黃維惠,拱忠影

(天津市第一中心醫(yī)院,天津醫(yī)科大學(xué)一中心臨床學(xué)部,天津 300192)

患者女,22歲,主因“惡心、嘔吐 2月余,雙眼視物不清、走路不穩(wěn)伴反應(yīng)遲鈍 3d”入院?；颊哂谌朐呵?2個(gè)月妊娠后出現(xiàn)劇烈惡心、嘔吐,嘔吐胃內(nèi)容物,每天嘔吐多次,不能進(jìn)食,于當(dāng)?shù)乜紤]“早孕反應(yīng)”給予輸液治療,維持能量供應(yīng)。患者于入院前 3d無明顯誘因突然出現(xiàn)雙眼視力下降,視物不清,走路不穩(wěn),需在他人扶持下行走,并出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍,主動(dòng)言語明顯減少,無發(fā)熱及抽搐。就診于當(dāng)?shù)?行頭顱CT檢查未見明顯異常,為進(jìn)一步診治來我院。既往體健。查體:體溫 36.2℃、血壓 90/60mmHg。心肺(-)。腹部略膨隆,肝脾肋下未及,雙下肢不腫。神志尚清,反應(yīng)遲鈍,言語緩慢,對答欠準(zhǔn)確,查體欠配合,雙瞳孔等大等圓,光反射(+),雙眼視力眼前數(shù)指,眼底視乳頭水腫、視網(wǎng)膜出血,雙眼球各方向活動(dòng)充分,雙眼正視及左右注視時(shí)可見快速水平眼震,上視、下視可見垂直眼震。頸軟,四肢肌力 5級-,走路呈寬基底步態(tài)。腱反射對稱,雙巴氏征(±)。輔助檢查:頭顱 MRI:左側(cè)橫竇及左側(cè)頸內(nèi)靜脈顯影欠清,考慮右側(cè)優(yōu)勢血流,雙側(cè)丘腦對稱性異常信號(hào),左側(cè)頂葉皮層下弓形下水腫。腦電圖:大致正常。電測聽及阻抗:雙側(cè)“A”型鼓室壓圖,聽力正常。婦科 B超:宮內(nèi)單胎。腰穿:腦脊液壓力142mmH2O,蛋白55.6mg/dl,余均未見明顯異常。血常規(guī)、血生化、DIC全項(xiàng)正常。血?dú)夥治?pH7.526,余正常。尿酮體(+++)?；颊呷朐汉蟪霈F(xiàn)神志恍惚、言語混亂、躁動(dòng),給予氨基酸等補(bǔ)充能量和補(bǔ)充維生素B1、B12及糾正酮癥補(bǔ)液治療,兩周后患者神志轉(zhuǎn)清,反應(yīng)略遲鈍,但較前好轉(zhuǎn),回答簡單問題準(zhǔn)確,視力明顯好轉(zhuǎn)但雙眼左右及上下視仍可見自發(fā)眼震,眼底檢查視網(wǎng)膜出血基本吸收,水腫較前明顯好轉(zhuǎn),行走亦較前明顯好轉(zhuǎn)。患者后行引產(chǎn)術(shù)。

討論:Wernicke腦病是維生素 1(硫胺)缺乏所致的嚴(yán)重代謝性腦病,不僅發(fā)生于慢性乙醇中毒者,而且也發(fā)生于消化道疾病如腫瘤、胰腺炎、膽囊炎等,淋巴瘤及妊娠劇烈嘔吐患者中,非乙醇中毒患者所占比例為 39%～50%,主要累及中腦導(dǎo)水管、乳頭體和下丘腦周圍。鏡下最早期的改變?yōu)榧?xì)胞內(nèi)外的液體積聚,小血管擴(kuò)張伴內(nèi)皮細(xì)胞腫脹及外膜增厚,并可見點(diǎn)狀出血和膠質(zhì)細(xì)胞增生,神經(jīng)元受累相對較輕或不受累。典型的臨床三聯(lián)征為:動(dòng)眼異常如眼肌麻痹及眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)和精神及意識(shí)障礙。常以共濟(jì)失調(diào)發(fā)病,表現(xiàn)典型三聯(lián)征的患者僅為 1/3,多數(shù)患者并發(fā)于疾病的晚期,因此臨床誤診率高。還可表現(xiàn)有嚴(yán)重的周圍神經(jīng)病,肌電圖提示神經(jīng)軸索變性。少數(shù)患者可以出現(xiàn)眼底視乳頭水腫和視網(wǎng)膜出血。早期治療,眼肌癱瘓及意識(shí)障礙等癥狀可迅速得到改善,但記憶障礙、共濟(jì)失調(diào)和周圍神經(jīng)病變可能需要相當(dāng)長的時(shí)間恢復(fù),甚至不能完全恢復(fù),延誤治療可能危及患者生命。頭 MRI表現(xiàn)頗具特征性為第三、四腦室及中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)出現(xiàn)對稱性的長 T1、長 T2異常信號(hào),還可出現(xiàn)皮質(zhì)受累的表現(xiàn),所見的高信號(hào)可能是由于細(xì)胞毒性腦水腫造成彌散系數(shù)降低所致。實(shí)驗(yàn)室檢查在治療前血丙酮酸升高,但血轉(zhuǎn)羥乙醛酶的活性是反映維生素 B1缺乏更為精確的指標(biāo);常合并尿酮體陽性。本例患者出現(xiàn)典型的三聯(lián)征及眼底的表現(xiàn),頭顱 MRI具有典型的表現(xiàn),同時(shí)在治療2～3周后復(fù)查病灶消失,并合并頑固性酮癥,診斷為 Wernicke腦病。此疾病誤診率、病死率較高,因此臨床出現(xiàn)三聯(lián)征中一種表現(xiàn),同時(shí)出現(xiàn)相關(guān)的影響學(xué)表現(xiàn)時(shí)應(yīng)高度懷疑此病,予以早期維生素 B族治療,并治療原發(fā)病,祛除誘因。