何振飛

膽管癌是指發(fā)生于肝外膽管，即左右肝管至膽總管下端的惡性腫瘤。根據(jù)腫瘤生長的部位，膽管癌分為上段、中段和下段膽管癌。上段膽管癌又稱肝門部膽管癌，位于左右肝管至膽囊管開口以上部位，占50%～75%[1]。根據(jù)Bismuth-Corlett分型，肝門部膽管癌分為4型。還有美國癌腫聯(lián)合會（AJCC）分期和T分期法。本文回顧分析本院2008年6月～2011年6月期間診斷和治療的18例肝門部膽管癌患者的臨床診治經(jīng)驗，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組共18例，其中男11例，女7例；年齡39～80歲，平均年齡65歲。18例患者均經(jīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)及實驗室檢查和影像學(xué)檢查明確診斷。其中4例患者手術(shù)取得病理依據(jù)。

1.2 診斷

1.2.1 病史 18例患者中16例有上腹不適或黃疸癥狀。其中13例患者已經(jīng)出現(xiàn)黃疸，3例無黃疸癥狀。有2例患者因其他疾病就診時通過影像學(xué)檢查確診。

1.2.2 實驗室檢查 18例患者血清CA19-9均有不同程度增高，伴有CA50增高見于7例患者。CEA增高者有2例。18例患者的血清酶檢查提示ALT、AST、?-GT、ALP均有一項或數(shù)項增高。

1.2.3 影像學(xué)檢查 18例患者超聲（US）、CT或MRI均符合肝門部膽管癌表現(xiàn)。6例行經(jīng)皮肝穿刺膽道引流(PTCD)時進一步造影檢查得到印證。

1.3 治療

18例患者中6例行開腹手術(shù)治療，其中2例達R0切除，但1例因術(shù)后并發(fā)癥在圍手術(shù)期死亡。2例行手術(shù)切除但切緣有腫瘤殘留。2例無法切除腫瘤只能行膽腸內(nèi)引流術(shù)。6例行PTCD治療。5例不愿行手術(shù)或PTCD等治療而自行出院。1例在外院已經(jīng)行放射治療，無黃疸，未進一步行手術(shù)或PTCD治療。

2 討論

2.1 診斷

臨床上經(jīng)典的肝門部膽管癌診斷模式是黃疸+肝內(nèi)膽管擴張+肝外膽管和膽囊空虛+肝門部腫塊。有人提出肝門部膽管癌的診斷標準：①患者有進行性加重的梗阻性黃疸或中上腹隱痛不適的病史；②影像學(xué)檢查中有二項或二項以上提示肝門部局限性梗阻病變；③排除肝管結(jié)石及以往膽道手術(shù)可能導(dǎo)致的膽道狹窄[2]。

實驗室檢查：①CA19-9、CEA檢測：研究表明[3-4]，當(dāng)血清CA19-9＞100IU/L，其診斷肝門部膽管癌的敏感性和特異性分別為75%和80%。膽汁中的CA19-9、CEA測定敏感性明顯高于血清測定，當(dāng)CE大于20μg/L、CA19-9＞25IU/L時要高度懷疑膽管癌。②IL-6檢測：IL-6是一種可促進急性炎癥反應(yīng)的細胞因子，在肝細胞癌和膽管癌時血清IL-6明顯升高。在膽管癌IL-6增高的靈敏度為100%，特異性為91.4%，并與腫瘤負荷呈正相關(guān)。IL-6是診斷膽管癌較理想的腫瘤標記物之一[5]。

影像學(xué)檢查主要有超聲（US）、CT和MRI。超聲典型表現(xiàn)為：肝內(nèi)膽管擴張，可見擴張的左右肝管在肝門處截斷，并見低、高或中等團塊回聲；膽囊空虛，膽總管不擴張；胰頭不腫大。CT和MRI診斷要點為：①浸潤型表現(xiàn)為沿膽管走行方向浸潤性生長的軟組織影，或腫瘤浸潤性生長至膽管壁局限性增厚以致管腔呈鼠尾狀狹窄。②外生型表現(xiàn)為肝門區(qū)肝總管分叉處的局限性軟組織腫塊影。③管內(nèi)型表現(xiàn)為膽管腔內(nèi)的結(jié)節(jié)性、乳頭狀軟組織腫塊。④肝門部軟組織腫塊和增厚的膽管壁可見動脈期輕度強化，靜脈期、延遲期強化程度增加表現(xiàn)為緩慢持續(xù)強化。⑤肝門區(qū)膽管狹窄、中斷，顯示為梗阻性黃疸征象，根據(jù)梗阻平面的不同，可見梗阻以上的肝內(nèi)外膽管“軟藤”樣擴張。⑥其他：肝葉萎縮，門靜脈受侵犯和遠處轉(zhuǎn)移征象等[6]。影像學(xué)檢查是決定患者是否手術(shù)的關(guān)鍵。過去，CT、PTC和血管造影被認為是標準的檢查方法。目前我們主要依賴一些非侵襲性的檢查，尤其是磁共振膽胰管成像術(shù)（MRCP）和多普勒超聲[7]。這些檢查風(fēng)險小，同時能提供與有創(chuàng)性檢查相同的信息[8]。影像學(xué)表現(xiàn)中認為判定腫瘤不能切除的主要指征為：①雙側(cè)肝內(nèi)膽管廣泛受累；②門靜脈主干受累；③左右門靜脈分支或左右肝動脈分支和門靜脈分支受累；④一側(cè)肝血管和另一側(cè)肝膽管同時受累[9]。

2.2 鑒別診斷

臨床上容易引起誤診、需要與肝門部膽管癌相鑒別的疾病主要有：①病毒性肝炎；②膽囊癌；③Mirizzi綜合征；④肝細胞癌伴膽道癌栓；⑤肝門部良性狹窄；⑥硬化性膽管炎。

2.3 治療

肝門部膽管癌的治療首先是針對腫瘤引起的膽道梗阻，其次才是治療腫瘤本身，因為膽道梗阻引起的肝功能衰竭是患者的最早死因。手術(shù)切除腫瘤是該病最理想的治療方法，因為在切除腫瘤的同時也解除了膽道梗阻；當(dāng)腫瘤無法切除時，單純的膽道引流也是一種積極治療方法。它雖不能根治腫瘤，但可延長患者的生存期；傳統(tǒng)的放療和化療在未行有效的膽道引流前無治療意義，它們必須在膽道引流后進行，或作為手術(shù)切除后的輔助治療。手術(shù)方法包括腫瘤局部切除、腫瘤局部切除加尾狀葉切除、腫瘤局部切除加尾狀葉切除加左半肝（或左三葉）或右半肝（或右三葉）切除、腫瘤局部切除加尾狀葉切除加中肝葉切除、全肝切除加原位肝移植。附加各種膽管空腸的吻合術(shù)。同時處理受侵犯的血管。目前包括聯(lián)合門靜脈切除重建和肝動脈切除和重建的手術(shù)方法使得晚期患者的手術(shù)根治成為可能[10]。對不能切除的肝門部膽管癌，可行手術(shù)膽道引流，包括肝內(nèi)膽管空腸吻合術(shù)和術(shù)中置管引流。如不能耐受手術(shù)，可行經(jīng)內(nèi)鏡膽管引流或PTCD,或通過PTC放置膽道內(nèi)支架引流，或介入置管同時行內(nèi)外引流。但總的來說，內(nèi)引流患者的生活質(zhì)量和生存期要高于外引流的患者。

[1]吳在德，吳肇漢.外科學(xué)[M].7版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2008:561.

[2]陳孝平，陳漢.肝膽外科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社，2005:484.

[3]Clary B,Jamigan W,Pitt H,et al.Hilar cholangiocarcinoma[J].Journal of Gastrointestinal Surgery,2004,8(3):298-302.

[4]Brockmann J,Emparan C,Hernandez CA,et al.Gallbladder bile tumor marker quantification for detection of pancreas to biliary malignancies[J].Anticancer Res,2000,20(6):4941-4947.

[5]Goydos JS,Brumfield AM,Frezza E,et al.Marked elevation of serum inter leukin-6 in patients with cholangiocarcinoma validation of utility as a clinical marker[J].Ann Sery,1998,277(3):398-404.

[6]王成林，周康榮.肝臟疾病CT與MRI診斷[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2007:88

[7]陳志仁，梁妍，毛海英，等.MRI診斷肝門膽管癌的優(yōu)選方法：DWI,MRCP和冠狀多期增強[J].當(dāng)代醫(yī)學(xué)，2009，15(26)：43-46.

[8]黃潔夫,主譯.肝膽胰外科學(xué)[M].5版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2010:786.

[9]Yeo CJ,Pitt HA,Cameron JL.CholangiocarcinomaJ[J].Surg Clin North Am,1990,70(6):1429-1447.

[10]董家鴻,主譯.要點與盲點，膽道外科[M].2版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2010:328-338