王穎

（天津市兒童醫(yī)院，天津 300134）

IgA 血管炎全名為免疫球蛋白A 血管炎， 又名過敏性紫癜（Henoch-Schonlein purpura，HSP），是兒童時(shí)期常發(fā)生的血管炎。 主要以小血管炎為病理改變的全身綜合征。 感染、疫苗接種、食物和藥物、遺傳因素均可引起發(fā)病。 主要累及皮膚、胃腸道、關(guān)節(jié)和腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)等。臨床表現(xiàn)為非血小板減少性可觸性皮膚紫癜，伴或不伴腹痛、胃腸出血、關(guān)節(jié)痛、腎臟損害的癥狀[1]。 多數(shù)呈良性自限性過程，少數(shù)病例可累及神經(jīng)系統(tǒng)，輔助檢查中腦電圖異常多見，治愈率高。 我科收治1 例IgA 血管炎并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)損害的患兒，經(jīng)及時(shí)治療與護(hù)理，好轉(zhuǎn)出院。 現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)介紹如下。

1 病例簡介

患兒，女，6 歲。 主因腹痛4 天，皮疹2 天，左踝關(guān)節(jié)腫痛1 天收入我院。主訴1 周前因“上呼吸道感染”于外院治療未見好轉(zhuǎn)來我院就診。入院時(shí)生命體征平穩(wěn)，患兒典型紫癜樣皮疹，有踝關(guān)節(jié)腫痛癥狀，外周血小板不低，診斷為IgA 血管炎。入院后常規(guī)給予禁食、抗炎、抑酸、抗凝、止血、止咳化痰、使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑及靜脈點(diǎn)滴丙種球蛋白、營養(yǎng)支持治療措施。于治療后半月余，患兒出現(xiàn)惡心、嘔吐，每日數(shù)次，為胃液及白色黏液物，偶有黃綠色膽汁。主訴頭暈，有視物重影，雙眼內(nèi)收位，雙側(cè)外展不全，雙眼垂直眼震（+）。 即行腦電圖檢查：背景活動(dòng)為雙側(cè)枕區(qū)為2～3 Hz 中波幅δ 活動(dòng)， 夾雜中量5～7 Hz低-中波幅θ 活動(dòng)及多量低波幅快波，左右大致對稱的異常腦電圖。 頭部核磁檢查示： 彌散加權(quán)成像（DWI）及液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)（FLAIR）序列見雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對稱性高信號影，腦室，腦外間隙增寬。 神經(jīng)電生理檢查示：雙下肢脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度（MCV）、腓總神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度（MCV）、股神經(jīng)運(yùn)動(dòng)潛伏時(shí)（FML）復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CAMP）波幅降低，雙側(cè)H反射，F(xiàn) 波潛伏期延長。 視覺誘發(fā)電位（VEP）檢測：雙側(cè)P100 可引出，潛伏期明顯延長，波幅降低，示雙側(cè)視通路異常。 綜合上述檢查結(jié)果提示雙下肢周圍神經(jīng)（運(yùn)動(dòng)神經(jīng)為主）、視神經(jīng)、外展神經(jīng)受損，以周圍神經(jīng)病變?yōu)橹鳌?即予降顱壓、營養(yǎng)腦神經(jīng)、改善腦循環(huán)以及繼續(xù)原發(fā)病的治療。 于住院62 天，無其他并發(fā)癥，癥狀減輕，病情好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù)理

2.1 一般護(hù)理 患兒絕對臥床休息。 置于單人病房,保持病室安靜，定時(shí)開窗通風(fēng)，減少探視，避免交叉感染。給予心電監(jiān)護(hù)監(jiān)測心率、呼吸、血壓、血氧飽和度。 囑家屬離開患兒時(shí)拉好床檔，因患兒年齡小，缺乏安全意識，避免發(fā)生墜床等意外。 患兒偶有陣咳，有痰不易咳出， 遵醫(yī)囑給予安福隆和沐舒坦交替霧化吸入，呼吸道癥狀好轉(zhuǎn)。

2.2 對癥護(hù)理

2.2.1 皮膚護(hù)理 皮疹為患兒的首發(fā)癥狀。 分布于四肢及臀部，為散在對稱性暗紅色出血性皮疹，高于皮膚表面，無破潰。護(hù)理中注意觀察皮疹有無破潰及增長、消退的情況，每班進(jìn)行記錄。 告知家屬及患兒不可對皮疹處進(jìn)行抓撓。每天更換被褥、床單位以及貼身衣服，確保皮疹處的清潔性和干燥性[2]；同時(shí)給予激光半導(dǎo)體照射皮疹處， 促進(jìn)皮損處的炎癥局限和修復(fù)。 床單位保持整潔、干燥、無渣屑；保持皮膚清潔，使用溫水清洗，避免使用堿性肥皂；穿棉質(zhì)寬松衣服，勤更換；勤剪指甲，防抓傷、擦傷；移動(dòng)患兒時(shí)避免拖拽；穿刺治療避開皮疹處，避免出血感染。 因患兒長期臥床， 臀部皮疹出現(xiàn)脫皮， 患兒主訴有觸痛，遵醫(yī)囑給予氯霉素氧化鋅搽劑涂于患處，為減輕患兒疼痛，防止皮疹破潰，在皮疹處輕輕滾動(dòng)無菌棉簽進(jìn)行涂抹，同時(shí)告知家屬盡量讓患兒采取側(cè)臥位，減少皮疹處的摩擦。 每日加強(qiáng)巡視，嚴(yán)格無菌操作，皮疹處恢復(fù)良好。

2.2.2 疼痛護(hù)理 治療初期因原發(fā)病病情反復(fù)導(dǎo)致患兒反復(fù)出現(xiàn)腹痛癥狀，常發(fā)生于進(jìn)食流質(zhì)或半流質(zhì)后?；純褐髟V為臍周不適，查體臍周有輕壓痛，無反跳痛，無肌緊張，持續(xù)數(shù)分鐘可自行緩解，腹痛較重持續(xù)時(shí)間較長時(shí)，伴有嘔吐，便常規(guī)示潛血陽性。行B 超檢查，有腸壁增厚，但未出現(xiàn)腸套疊的情況。 遵醫(yī)囑予禁食、抗炎、抑酸、止血等治療。 腹脹明顯時(shí)，給予開塞露通便，同時(shí)使用肚臍貼1 貼貼于臍部， 效果不明顯時(shí)給予肛管排氣。 將彎盤內(nèi)放滿水，肛管從肛門處插入，肛管外露的一端放入彎盤的水內(nèi)，同時(shí)按摩患兒腹部，水里有氣泡逸出，腹脹癥狀緩解。 患兒伴有頻繁嘔吐，遵醫(yī)囑口服保護(hù)胃黏膜的藥物及止吐藥注射。 觀察嘔吐物的性狀。 靜脈點(diǎn)滴大劑量甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊，聯(lián)合環(huán)磷酰胺免疫抑制劑治療控制原發(fā)病，補(bǔ)充電解液及脂肪乳，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定狀態(tài)。 協(xié)助家屬幫助患兒采取舒適體位，取側(cè)臥雙下肢屈曲，軟枕支撐腹部。 每班記錄出入量，做好交接，加強(qiáng)巡視，觀察用藥后癥狀是否減輕，注意傾聽患兒主訴，密切觀察患兒有無消化道伴隨癥狀。 持續(xù)治療后腹痛癥狀逐漸減輕。

2.2.3 飲食護(hù)理 腹痛嚴(yán)重伴有胃腸道癥狀時(shí)給予禁食補(bǔ)液。癥狀緩解后從試飲水逐步過渡到半流質(zhì)。飲食種類規(guī)避過敏物質(zhì)，少量多餐清淡易消化飲食，禁食辛辣、煎炸、生冷飲食。對陪床家屬進(jìn)行宣教，強(qiáng)調(diào)限制飲食種類的重要性并予以監(jiān)督。

2.2.4 并發(fā)癥的觀察及護(hù)理 IgA 血管炎可累及多系統(tǒng)臟器受損，常見并發(fā)癥有腸套疊、腸梗阻、腸穿孔、紫癜性腎炎，少數(shù)患兒可累及神經(jīng)系統(tǒng)損害。本患兒住院時(shí)間較長，反復(fù)出現(xiàn)消化道出血，腹痛癥狀。 因此密切觀察病情，對并發(fā)癥及早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療。 首先積極與患兒的溝通，傾聽患兒主訴，患兒反復(fù)出現(xiàn)腹痛，除了發(fā)作時(shí)對癥處理， 積極用藥外，及時(shí)行腹部B 超檢查， 請外科醫(yī)師會(huì)診協(xié)助查體，觀察有無肉眼血尿血便。 患兒于住院40 余天時(shí)，主訴頭暈，間斷有嘔吐癥狀并伴有雙眼內(nèi)收位、雙側(cè)外展不全、雙眼垂直眼震（+）的神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀，即給予腰穿、降顱壓、營養(yǎng)腦神經(jīng)、改善腦循環(huán)供血治療，同時(shí)觀察患兒生命體征、神志，有無噴射性嘔吐，觀察患兒頭疼的部位、性質(zhì)、持續(xù)時(shí)間，視物模糊癥狀有無加重，做好記錄。 嘔吐時(shí)頭偏向一側(cè)，或取半坐位，防止窒息，觀察嘔吐物的性質(zhì)及顏色。 保持呼吸道通暢，及時(shí)清理呼吸道分泌物。行腰穿術(shù)后去枕平臥6 小時(shí)，觀察有無腰背痛，穿刺部位有無滲血。 保持患兒情緒穩(wěn)定，加強(qiáng)對患兒的保護(hù)，下床活動(dòng)須由家屬陪伴。

2.3 特殊用藥護(hù)理

2.3.1 腎上腺皮質(zhì)激素類藥 腎上腺糖皮質(zhì)激素類藥有抗炎、抗過敏、抗休克和免疫抑制等作用。 可增加血管張力，降低毛細(xì)血管通透性，減輕炎性反應(yīng)[3]。該患兒病情初期遵醫(yī)囑予氫化可的松135 mg 靜脈點(diǎn)滴，每8 小時(shí)1 次。 5 天后，消化道癥狀控制不理想，間斷出現(xiàn)腹痛嘔吐，遵醫(yī)囑改用甲潑尼龍琥珀酸鈉靜脈點(diǎn)滴，最大劑量為300 mg 每日1 次，最小劑量為20 mg 每日1 次， 用藥期間根據(jù)病情隨時(shí)調(diào)整用量及頻次。 用藥51 天后消化道癥狀平穩(wěn)，遵醫(yī)囑改為醋酸潑尼松25 mg 每日1 次口服至出院。 患兒長時(shí)間大劑量使用激素未合并感染性疾病， 但因原發(fā)病影響患兒有消化道出血的癥狀， 遵醫(yī)囑給予奧美拉唑靜脈點(diǎn)滴， 于住院第7 天至第18 天每日2次，每次20 mg，連續(xù)用藥12 天后改為間斷用藥，于住院第20 天，第22 天，第24 天，第28 天使用4 天，每次20 mg，每日1 次，累計(jì)用藥16 天。 激素治療是本病治療的關(guān)鍵，因此強(qiáng)調(diào)按醫(yī)囑服藥的必要性。出院后繼續(xù)口服潑尼松25 mg 連續(xù)30 天，每日晨起服用， 不能自行停藥或減量，1 月后復(fù)查遵醫(yī)囑減量。因患兒出院需長期服用，易引起骨質(zhì)疏松，故每天口服鈣爾奇D 300 mg 至復(fù)查日。

2.3.2 脫水劑類藥 遵醫(yī)囑給予靜脈點(diǎn)滴甘露醇和甘油果糖。 初期給予甘露醇100 mL 靜脈點(diǎn)滴，每6 小時(shí)1 次，連續(xù)5 天，以降顱壓，預(yù)防腦水腫。患兒頭暈癥狀減輕后改為甘油果糖100 mL 和甘露醇100 mL每6 小時(shí)交替靜脈點(diǎn)滴，2 天后停用。 合并神經(jīng)系統(tǒng)損害的患者與變態(tài)反應(yīng)性血管炎有密切關(guān)系，由于頭部毛細(xì)血管存在大量抗原抗體復(fù)合物沉積，可造成毛細(xì)血管通透性的改變，從而引起腦水腫，影響腦功能。 快速靜脈點(diǎn)滴甘露醇，可迅速提高血漿滲透壓，使組織間液向血漿轉(zhuǎn)移而產(chǎn)生脫水的作用。 輸液前檢查液體有無結(jié)晶， 輸液過程中密切觀察有無少尿、寒戰(zhàn)、發(fā)熱，靜脈有無紅腫熱痛，防止藥液外滲導(dǎo)致靜脈壞死。 患兒輸注時(shí)痛感明顯，因此穿刺時(shí)選擇粗直靜脈進(jìn)行操作， 同時(shí)安撫患兒轉(zhuǎn)移注意力以減輕穿刺部位的脹痛感。 應(yīng)用輸液泵輸注甘露醇，半小時(shí)輸注完畢，甘油果糖1 小時(shí)輸注完畢，做好記錄。

2.3.3 免疫抑制劑類藥 因患兒屬于難治型血管炎，故采用甲潑尼龍聯(lián)合環(huán)磷酰胺加強(qiáng)抗炎治療的方法控制原發(fā)病。 每次0.2 g 靜脈點(diǎn)滴，每日1 次，于住院第14天，第53 天，第54 天間斷用藥3 天。 環(huán)磷酰胺是一種免疫抑制劑，可治療自身免疫性疾病。環(huán)磷酰胺聯(lián)合激素治療可抑制機(jī)體炎癥反應(yīng)并減少系膜受刺激后分泌的各種炎癥因子對患者腎功能的損害。 該藥現(xiàn)用現(xiàn)配，需2 小時(shí)內(nèi)輸注完畢，以免降低藥效。用藥期間，觀察患兒尿量及顏色，因禁食水，輸入前靜脈點(diǎn)滴電解液促使患兒排尿，防止出血性膀胱炎。輸液期間治療護(hù)理集中進(jìn)行，減患兒少活動(dòng)量，減輕胃腸道反應(yīng)。 用藥前給予奧美拉唑鈉靜脈點(diǎn)滴及鹽酸甲氧氯普胺肌內(nèi)注射。 用藥第3 天，患兒偶有惡心可自行緩解。

2.3.4 那屈肝素鈣注射液 那屈肝素鈣注射液是低分子肝素鈣的一種， 能預(yù)防IgA 血管炎可能導(dǎo)致的腸道出血性病變及預(yù)防骨質(zhì)疏松不良反應(yīng)。 可減少出血，保證血管擴(kuò)張，有一定的抗炎、調(diào)節(jié)細(xì)胞增值的作用。具有良好的抗凝血效果[4]。單次劑量0.2 mL，皮下注射，每日1 次，臍旁兩側(cè)及臍部下側(cè)為首選注射部位。用藥前檢查藥液有無變色，注射時(shí)針頭刺入皮下深度約1 cm，注射完畢停留3～5 秒拔針，用創(chuàng)可貼按壓3～5 分鐘，以降低皮下瘀斑或血腫的形成。用藥后加強(qiáng)巡視。 患兒用藥2 天未出現(xiàn)不良反應(yīng)。

2.4 心理護(hù)理 患兒年齡較小，對任何操作都有恐懼。因此進(jìn)行治療時(shí)，做好安撫，動(dòng)作輕柔，提高穿刺成功率，減輕患兒恐懼的心理。 由于患兒病程時(shí)間較長且反復(fù)發(fā)作，加之長期禁食及用藥，外在形象有一定程度的變化，導(dǎo)致患兒極度痛苦，情緒不穩(wěn)定。其家屬因患兒病情極易反復(fù)且有嚴(yán)重的合并癥而焦慮煩躁，擔(dān)心難以治愈。 針對患兒及家屬的情緒表現(xiàn)，護(hù)理人員在整個(gè)住院期間將心理護(hù)理與疾病健康教育相結(jié)合，向家屬介紹預(yù)后較好的病例，做好心理指導(dǎo)。 通過傾聽和鼓勵(lì)讓家屬和患兒表達(dá)自己的情緒，給予針對性的指導(dǎo)和告知解決問題的方法，使之樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。增強(qiáng)患兒及家屬治療的依從性。同時(shí)，在生活上給予關(guān)心，盡量提供方便，贏得家屬和患兒的信任。

3 出院指導(dǎo)

3.1 用藥指導(dǎo) IgA 血管炎屬于兒童風(fēng)濕性疾病，于發(fā)病半年內(nèi)極易反復(fù)發(fā)作，為預(yù)防該病復(fù)發(fā)，向家屬講解堅(jiān)持長期服藥的重要性， 提高家屬對服藥的重視程度。 告知家屬服藥方法，激素類藥潑尼松25 mg晨起餐后服用，每天1 次。 鈣爾奇D 300 mg 餐后服用，每天1 次。維生素B130 mg，維生素B610 mg，每天3 次。督促患兒按時(shí)服藥，不得隨意增減藥量或停藥，避免錯(cuò)服、漏服影響病情恢復(fù)。 因需長期口服激素類藥，可能會(huì)對患兒形象有影響，指導(dǎo)家屬做好患兒心理疏導(dǎo)，告知其停藥后癥狀會(huì)減輕。

3.2 飲食管理

3.2.1 飲食指導(dǎo) 飲食不當(dāng)是引起病情復(fù)發(fā)的主要因素。 向家屬講解飲食添加順序，時(shí)間及種類，協(xié)助家屬做好患兒出院后的飲食管理。 在規(guī)避過敏源的前提下， 出院后1 月內(nèi)免動(dòng)物蛋白飲食。 以軟食為主，清素少渣，主食為粥和軟面條，少量多餐，切忌暴飲暴食。 添加新食物時(shí)，每次添加1 種，食用3 天無異常癥狀，可再添加1 種新食物，采取漸進(jìn)的方式添加。 選擇富含維生素C 和維生素K 的食物，如菠菜、油麥菜、西紅柿、橙子。 避免食用從未吃過的和辛辣口味食物。添加飲食期間，飲食方案根據(jù)病情隨時(shí)進(jìn)行調(diào)整，如添加飲食過程中出現(xiàn)消化道癥狀，立即停止添加該食物，及時(shí)就醫(yī)。

3.2.2 食物添加順序 總的順序： 谷物-蔬菜-水果-動(dòng)物蛋白。 蔬菜的添加順序?yàn)榍嗖祟?花菜-黃瓜-土豆-西紅柿。暫不加香菜、韭菜、芹菜、蔥、蒜。 水果的添加順序?yàn)樘O果-香蕉-梨。暫不加草莓、菠蘿。肉類的添加的順序：豬肉-雞肉-鴨肉。 蛋白類添加順序：瘦豬肉-雞蛋-牛奶，最后添加海鮮和牛羊肉，逐步過渡到正常飲食。

3.3 病情觀察 按時(shí)復(fù)診。 因合并神經(jīng)系統(tǒng)損害，患兒出院時(shí)視物仍模糊，有輕微眼震，提醒患兒下床活動(dòng)應(yīng)有家屬陪同，防止意外。 限制患兒外出活動(dòng)，家里勤通風(fēng)，避免交叉感染，避免勞累。 如有頭痛、腹痛、紫癜增多、關(guān)節(jié)腫痛、尿便化驗(yàn)異常，及時(shí)就醫(yī)。

4 小結(jié)

IgA 血管炎合并神經(jīng)系統(tǒng)損害的患兒，由于病程較長，且反復(fù)發(fā)作，應(yīng)嚴(yán)密細(xì)致觀察病情變化，尤其是精神狀態(tài)。 頻繁出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害的相關(guān)癥狀如嘔吐、頭暈時(shí)，積極與醫(yī)生進(jìn)行溝通，加強(qiáng)對癥護(hù)理、飲食護(hù)理、心理護(hù)理、出院指導(dǎo)，提高治愈率，減輕患兒的痛苦。