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Kimura病1例

李婷，杜國(guó)波

(川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院腫瘤科，四川 南充637000)

【關(guān)鍵詞】Kimura??；診斷；治療

1臨床資料

患者，男，40歲。2013年9月20日，患者出現(xiàn)左下肢水腫，隨即發(fā)現(xiàn)左下腹及左側(cè)腹股溝區(qū)腫塊。2013年11月9日在廣東省東莞東華醫(yī)院行左大腿根部腫物穿刺活檢示：淋巴細(xì)胞組織、小血管增生，并伴大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，嗜酸性小膿腫形成，考慮為Kimura病。2013年11月14日因“左下肢水腫2+個(gè)月，發(fā)現(xiàn)左側(cè)下腹及腹股溝處腫塊”，到川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院腫瘤科住院治療。查體：左下腹及左側(cè)腹股溝區(qū)分別捫及大小約5.5cm×6.0cm及2.0cm×2.0cm的兩處包塊，質(zhì)硬，固定，無(wú)壓痛。輔助檢查：白細(xì)胞絕對(duì)值9.53×109 /L、嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值增多(3.84×109 /L)、嗜酸性粒細(xì)胞百分比增高(40.30%)，血清水平增高(IgE>3 000IU/mL)。胸片、心電圖、肝腎功均正常。腹部CT未見異常，盆腔MRI顯示左側(cè)腹股溝、髂血管走形區(qū)域旁及左側(cè)閉孔內(nèi)肌外側(cè)緣可見多發(fā)大小不等異常信號(hào)影，其中最大者位于膀胱外側(cè)髂動(dòng)脈的內(nèi)側(cè)緣截面積約5.1cm×6.1cm，邊緣清晰。對(duì)左側(cè)腹股溝及髂血管旁淋巴結(jié)進(jìn)行穿刺活檢，病理診斷：(1)送檢”髂血管旁“穿刺組織顯示炎性改變，其中可見較多嗜酸性粒細(xì)胞，中性粒細(xì)胞及漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞，未見異型細(xì)胞及不成熟細(xì)胞；(2)送檢”腹股溝“淋巴結(jié)穿刺組織，其內(nèi)有較多嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，未見其他異常。綜上，患者診斷考慮Kimura病。

治療方法：放療+激素治療+化療。2013年11月25日至2013年12月23日針對(duì)左腹股溝及左髂血管旁包塊行IMRT放療，劑量：44.4Gy/4周。放療后包塊顯著縮小，左下肢水腫消退。2013年12月24日至2014年4月2日口服潑尼松治療，劑量從1周45mg/d，減為30mg/d，最后以10mg/d維持治療10周。2014年4月3日患者復(fù)查盆腔MRI示與舊片對(duì)比左髂血管旁包塊較前明顯減少、變小，血常規(guī)嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值及比例恢復(fù)正常。血清IgE水平較前降低(IgE=318.00IU/mL)，肝腎功正常。前期治療有效，支持Kimura病診斷?？紤]到Kimura病具有較高的復(fù)發(fā)傾向，經(jīng)與患者充分溝通后給予COP(CTX1.4D1+VCR2mgD1+強(qiáng)的松 100mgD1-5)方案化療1個(gè)周期。其后患者未再行任何治療?；颊哂?014年5月8日和2014年10月9日入院復(fù)查，查體全身淺表淋巴結(jié)均未捫及腫大，查血常規(guī)嗜酸性粒細(xì)胞、肝腎功、血清IgE水平均正常。胸部及腹部CT未見異常，盆腔MRI(2014年10月11日)提示右側(cè)髂內(nèi)外動(dòng)脈之間，左側(cè)髂血管旁及雙側(cè)大腿根部未見明顯腫大淋巴結(jié)，僅多個(gè)小淋巴結(jié)顯示。綜上，患者療效評(píng)估為完全緩解，未見復(fù)發(fā)征象和Kimura并發(fā)癥發(fā)生，治療有效。

2討論

Kimura病是一種原因不明的慢性肉芽腫性炎癥疾病，多數(shù)人認(rèn)為是免疫異常導(dǎo)致的特異性區(qū)域性炎癥病變，又稱“木村病”、“金氏病”或“嗜酸性淋巴肉芽腫”，較少見，絕大多數(shù)發(fā)生于中國(guó)、日本等東亞和東南亞國(guó)家，以20～40歲男性患者多見。主要表現(xiàn)為頭頸部及肘部皮下無(wú)痛性腫塊、外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多及血清IgE水平升高“三聯(lián)癥”[1]。其中外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多的程度可能與病變的大小有關(guān)，可作為衡量疾病活動(dòng)程度的一項(xiàng)指標(biāo)[2]。此外，木村病雖屬良性病變，但可并發(fā)腎損害、心內(nèi)膜炎、雷諾現(xiàn)象、動(dòng)脈炎、支氣管哮喘發(fā)作、支氣管擴(kuò)張、非霍奇金淋巴瘤[3]，其中以腎臟最易受累。本例中患者主要表現(xiàn)為腹股溝及下腹腫塊，嗜酸性粒細(xì)胞增多，血清IgE水平增高，尚無(wú)腎損害等并發(fā)癥發(fā)生。本病多因侵犯皮下軟組織和(或)淋巴結(jié)并形成腫塊被發(fā)現(xiàn)，好發(fā)于頭頸部，少見于腹股溝、腋窩、唾液腺、縱膈等部位，也有首發(fā)于眼眶、會(huì)厭部位的相關(guān)報(bào)道[4]。外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多及血清IgE水平增高可支持該病的診斷，但木村病只能以組織病理檢查結(jié)果為確診依據(jù)。其病理特點(diǎn)為：腫塊無(wú)被膜，與周圍組織界限不清；鏡下特點(diǎn)為淋巴細(xì)胞組織增生、濾泡形成，伴小血管增生、大量嗜酸性粒細(xì)胞聚集，有時(shí)可見嗜酸性小膿腫形成。

對(duì)于該病的治療，目前尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)方案。有學(xué)者[5]提出在無(wú)癥狀的情況下可保守觀察。有癥狀時(shí)，主要治療手段有局部放療、手術(shù)切除、激素治療及化療。放療是國(guó)內(nèi)外公認(rèn)的首選療法，有效率達(dá)100%，推薦治療劑量為30～40Gy/3～4周，劑量<30Gy比>30Gy的復(fù)發(fā)率高，30～40Gy與>40Gy病變殘留率及復(fù)發(fā)率差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義[6]。本例中考慮患者病灶較大，位置特殊，且壓迫癥狀明顯，故采用44.4Gy的劑量進(jìn)行放療，療效肯定。由于本病常為多發(fā)腫塊，且沒有包膜，手術(shù)很難將其切除徹底致使術(shù)后容易復(fù)發(fā)，加之手術(shù)創(chuàng)傷等原因，手術(shù)一般不作為首選?？诜瞧べ|(zhì)激素治療為Kimura病的常見治療方法，術(shù)后、放療后聯(lián)合口服強(qiáng)的松30～60mg/d能使腫塊明顯縮小或消失[7]，療效肯定。尤其對(duì)伴有腎臟損害者更為必要，激素的戒斷現(xiàn)象致使病情易反復(fù)為該法的不足之處。同時(shí)也有學(xué)者提倡聯(lián)合化療，多用CHOP方案(環(huán)磷酰胺、阿霉素、長(zhǎng)春新堿、潑尼松)和單用環(huán)磷酰胺的方案[8]。本例患者前期放療和激素治療效果顯著，聯(lián)合化療為進(jìn)一步鞏固治療，因趙敏等[9-10]用COP方案治療頭頸部嗜酸性淋巴肉芽腫報(bào)道取得良好療效，故采用COP化療方案。

本例報(bào)道為40歲男性患者，以左側(cè)下腹及腹股溝包塊為首發(fā)，外周血嗜酸性粒細(xì)胞、血清IgE均明顯增高，為1例典型Kimura病例。入院診斷明確后，先后分別予以放療、激素治療、化療治療，同諸多報(bào)道所述，放療效果確切，本例不同之處為同時(shí)聯(lián)合激素及化療。隨訪至2014年10月9日，MRI檢查顯示患者雙側(cè)下腹及腹股溝未見明顯腫塊，外周血嗜酸性粒細(xì)胞及血清IgE均正常，未見復(fù)發(fā)征象和Kimura并發(fā)癥發(fā)生。故本病可以考慮放療、激素及化療的綜合治療，但需要更多的病例資料證實(shí)，遠(yuǎn)期療效有待進(jìn)一步觀察。

參考文獻(xiàn)

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(學(xué)術(shù)編輯：何朗)

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作者簡(jiǎn)介：張露華(1984-)男，福建南平人，醫(yī)師，主要從事超聲診斷及治療工作。E-mail:251588831@qq.com

收稿日期：2014-12-30

doi：10.3969/j.issn.1005-3697.2015.06.41

【中圖分類號(hào)】

【文章編號(hào)】1005-3697(2015)06-0889-02R733.4

【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】B