng)脈周圍未見明顯淋巴結(jié)腫大。游離結(jié)扎離斷右腎動(dòng)脈、腰靜脈、輸尿管并清掃腔靜脈周的淋巴脂肪組織。患者全身肝素化后，無損傷血管阻斷鉗依次阻斷腫瘤下方IVC、左腎靜脈、腫瘤上方IVC后，完整切除右腎、腹膜后腫瘤及受腫瘤侵犯之IVC血管壁，殘余IVC血管壁呈條索狀，不足以行血管修補(bǔ)，遂以滌綸纖維編織人造血管替代缺損段IVC。術(shù)中左腎靜脈阻斷35 min,腔靜脈阻斷45 min,手術(shù)共耗時(shí)近5 h,出血約400 mL。術(shù)后復(fù)查腎功能結(jié)果顯示，肌酐72.6 μmol/L,尿素氮5.14 mmol/L。

術(shù)后病理檢查結(jié)果提示為梭形細(xì)胞惡性腫瘤，約8.5 cm×7.9 cm×7.2 cm,腫瘤位于腎周脂肪囊內(nèi)，緊靠腎門，肉眼觀察與腎臟實(shí)質(zhì)及周圍其他結(jié)構(gòu)緊密粘連，結(jié)構(gòu)不清，顯微鏡下觀察其未累及腎臟實(shí)質(zhì)。免疫組化檢查結(jié)果顯示，腫瘤細(xì)胞,Desmin(-),SMA(+),Myogenin(-),MyoD1(-),Calponin(+),SMMHC(+),Ki67(80%+),CK-pan(-),CK-L(-),HMB45(-),MelanA(-),SOX10(-),S-100(-),CD34(-),CD117(-),DOG-1(-)。熒光原位雜交技術(shù)(FISH)檢測結(jié)果顯示,MDM2基因無擴(kuò)增(圖2)。因此，腹膜后腫物符合平滑肌肉瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)，緊靠但未累及腎臟實(shí)質(zhì)。

A: MRI T2WI 圖; B: MRI DWI圖; C: MRI冠狀面重建; D: 增強(qiáng)CT圖。

A: HE染色(放大倍數(shù)40倍); B: 熒光顯微鏡下FISH檢測

術(shù)后予以多柔比星40 mg(第1天)、環(huán)磷酰胺1g(第1天)聯(lián)合順鉑40 mg(第1～3天)方案輔助化療，并采用利伐沙班10 mg/d口服抗凝治療。術(shù)后1個(gè)月，復(fù)查CT血管成像(CTV)可見IVC左腎靜脈分叉下緣水平管腔變細(xì)，管腔內(nèi)偏右側(cè)見片狀充盈缺損，上下累及范圍約2.7 cm,考慮血栓形成，治療方案改為利伐沙班20 mg/d口服抗凝治療，定期復(fù)查CTV。隨訪6個(gè)月，患者未見明顯不適、無復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。

2 討 論

腹膜后平滑肌肉瘤(RLS)較少見，約占原發(fā)性腹膜后肉瘤的28%,來源于腹膜后平滑肌組織、血管或中腎管殘留物，腫瘤大小可超過10 cm[1]。中位發(fā)病年齡50歲左右，其中女性發(fā)病率更高[2-4]。RLS主要表現(xiàn)為大的軟組織腫塊，臨床癥狀多為腹痛[5],這與腹膜后間隙相對(duì)寬大疏松、臟器較少有關(guān)，常在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)或發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤已經(jīng)生長較大[6]。文獻(xiàn)[7-8]指出，部分RLS來源于IVC或生長侵犯IVC、腎靜脈等大血管。這部分病例癥狀和體征與侵犯IVC的位置有關(guān)，侵犯肝上IVC會(huì)導(dǎo)致布加綜合征，表現(xiàn)為肝臟腫大、黃疸、腹水等; 侵犯中段IVC會(huì)阻礙腎靜脈血流，導(dǎo)致腎功能不全; 侵犯腎下IVC則會(huì)引起下肢水腫[9]。本次報(bào)道的年輕女性患者腫瘤直徑達(dá)9 cm,雖侵犯中段IVC及右腎靜脈，但以間歇性腰痛為首發(fā)癥狀，缺乏特異性臨床表現(xiàn)。

影像學(xué)檢查是診斷腹膜后腫瘤的重要手段，但明確提示RLS有一定難度，其影像學(xué)表現(xiàn)與腎癌及其他類型腹膜后惡性腫瘤有較大的相似性。CT平掃可見密度不均勻腫塊，邊界不清，多見中心壞死囊變，鈣化少見，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為輕中度或明顯強(qiáng)化，呈漸進(jìn)性強(qiáng)化[10]。MRI表現(xiàn)為T1WI低或等信號(hào),T2WI實(shí)性部分為高信號(hào)，囊變壞死部分相對(duì)肌肉呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化方式與CT相似[9]。影像學(xué)檢查不僅提供了外科手術(shù)所必須的解剖資料，也幫助發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶，同時(shí)也可與脂肪肉瘤、淋巴瘤及淋巴增生性疾病、神經(jīng)源性腫瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤等腹膜后腫瘤相互鑒別。由于上述腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)存在部分重疊，因此最終確診仍依賴術(shù)后病理診斷。

外科手術(shù)是治療RLS的主要手段，是否完整切除腫瘤是影響預(yù)后的重要因素[11- 12]。RLS通常傾向于膨脹性生長而非浸潤周圍臟器，但侵犯大血管則不同，如侵犯IVC[13]。侵犯IVC的平滑肌肉瘤5年術(shù)后生存率為31.0%～66.7%[14],為了獲得最佳治療效果，此時(shí)需完整切除腫瘤及所侵犯血管并重建血管。根據(jù)肝靜脈和腎靜脈的解剖位置,IVC被分為上中下3個(gè)節(jié)段，侵犯不同節(jié)段與不同范圍IVC的腫瘤其手術(shù)方式也不同，如IVC切除范圍較小時(shí)采用單純修補(bǔ)術(shù)，非環(huán)行切除時(shí)采用自體補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)，切除范圍較大時(shí)采用人造血管移植術(shù)，中下段IVC切除時(shí)的腎靜脈成形術(shù)等[15-16]。本例患者腫瘤組織完整包裹右腎靜脈，且侵犯IVC范圍廣，極為少見。完整切除腫瘤時(shí)IVC缺損大，因此不能單純修補(bǔ)IVC,由于右腎連同腫物一同切除，因此直接使用人造血管修整匹配缺損段重建IVC。文獻(xiàn)[17]表明，人造血管重建后可能出現(xiàn)血栓、移植物折疊等并發(fā)癥。本例患者術(shù)后定期行CTV對(duì)重建血管情況進(jìn)行隨訪，術(shù)后1個(gè)月余，發(fā)現(xiàn)管腔內(nèi)血栓形成，因而加強(qiáng)了抗凝藥物治療。目前術(shù)后放化療對(duì)RLS的作用尚存爭議，加用術(shù)后放療可以降低局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)[6,18-19]。中國研究[20]報(bào)道，吉西他濱聯(lián)合多西他賽治療復(fù)發(fā)/轉(zhuǎn)移性RLS疾病控制率達(dá)50%,中位無進(jìn)展生存期為4個(gè)月，中位生存期為18個(gè)月。近年來也有研究[21]顯示，帕唑帕尼作為一種多激酶抑制劑和血管生成抑制劑對(duì)治療平滑肌肉瘤有較大潛力。由于RLS常出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，因此需要綜合治療與定期隨訪，對(duì)復(fù)發(fā)的病灶也應(yīng)積極行再次手術(shù)治療。