趙 娣 郭艷陽(yáng) 朱冠男 張榮利 閆 東 趙小東
第四軍醫(yī)大學(xué)西京皮膚醫(yī)院,陜西西安,710032
臨床資料患者,女,56歲。因脫發(fā)4個(gè)月于2015年10月9日來(lái)我院就診?;颊?個(gè)月前無(wú)明顯誘因頭頂出現(xiàn)脫發(fā),其上附著黃白色鱗屑,無(wú)明顯不適,脫發(fā)緩慢增多,于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“雄激素性脫發(fā)”治療(具體不詳),無(wú)明顯緩解,遂就診于我院。既往史:患“糖尿病”10余年,皮下注射胰島素控制可;否認(rèn)高血壓病、心臟病等慢性病史,否認(rèn)手術(shù)及外傷史,否認(rèn)藥物過(guò)敏史。皮膚科查體:頭頂可見(jiàn)一類圓形脫發(fā)區(qū),約10 cm×12 cm,形狀不規(guī)則,邊界欠清,頭發(fā)稀疏,頭皮無(wú)明顯萎縮,基底散在紅褐色斑片,表面附有黃白色鱗屑,未見(jiàn)束狀發(fā),無(wú)滲液、結(jié)痂(圖1)。雙手足(指趾甲)未見(jiàn)改變(包括:點(diǎn)狀凹甲、點(diǎn)狀白甲、甲縱脊、橫溝),其余部位未見(jiàn)特異性皮疹。
輔助檢查:拉發(fā)試驗(yàn)陰性,毛發(fā)鏡檢示中間發(fā)15%~20%。皮膚鏡示:脫發(fā)區(qū)見(jiàn)紅褐色均質(zhì)結(jié)構(gòu),其間可見(jiàn)散在分布的灰褐色顆粒狀色素沉著,白色條紋結(jié)構(gòu),毛囊周圍附著白色鱗屑,部分毛囊消失,脫發(fā)區(qū)可見(jiàn)大量豬尾樣毛發(fā),部分被鱗屑包裹,部分未突破頭皮(圖2)。未見(jiàn)集簇性點(diǎn)狀血管級(jí)及樹(shù)枝狀血管擴(kuò)張結(jié)構(gòu),未見(jiàn)黑點(diǎn)征、感嘆號(hào)發(fā)、斷發(fā)及黃點(diǎn)征等斑禿典型皮膚鏡表現(xiàn)。皮膚組織病理示:表皮萎縮變薄、基底細(xì)胞液化變性,真皮淺層淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),可見(jiàn)噬黑素細(xì)胞,毛囊周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(圖3)。
診斷:毛發(fā)扁平苔蘚。
圖1 頭頂部毛發(fā)稀疏,可見(jiàn)紅褐色斑片,形狀不規(guī)則,邊界欠清 圖2 2a:鏡下呈紅褐色均質(zhì)結(jié)構(gòu),可見(jiàn)散在分布的灰褐色顆粒狀色素沉著,白色條紋結(jié)構(gòu),毛囊口周圍附著鱗屑;2b:其間可見(jiàn)大量豬尾狀毛發(fā)、內(nèi)生發(fā),毛根附著鱗屑,毛干包裹鱗屑
圖3 3a:表皮萎縮變薄,基底細(xì)胞液化變性(HE,×40);3b:基底細(xì)胞液化變性,苔蘚樣界面皮炎,真皮淺層淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(HE,×100);3c:毛囊周圍淋巴細(xì)胞苔蘚樣浸潤(rùn),界面處空泡變,毛囊周圍可見(jiàn)纖維化(HE,×100)
治療:給予口服甲潑尼龍16 mg日1次,輔以補(bǔ)鉀補(bǔ)鈣保護(hù)胃黏膜,治療1個(gè)月后皮疹范圍稍縮小,可見(jiàn)少許新生發(fā),頭皮紅斑顏色變淡,鱗屑減少。目前隨訪6個(gè)月,電話隨訪患者脫發(fā)區(qū)進(jìn)一步縮小,掉發(fā)明顯減少,有新毛發(fā)長(zhǎng)出。
討論毛發(fā)扁平苔蘚,多見(jiàn)于30~70歲女性,也可見(jiàn)于兒童。典型毛發(fā)扁平苔蘚在發(fā)病過(guò)程皮疹通常出現(xiàn)圓尖頂紫紅色毛囊性丘疹,丘疹中央角化過(guò)度,形成棘狀角質(zhì)栓,毛囊性丘疹可集聚成紫紅色斑片,無(wú)明顯瘙癢,以后逐漸引起局限性或泛發(fā)性脫發(fā)、瘢痕性脫發(fā)[1]。臨床表現(xiàn)易和其他類型脫發(fā)相混,如雄激素源性脫發(fā)、盤狀紅斑狼瘡等,應(yīng)注意鑒別,必要時(shí)需結(jié)合病理檢查結(jié)果進(jìn)一步明確。
皮膚鏡是近年來(lái)新興的一種無(wú)創(chuàng)診斷技術(shù),它可以放大皮損,使醫(yī)生能夠進(jìn)一步觀察到表皮、表皮和真皮交界處及真皮乳頭層的顏色和結(jié)構(gòu)[2],是皮膚色素性疾病診斷利器。但近年來(lái)在脫發(fā)疾病中越來(lái)越受到重視,因其可觀察到毛囊單位在開(kāi)口處及表皮細(xì)微結(jié)構(gòu)的信息、毛干形態(tài)[3,4]。例如黑點(diǎn)征、斷發(fā)、感嘆號(hào)發(fā)及營(yíng)養(yǎng)不良的毳毛、真皮乳頭層的毛細(xì)血管擴(kuò)張及頭皮顏色、毛囊周圍結(jié)構(gòu),從而用于臨床脫發(fā)的診斷和鑒別診斷。本例患者脫發(fā)以頂部頭皮為主,需要鑒別雄激素性脫發(fā)和頭皮盤狀紅斑狼瘡。這三種疾病的皮膚鏡表現(xiàn)各不相同:毛發(fā)扁平苔蘚皮膚鏡表現(xiàn)為銀白色毛囊周圍鱗屑,毛囊角栓及色素失禁導(dǎo)致的紫藍(lán)色斑片,晚期出現(xiàn)白點(diǎn)征及毛囊開(kāi)口減少或消失[5]。雄激素性脫發(fā)皮膚鏡表現(xiàn)為:毛干粗細(xì)不一,直徑變細(xì)毛干增多,占全部毛干比例大于20%,早期病變毛囊口周圍可有略凹陷的褐色暈即毛囊周征,進(jìn)展期可有黃點(diǎn)征,女性毛干變細(xì)程度比男性輕,但以毛囊單位的毛干數(shù)目減少為主,嚴(yán)重的患者存在無(wú)毛干的毛囊開(kāi)口和頭皮色素沉著[5]。而盤狀紅斑狼瘡皮膚鏡表現(xiàn)包括:毛囊口減少或消失、毛囊角栓、頭皮色素脫失或色素沉著,瘢痕性白斑,灰褐色征、鱗屑、毛細(xì)血管擴(kuò)張征、毛囊紅點(diǎn)征等,后者被認(rèn)為是活動(dòng)期LE患者頭皮損害的特點(diǎn)之一[5]。本例患者主要表現(xiàn)為頂部頭皮毛發(fā)稀少,該表現(xiàn)也多見(jiàn)于雄激素性脫發(fā),但皮膚鏡表現(xiàn)中間發(fā)<20%,毛囊周圍未見(jiàn)褐色環(huán)等表現(xiàn)。而頭皮紅斑易與盤狀紅斑狼瘡相混,但該患者未見(jiàn)毛囊角栓、紅點(diǎn)征和擴(kuò)張毛細(xì)血管結(jié)構(gòu),鏡下可見(jiàn)紅褐色均質(zhì)結(jié)構(gòu),可見(jiàn)散在分布的灰褐顆粒狀色素沉著,毛囊周圍附著鱗屑,并可見(jiàn)豬尾狀毛發(fā)。因此通過(guò)皮膚鏡可以初步排除以上兩種診斷,最終通過(guò)病理檢查結(jié)果證實(shí)為毛發(fā)扁平苔蘚。
值得一提的是,本例患者除皮膚鏡下毛發(fā)扁平苔蘚典型特點(diǎn)外,通過(guò)皮膚鏡我們可以看到較多豬尾狀毛發(fā)、內(nèi)生發(fā),即毛發(fā)卷曲呈豬尾狀結(jié)構(gòu),毛囊口附著鱗屑,部分毛干被鱗屑包裹,部分毛干包裹于皮下。在皮膚鏡臨床特點(diǎn)中,豬尾狀毛發(fā)提示新生毛發(fā),一般較短,可見(jiàn)于斑禿和瘢痕性脫發(fā),瘢痕性脫發(fā)可出現(xiàn)單發(fā)豬尾狀毛發(fā),規(guī)則卷曲,發(fā)梢較細(xì),未見(jiàn)毛囊口典型特點(diǎn)描述[6]。瘢痕性禿發(fā)中的內(nèi)生發(fā),彎曲,穿透表皮,周圍有炎癥反應(yīng),提示患者可能因此有主觀不適感[6]。毛發(fā)鏡中毛發(fā)扁平苔蘚最顯著的特征是毛囊周圍的管狀鱗屑,可見(jiàn)到色素失禁導(dǎo)致的藍(lán)黑色色素沉著,這是由于毛囊漏斗部苔蘚樣界面皮炎所致[7]。本例患者見(jiàn)大量豬尾狀毛發(fā),毛囊口附著鱗屑,卷曲毛干被鱗屑包裹,可能于毛囊漏斗部的苔蘚樣皮炎有關(guān)。內(nèi)生發(fā)部分卷曲于表皮下,部分卷曲穿透表皮,皮膚鏡下卷曲結(jié)構(gòu)類似于豬尾狀毛發(fā),因此內(nèi)生發(fā)的形成可能豬尾狀毛發(fā)(新生發(fā))在生長(zhǎng)過(guò)程中由于毛發(fā)扁平苔蘚毛囊周圍纖維化導(dǎo)致的。該表現(xiàn)在毛發(fā)扁平苔蘚的皮膚鏡表現(xiàn)中不常見(jiàn),可能為少見(jiàn)診斷線索之一,但這一現(xiàn)象需要在更多樣本中觀察驗(yàn)證。
皮膚鏡是一種無(wú)創(chuàng)性檢查,易被患者接受,能為臨床醫(yī)生提供有價(jià)值的診斷線索,隨著其在臨床上的應(yīng)用范圍越來(lái)越廣,除早期應(yīng)用較多的色素性皮膚病外,近年來(lái)在炎癥性皮膚病中的診斷價(jià)值也得到越來(lái)越多的認(rèn)可。皮膚鏡特征與病理相結(jié)合[8],了解其內(nèi)在聯(lián)系,使得皮膚鏡在毛發(fā)相關(guān)皮膚疾病中得到廣泛應(yīng)用,能夠在一定程度上減少毛發(fā)疾病誤診,目前皮膚鏡報(bào)道的毛發(fā)病例還比較少,因此我們應(yīng)做更多的病例來(lái)總結(jié)每類毛發(fā)疾病在皮膚鏡中的表現(xiàn)特征,以利于進(jìn)一步提高皮膚鏡在毛發(fā)疾病中的診斷價(jià)值。