買買提艾力·吐孫尼牙孜，孔維奇 ，黃曉夏 ，彭聰 ，李彥宇，趙巖

（1.新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 顯微修復(fù)外科，新疆維吾爾自治區(qū) 烏魯木齊 830054；2.甘肅省武威腫瘤醫(yī)院 骨科，甘肅 武威 733099）

1 病例資料

患者 男，63歲，自訴2個月余前發(fā)現(xiàn)右手掌腫物，初似“花生米”大小，有壓痛，按壓腫物時伴右手環(huán)指、小指麻木，近期發(fā)現(xiàn)腫物增大，大小約2.5 cm×2.0 cm，質(zhì)地較韌，壓痛，按壓腫物時環(huán)指及小指麻木癥狀加重。門診檢查右手掌淺表超聲提示：右手掌尺側(cè)包塊處皮下脂肪層內(nèi)低回聲病變，傾向于良性腱鞘囊腫，結(jié)合患者病史及查體，以右手腫物性質(zhì)待查收住我科。專科查體：見右手掌部近端尺側(cè)有一2.5 cm×2.0 cm的皮下腫物，深壓痛（+），按壓腫物時右手環(huán)指、小指感覺麻木，未按壓時右手環(huán)指、小指無感覺異常，腫物移動度稍差，皮膚未見紅腫熱等情況，未見破潰，余未見異常。入院后完善相關(guān)檢查，MRI檢查示：右腕部肌腱束旁可見一寬基底的類圓形長T2信號，壓脂序列呈高信號，診斷結(jié)果：右腕部肌腱束旁異常信號，考慮腱鞘囊腫可能，其他待除外。

完善相關(guān)檢查后，行手術(shù)治療，臂叢神經(jīng)阻滯麻醉生效后，患者仰臥位，右上肢根部綁縛止血帶暫不充氣，術(shù)區(qū)常規(guī)消毒鋪巾蓋無菌單，清點敷料及器械。抬高右上肢使止血帶充氣至規(guī)定數(shù)值，見右手腕部小魚際近端皮下包塊，取小魚際旁垂直于腕橫紋長約4.0 cm縱行切口，切開皮膚及皮下組織，逐漸顯露包塊，見包塊位于尺神經(jīng)在腕尺管出口以遠，距腕尺管出口約1.0 cm，繼續(xù)鈍性分離包塊周圍組織，確定包塊來源于尺神經(jīng)，為實質(zhì)性淡黃色質(zhì)韌包塊，顯微鏡下切開尺神經(jīng)鞘膜后，鈍性剝離包塊，發(fā)現(xiàn)尺神經(jīng)淺支位于包塊正下方，為避免造成醫(yī)源性神經(jīng)損傷，未繼續(xù)探查分離。其余尺神經(jīng)纖維束未見異常，未見包塊與周圍組織粘連，完整剝離出大小約2.5 cm×2.0 cm×1.5 cm的類圓形包塊，并送病理檢查。松開止血帶，術(shù)區(qū)未見明顯出血點，清點紗布、敷料及器械無誤，逐層縫合皮下及皮膚，酒精紗布覆蓋，無菌敷料包扎，術(shù)畢。術(shù)后患者生命體征平穩(wěn)，送病房，給予止疼、補液、營養(yǎng)神經(jīng)、補充電解質(zhì)等對癥治療。術(shù)后患者訴環(huán)指、小指稍感麻木。考慮與手術(shù)刺激尺神經(jīng)相關(guān)，繼續(xù)給予彌可保片及如意珍寶丸營養(yǎng)神經(jīng)治療。術(shù)后第3天病理檢查結(jié)果報告，肉眼所見：（右手腫物）結(jié)節(jié)樣物1枚，大小2.5 cm×2.0 cm×1.5 cm，表面灰白，切面灰白質(zhì)韌全。病理診斷：（右手腫物）結(jié)合HE形態(tài)及免疫組化，符合神經(jīng)鞘瘤，免疫組化結(jié)果：A1：S-100（+），SOX10（+），SMA（-），Desmin（-），EMA（-），AE1/AE3（-），CD34（血 管 +），CD68（-），Ki-67（3%+）?；颊哂谛g(shù)后第 4 天出院，出院時切口恢復(fù)良好，未見紅腫及滲出，右手環(huán)指及小指麻木較前緩解。1個月后門診隨訪，患指麻木癥狀消失，復(fù)查淺表超聲未見復(fù)發(fā)。隨訪至術(shù)后1年，患者情況良好，未復(fù)發(fā)，右手指尤其環(huán)指尺側(cè)半、小指活動及感覺無異常（圖1-5）。

圖1 術(shù)前MRI T1、T2影像

圖2 術(shù)中腫瘤切除前

圖3 術(shù)中腫瘤切除后

圖4 腫瘤大體照片

圖5 術(shù)后病理（HE×200）

2 討論

神經(jīng)鞘瘤（也稱為神經(jīng)瘤、“Verocay”神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)鞘瘤）是一種良性、包裹良好、生長緩慢的神經(jīng)鞘腫瘤，僅由神經(jīng)嵴來源的施萬細(xì)胞組成。腫瘤可以起源于任何有髓鞘的中樞神經(jīng)或周圍神經(jīng)，并伴有雪旺細(xì)胞，又稱為雪旺細(xì)胞瘤。世界衛(wèi)生組織將神經(jīng)鞘瘤列為Ⅰ級良性腫瘤。神經(jīng)鞘瘤在90%的病例中是孤立的，通常生長緩慢。由于尚不清楚原因，神經(jīng)鞘瘤大多是良性的，其中不到1%的神經(jīng)鞘瘤會惡變?yōu)橐环N稱為神經(jīng)纖維肉瘤的癌癥[1]。部分文獻報道發(fā)生于外周神經(jīng)干[2]，常見于肢體的頸部、屈側(cè)、縱隔、脊神經(jīng)后根和小腦的腦橋，還有見于腹膜后腔者，累及尺神經(jīng)較少見。正如此病例中，患者僅在右手掌側(cè)小魚際處發(fā)現(xiàn)神經(jīng)鞘瘤，神經(jīng)鞘瘤可出現(xiàn)在任何年齡，但多見于20～50歲的中年人，男女發(fā)病率大致相等[3]，發(fā)生在腕部尺神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤更為少見，當(dāng)神經(jīng)鞘瘤增大，壓迫尺神經(jīng)主干時會出現(xiàn)尺神經(jīng)嵌壓的表現(xiàn)，即Guyon管綜合征，又稱腕部尺管綜合征，表現(xiàn)為尺神經(jīng)受壓部位遠端的神經(jīng)損害。以外科手術(shù)治療為主，但手術(shù)時極易引起醫(yī)源性神經(jīng)損傷。本例患者無神經(jīng)嵌壓癥狀，考慮為尺神經(jīng)鞘瘤體積未達到引起尺神經(jīng)受壓的程度。我們在患者病變早期無癥狀時即在顯微技術(shù)輔助下行手術(shù)切除腫瘤，并予甲鈷胺片及如意珍寶丸營養(yǎng)神經(jīng)治療。術(shù)后隨訪患者未出現(xiàn)右手尺神經(jīng)損害表現(xiàn)，即骨間肌、蚓狀肌、拇收肌麻痹所致環(huán)、小指“爪”形手畸形及手指內(nèi)收、外展障礙和Froment征，以及手部尺側(cè)半和尺側(cè)一個半手指感覺障礙，特別是小指感覺消失，手部精細(xì)活動受限，手內(nèi)肌萎縮。

此次病例報道發(fā)現(xiàn)右掌部小魚際處包塊時，淺表超聲檢查提示腱鞘囊腫。入院后完善手部MRI檢查也提示腱鞘囊腫。筆者在行?？撇轶w時發(fā)現(xiàn)患者小魚際處包塊與尺神經(jīng)有關(guān)聯(lián)，但生長在尺管周圍的腱鞘囊腫也可引起相同的癥狀，因此，難以鑒別。文獻報道[4-6]，淺表超聲、MRI檢查對神經(jīng)鞘瘤的診斷有幫助作用，給我們評估腫瘤組織的來源、性質(zhì)、瘤體的大小，與周圍組織的毗鄰關(guān)系等提供信息，準(zhǔn)確的術(shù)前檢查確實可對疾病的診斷治療提供幫助。此病例輔助檢查提示腱鞘囊腫可能，但術(shù)中及術(shù)后病理檢查明確診斷為神經(jīng)鞘瘤，誤診率很高。所以，當(dāng)無神經(jīng)癥狀時，在完善多普勒超聲及MRI檢查的同時，需與腱鞘囊腫、表皮囊腫、皮脂腺囊腫、纖維瘤等腫物相鑒別。

作者認(rèn)為在診療神經(jīng)鞘瘤時，不應(yīng)完全依賴輔助檢查，應(yīng)進行詳細(xì)的病史詢問、細(xì)致的?？撇轶w，結(jié)合輔助檢查及自身的臨床經(jīng)驗對疾病進行診斷治療。神經(jīng)鞘瘤的治療應(yīng)以外科手術(shù)切除、術(shù)后病理檢查明確診斷為主，注意事項如下：⑴手術(shù)時機應(yīng)為發(fā)現(xiàn)包塊時的早期階段，瘤體尚未對神經(jīng)主干引起壓迫癥狀；⑵手術(shù)操作時應(yīng)結(jié)合顯微技術(shù)做到精確完整切除腫瘤組織，避免造成醫(yī)源性神經(jīng)損傷及術(shù)后復(fù)發(fā)，或引起惡變等；⑶術(shù)后應(yīng)常規(guī)給予營養(yǎng)神經(jīng)治療以恢復(fù)損傷的神經(jīng)；⑷因神經(jīng)鞘瘤具有復(fù)發(fā)性及惡變性，需長期隨訪復(fù)查。臨床中神經(jīng)鞘瘤多見，但腕部小魚際水平尺神經(jīng)鞘瘤少見，容易誤漏診，通過此病例報道，為腕部小魚際水平尺神經(jīng)鞘瘤的臨床診治提供參考。