梁武

【摘要】肺隔離癥是一種先天性肺畸形，從解剖學的角度進行分類，包括葉內(nèi)型肺隔離癥和葉外型肺隔離癥。影像學檢查在肺隔離癥的診斷中起著非常重要的作用，包括X線片、支氣管碘油造影、彩色多普勒超聲、磁共振成像和數(shù)字減影血管造影，而CT檢查是目前最為常見且首選的診斷方式。手術(shù)仍然是肺隔離癥的首選治療方案。本文主要針對斷肺段隔離癥放射CT診斷臨床價值展開分析概述，進而探討其臨床診療進展。

【關(guān)鍵詞】放射CT診斷;肺段隔離癥;臨床研究

【中圖分類號】R563;R816.4 【文獻標識碼】A 【DOI】10.12332/j.issn.2095-6525.2021.12.120

引言

“肺隔離癥（PS）”這一概念的首次使用起源于1946年，Pryce引入拉丁語“sequestare”，并改為“sequestration”，即隔離，并以此定義肺隔離癥。肺隔離癥是指胚胎時期部分肺組織與主體肺分離，單獨發(fā)育形成囊性腫塊，并接受體循環(huán)動脈供血但無肺功能，通常與正常支氣管無相通。該疾病在先天性肺發(fā)育異常肺部疾病中所占比例為0.15%～6.4%。肺隔離癥包括葉內(nèi)型肺隔離癥（ILS）和葉外型肺隔離癥（ELS）。ILS較ELS更為常見，占肺隔離癥總數(shù)的75%。近幾年來，隨著麻醉技術(shù)和手術(shù)技術(shù)的進步，胸腔鏡手術(shù)治療肺部疾病的外科技術(shù)得以飛速發(fā)展。本文就近年小兒肺隔離癥相關(guān)的內(nèi)容及臨床診斷、治療研究展開綜述，以期為小兒肺隔離癥的臨床診療提供參考。

1 ?肺段隔離癥概述

PS是一種先天性肺畸形，其核心特征是胚胎肺組織存在系統(tǒng)循環(huán)動脈供血異常。到目前為止，血管牽引學說相對具有較高的認可度，即認為：人原始支氣管樹在妊娠第三周開始出現(xiàn)分化，于原始前腸的腹側(cè)形成腹側(cè)袋而膨出，之后分為五個時期，從前往后依次為：胚胎期、假性腺期、腺泡期、囊狀期和肺泡期。胚胎早期在肺芽和原腸組織附近有大量內(nèi)臟毛細血管，當肺芽組織脫落時，毛細血管及與其相連的背主動脈將逐漸減少，并逐漸被吸收。因為肺組織受體循環(huán)供血，若部分肺組織與正常肺組織分離，不與正常氣管和支氣管分支連通，逐漸形成球囊狀畸形并喪失其正常功能，最終導致PS。但有專家認為這一學說只能解釋肺外隔離癥，無法解釋肺內(nèi)隔離癥和交通性支氣管胸膜前畸形。

ILS表現(xiàn)為呈囊性擴張的細支氣管，伴有較少的囊壁平滑肌成分，合并肺組織慢性炎癥和纖維化，通常血管閉塞性改變比較明顯。ELS一般是由單一類型的末端細支氣管、肺泡管及肺泡形成。擴張的支氣管被纖維肌性血管包圍，軟骨板覆蓋假復層纖毛柱狀上皮，呈屈曲狀的細支氣管則被覆假柱狀或者立方上皮。擴大的肺泡和肺泡管被覆立方或扁平上皮，擴張的淋巴管位于肺膜下。

2 ?資料與方法

2.1臨床資料

選取10例肺隔離癥患者作為研究對象，10例患者中，男5例，女5例，年齡33-73歲，多數(shù)病例表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、痰中帶血，其中有反復感染癥狀3例，咯血2例，胸痛2例，無癥狀體檢發(fā)現(xiàn)3例。

2.2檢查方法

本組10例患者行胸部CT平掃及雙期增強掃描，使用西門子64排螺旋CT機，采用螺旋掃描方式，層厚5.0mm，螺距1.0，重建層厚1.25mm，間隔0.625mm，電壓120kV，電流200mA，掃描范圍自胸廓上緣至肝臟下緣，患者行深吸氣后屏氣掃描，增強掃描以3ml/s速率經(jīng)肘靜脈注射70ml碘普羅胺，延遲20～25s后行動脈期掃描，延遲40～45s行靜脈期掃描。掃描結(jié)束后將圖像發(fā)送至獨立工作站，進行MPR、MIP、VR等多種圖像后處理技術(shù)操作。

3 ?結(jié)果

3.1發(fā)病部位

本組肺隔離癥10例患者中，9例葉內(nèi)型均位于下肺內(nèi)、后基底段，其中7例位于左下肺，2例位于右下肺;1例葉外型位于左肺下葉及左膈之間。

3.2病灶密度、形態(tài)及大小

6例呈圓形或類圓形，3例呈不規(guī)則形，1例呈分葉狀，病灶大小2.3×2.1cm-5×11cm不等。囊性病灶4例，平掃CT值7-28HU，囊壁可見強化血管（圖1E）;囊實性病灶3例，平掃密度不均，增強后實性部分不均勻強化，CT值約28-64HU，囊性部分無強化，囊實分界清晰;實性病灶2例，單發(fā)軟組織腫塊平掃CT值48-65HU，增強后明顯強化，周圍見明顯強化血管;1例為增多增粗異常血管團，平掃呈實質(zhì)性不規(guī)則團塊影，增強后該病變強化明顯，與降主動脈同步。

3.3病灶周圍表現(xiàn)

6例病灶周圍見局限性肺氣腫（圖1B），2例病灶周圍有滲出性改變，2例病灶邊緣清晰（圖1C）。

3.4異常供血體動脈

經(jīng)圖像后處理后，發(fā)現(xiàn)10例病灶均由異常體動脈供血，其中7例為降主動脈供血（圖1D），3例為腹主動脈供血。供血血管管徑范圍在3-13mm，10例病灶其中1例有兩條供血動脈。降主動脈供血者血管長度為16-62mm，腹主動脈供血者血管長度為86-140mm。降主動脈供血血管直接進入隔離肺（圖1F），腹主動脈供血血管穿過橫膈進入隔離肺。

如圖1所示，患者女，43歲，病變位于左肺下葉內(nèi)后基底段。

A：多層螺旋CT平掃肺窗橫斷位示類圓形密度增高影，灶周可見條索狀高密度影，邊界清晰;

B：病灶周圍肺組織X線透過度不均勻增強，與正常肺組織分界不清;

C：多層螺旋CT平掃縱隔窗橫斷位示病變呈囊狀改變，邊緣光整，密度均勻，其囊壁內(nèi)見鈣化;

D：異常供血動脈開口發(fā)自降主動脈;

E：多層螺旋CT增強掃描示病變囊壁可見強化血管;

F：異常供血動脈自降主動脈發(fā)出后直接供應(yīng)隔離肺區(qū)域。

4 ?討論

隨著近年來CT技術(shù)的快速發(fā)展和圖像處理相關(guān)軟件的不斷開發(fā)與完善，薄層快速、對比劑濃度高的CT檢查得到非常廣泛的應(yīng)用，在結(jié)合容積再現(xiàn)重建和增強多平面重組等3D重建技術(shù)后可準確了解血管起源、走行和分支，遂已成為診斷PS首選的影像學檢查。值得注意的是，兒童組織器官對X射線的敏感程度遠高于成年人，故對兒童進行低劑量CT篩查是較為必要的。

PS發(fā)病率占先天性肺發(fā)育畸形的0.2%-6.4%，根據(jù)異常肺組織有無完整的胸膜與正常的肺組織分界，分為葉內(nèi)型和葉外型，葉內(nèi)型較常見，大約占75%，此外，還有肺葉內(nèi)外混合型，但極少見。葉內(nèi)型肺隔離癥臨床表現(xiàn)常以呼吸道感染癥狀為主，表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、咯血、胸痛;葉外型隔離癥患者常無明顯臨床癥狀表現(xiàn)，在進行常規(guī)胸部X片上僅僅表現(xiàn)為肺內(nèi)腫塊影。多數(shù)隔離肺可通過kohn（肺泡孔）孔與正常肺相通，故肺隔離癥易引起反復肺部感染和咯血。PS雖屬于良性病變，但有學者認為少數(shù)肺隔離癥也有癌變傾向或并發(fā)癌癥，有提示價值的指標為腫瘤標志物癌胚抗原CEA陽性。

PS主要發(fā)生于兩肺下葉后基底段，以左側(cè)多見，鄰近脊柱或膈肌。本組7例位于左下肺，2例位于右下肺，1例位于左肺下葉及左膈之間。

PS的CT表現(xiàn)呈多樣性，ILS的CT表現(xiàn)如下：（1）囊性、囊實性和實性。其中囊性可為單囊或者多囊，CT平掃下軟組織密度清晰，增強掃描強化不均勻，部分病例可出現(xiàn)液氣平面，有些病例可有液氣平，若合并感染可出現(xiàn)膿腫樣改變;（2）少數(shù)呈肺門區(qū)占位或下葉后基底段斑片狀陰影，極少數(shù)病例可顯示體循環(huán)畸形血管。

ELS在CT上顯示為軟組織密度占位，邊緣清晰，但少數(shù)病例表現(xiàn)為多個小囊性密度影，囊性結(jié)構(gòu)間實性部分強化更為明顯。另外，極少數(shù)患者可同時合并先天性心臟病或膈疝等。

本組病例囊性病灶4例，囊實性病灶3例，實性病灶2例，增多增粗異常血管結(jié)構(gòu)1例。囊性病灶增強后無強化，見囊壁有強化血管;囊實性病灶增強后實性部分不均強化，囊性部分不強化，囊實分界更清楚;實性病灶增強后明顯強化，周圍見明顯強化血管;增多增粗異常血管結(jié)構(gòu)增強后病變強化明顯，與降主動脈同步。其中囊性部分可分為液性囊腔及氣性囊腔，由于感染壞死或隔離肺內(nèi)分泌的黏液不能排出，從而積聚則形成液性囊腔;而由于側(cè)支通氣并空氣潴留則形成氣性囊腔。本組所選病例中，6例病灶周圍見局限性肺氣腫，這可能是由于病灶反復感染、修復、纖維牽拉所致，該間接征象對本癥有一定的診斷意義;2例病灶周圍部分支氣管擴張，并有滲出性改變，鄰近胸膜增厚;2例病灶邊緣清晰。

5 ?結(jié)束語

綜上所述，肺隔離癥診斷的關(guān)鍵是異常的體動脈供血血管能否顯示。CT增強掃描處理技術(shù)對異常供血血管的起源、走行及分布能清晰顯示，能確切顯示病變內(nèi)部結(jié)構(gòu)、毗鄰關(guān)系及肺內(nèi)其它病變，提高肺隔離癥的確診率，同時可為臨床診療尤其是制定手術(shù)方案提供重要參考價值。

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