楊維斌 周新民

Ebstein畸形又稱三尖瓣下移畸形,是一種極少見的先天性心臟病。1866年首先被醫(yī)師WilhelmEbstien描述,該畸形的病理解剖改變差異很大[1],病變主要累及三尖瓣、右心房及右心室,發(fā)病率約占先天性心臟病的0.5%～1%,無性別差異。50%Ebstein畸形病人能活到13歲,1/3～1/2的病人在2歲內(nèi)死亡,治療手段主要是施行手術(shù)矯正[2]。

1 解剖及分類

1.1 Ebstein畸形的基本特征

Ebstein畸形的基本特征:(1)三尖瓣隔葉及后葉下移,瓣葉可嚴重發(fā)育不良,形成膜樣殘跡,腱索、乳頭肌發(fā)育不良。(2)前葉雖然附著于正常瓣環(huán)水平,但可能較大,呈帆狀,腱索間隙不同程度地消失或粘連到右室壁上,少數(shù)病例也可部分發(fā)育不全或下移。(3)三尖瓣瓣環(huán)擴大。(4)形成房化右心室,右心房明顯擴大。由于下移程度的不同,瓣葉及瓣下結(jié)構(gòu)發(fā)育的不同,每一患者又有各自不同的特點[3]。

1.2 Ebstein畸形的分類

1.2.1 Carpentier根據(jù)病理解剖改變將Ebstein畸形分為四型[4]:A型:三尖瓣的隔瓣和后瓣中度下移;前瓣大,自由活動,無或局限性腱索間隙消失;房化室腔小,并有厚的收縮壁,有足夠的功能室腔容積。B型:隔瓣和后瓣顯著下移,隔瓣常常發(fā)育不良,粘附到室壁上;前瓣葉大,自由活動,無或局限性腱索間隙消失;房化室腔大、壁薄,纖維肌性,無收縮壁,功能右室容積小。C型:隔瓣和后瓣顯著下移,重度發(fā)育不良;前瓣活動受限,腱索間隙消失,它們的下緣附著到心室;右室流出道梗阻,功能右室小,收縮力小。D型:前瓣部分附著到漏斗部和小梁部,腱索間隙消失,瓣的心室緣附著到心室,與附著的隔瓣和后瓣相聯(lián)續(xù),瓣葉組織延伸到三尖瓣環(huán),產(chǎn)生所謂三尖瓣囊外觀。纖維囊與漏斗部之間的通道是前瓣與隔瓣分解處的限制孔,纖維囊附著的心室壁薄,收縮不良。

1.2.2. 汪曾煒等[2]根據(jù)病理解剖分為輕、中、重三型:(1)輕型:三尖瓣的三個瓣葉發(fā)育良好,僅有隔瓣和后瓣下移2 cm～3 cm。(2)中間型:三尖瓣的隔瓣發(fā)育不全或缺如,前瓣和后瓣常融合在一起,形成大的瓣葉呈帆狀,隔瓣和后瓣下移的最低點直達心尖。中間型又分為:A型三尖瓣的隔瓣發(fā)育不全或缺如,前瓣和后瓣融合在一起呈帆狀,前瓣也有部分下移,隔瓣和后瓣下移最低點可達心尖,有嚴重三尖瓣關(guān)閉不全;B型瓣膜病變較A型嚴重,心室壁及室間隔增厚,同時構(gòu)成較硬的房化右心室。(3)重型:瓣膜嚴重畸形,瓣下裝置缺如或發(fā)育不全,下移到肺動脈瓣下2 cm～3 cm。

2 診斷

超聲心動圖是診斷及評價Ebstein畸形首選的檢查方法[5～8],它清晰顯示三尖瓣是否下移及下移的程度,還可詳細而準確地評價三尖瓣發(fā)育情況,以及瓣下結(jié)構(gòu)包括腱索、乳頭肌的發(fā)育情況。利用彩色Doppler可檢測三尖瓣返流情況,了解瓣膜血流動力學改變情況,以及是否合并其他畸形。

3 治療

手術(shù)治療的目的是消除三尖瓣下移所致房化心室,糾治三尖瓣返流及其他合并畸形,改善心功能。關(guān)于手術(shù)適應(yīng)證的掌握,過去因手術(shù)死亡率高(約40%～60%),多選擇出現(xiàn)嚴重紫紺,心功能Ⅲ級～Ⅳ級或心胸比率明顯增大的患者行手術(shù)治療。隨著手術(shù)方法、心肌保護技術(shù)不斷改進,手術(shù)死亡率降低,手術(shù)指征較前放寬。對心功能Ⅰ級～Ⅱ級,有紫紺或心臟明顯增大(心胸比率＞0.60)或合并預激綜合征及其他心臟畸形者,即可行手術(shù)治療。嬰兒期出現(xiàn)癥狀或近期加重,更適合手術(shù)治療[2]。手術(shù)方法包括分流術(shù)、三尖瓣成形術(shù)、三尖瓣替換術(shù)、改良Fontan手術(shù)和解剖矯治術(shù)。

3.1 分流術(shù)

50年代出現(xiàn)的使用鎖骨下動脈與肺動脈吻合及Glenn吻合(上腔與右肺動脈吻合)可以緩解病人的紫紺,但這些效果是暫時的,需要在適當時機再次手術(shù)矯正。有學者采用房化右心室折疊、三尖瓣后瓣環(huán)縮術(shù)后再行上腔靜脈右肺動脈雙向分流術(shù)(雙向Glenn術(shù))的手術(shù)方法,明顯減輕了右心室的容量負荷,取得了較好的效果[9]。對于Ebstein畸形合并功能性肺動脈瓣閉鎖的新聲兒施行Starns手術(shù)亦取得了較好的效果[10]。

3.2 三尖瓣成形術(shù)

三尖瓣成形矯治Ebstein畸形始于20世紀50年代,包括Hunter-Lillehei-hardy法、Danielson法、Carpentier法。

3.2.1 Hunter-Lillehei-hardy法[11～13]:1958年,Hunter和Lillehei首先采用此種成形方法,以后hardy又將此法作了改進。將下移的三尖瓣的后瓣和鄰近的隔瓣根部上提至三尖瓣環(huán),使前瓣關(guān)閉良好;房化心室間斷縫合消除折疊,閉合房間隔缺損及其他畸形。對于中度及重度患者這種方法不能有效恢復三尖瓣的功能,術(shù)后仍有中度和重度三尖瓣關(guān)閉不全。

3.2.2 Danielson法:經(jīng)典的Danielson法是將下移的隔瓣和后瓣上提至瓣環(huán)水平,橫行折疊房化的右心室。此法可使右心室和室間隔變形,影響左心功能,特別是對隔葉下移嚴重的患者,對心功能的影響更大。Danielson法[14]不適合隔瓣下移明顯而前瓣不夠大者。改良Danielson法[15],是在經(jīng)典方法基礎(chǔ)上,將擴大的三尖瓣環(huán)進行縮環(huán),較經(jīng)典手術(shù)改進不多,術(shù)后仍有三尖瓣關(guān)閉不全,遠期效果欠佳。

3.2.3 Carpentier法:20世紀80年代Carpentier提出新的成型方法[16]:(1)環(huán)行折疊(縱行折疊)房化的右心室;(2)將前葉及部分后葉切下后重新縫至于正常三尖瓣環(huán)水平,盡量覆蓋于三尖瓣口;(3)人工環(huán)加固三尖瓣環(huán)。該法較好地保持了右心室?guī)缀涡螤?療效較好。在Ebstein綜合征中因為后瓣和隔瓣下移和瓣下結(jié)構(gòu)異常的發(fā)生率遠高于前葉,故不能作為成形術(shù)的主要材料。所以成形術(shù)應(yīng)以前葉為基礎(chǔ),在折疊房化右心室的同時,將瓣葉恢復至正常瓣環(huán)位置,使右房室瓣成為前葉為主體的單瓣結(jié)構(gòu)[17]。改良Carpentier成形術(shù)正是以此為依據(jù),以最大可能恢復三尖瓣的功能。改良Carpentier法針對三尖瓣環(huán)擴張最明顯的部分(前葉及后葉瓣環(huán))進行了環(huán)縮。對房化右心室進行了縱行折疊,保持了右心室?guī)缀涡螤?同時對室間隔的影響小,使其在左、右心室收縮過程中,保持了良好的協(xié)調(diào)性。該方法充分利用了三尖瓣的前葉,將瓣葉充分向右移位,對返流最嚴重的部分(瓣葉下移的部分,即隔葉和后葉瓣環(huán)部分)進行了充分掩蓋,在增加了右心室容積的基礎(chǔ)上,充分減少了血液返流,大大增加了右心室的射血能力。陳勝喜[18]等用改良Carpentier法矯治25例Ebstein畸形患者,手術(shù)死亡率4%(1/25)。術(shù)后隨訪3個～94個月,心功能Ⅰ級3例,Ⅱ級18例,Ⅲ級3例,未發(fā)生心律失常。對于需要縮小三尖瓣瓣環(huán)的患者,可單獨或加用Devega成形術(shù)[19]。10歲前最好勿行人工瓣膜成形術(shù),以免日后患兒體格發(fā)育發(fā)生人工瓣環(huán)相對性狹窄[20]。

3.3 三尖瓣替換術(shù)

Mc Grath等[21]發(fā)現(xiàn),瓣膜成形術(shù)后三尖瓣關(guān)閉不全發(fā)生率很高達15%,而且二次手術(shù)死亡率高達20%,瓣膜替換可減少其發(fā)生。1963年,Barnard和Schrire用機械瓣成功地為2例Ebstein畸形病人施行了三尖瓣替換術(shù)。三尖瓣隔瓣下移造成傳導組織移位不易識別易至其損傷[4],Barnard-Schrire法的瓣膜固定縫線偏向冠狀靜脈竇和房室結(jié)的頭側(cè)避免了損傷傳導系統(tǒng),而冠狀靜脈竇的血直接引流到右心室,房化右心室亦未被消除。病理分型為重型患者,應(yīng)果斷采取換瓣手術(shù),三尖瓣置換最好選用生物瓣或大口徑機械瓣[22],采用無支架同種半月瓣,取得良好的效果[23]。對前瓣發(fā)育很差和功能右室極度縮小者,成人可行三尖瓣替換術(shù);兒童應(yīng)行改良Fontan手術(shù)[24],還可應(yīng)用同種血管放置在右房與三尖瓣環(huán)之間[25],但此兩種方法遠期仍需三尖瓣替換術(shù)[26]。隨著機械瓣膜的工藝提高,其血液流變學特性得到了很好的改進,但仍有許多明顯的不足:更高的血栓栓塞;跨瓣壓差的形成;出血感染;瓣膜機械障礙;術(shù)后瓣周漏;終生抗凝及由于抗凝產(chǎn)生的凝血及出血并發(fā)癥。生物瓣雖無機械瓣的血栓栓塞并發(fā)癥,但其預期壽命確實有限,尤其不適用于嬰兒和兒童。

3.4 解剖矯治術(shù)

20世紀90年代,我國學者吳清玉[27]基于對本病的全面認識和豐富的心臟手術(shù)經(jīng)驗,提出對右室整體重新構(gòu)建的理論并發(fā)明一種新的手術(shù)方法,即解剖矯治術(shù)。該方法通過切除房化心室,將下移的瓣葉和腱索進行游離,或采用自體心包修復瓣葉,然后將修復好的瓣葉移植到正常瓣葉的位置,并采用自體組織進行乳頭腱索重建,從而達到矯治畸形的目的。由于Ebstein畸形的臨床表現(xiàn)與三尖瓣關(guān)閉不全程度、右心室功能及合并病變密切相關(guān)。因此。該手術(shù)方法的關(guān)鍵是消除三尖瓣關(guān)閉不全,維護右心室功能及合理處理并存病變,此方法可使95%以上的患者避免瓣膜置換。

4 結(jié)語

有關(guān)Ebstein畸形綜合征矯治的手術(shù)方法的選擇,以前主要集中在(1)矯治三尖瓣關(guān)閉不全是行瓣膜置換術(shù)還是行成形術(shù);(2)房化右心室的處理?，F(xiàn)在有關(guān)Ebstein綜合征矯治的手術(shù)方法的選擇,以吳清玉采用的解剖矯正手術(shù)方法,解決了以往手術(shù)帶來的遠期治療效果不良及二期手術(shù)的問題,使Ebstein畸形的治療有了新的突破。

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