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小腦動(dòng)靜脈畸形破裂出血合并腦疝4例急診治療分析

薛泳華，海艦

同濟(jì)大學(xué)醫(yī)學(xué)院( 上海200092)

摘要：目的探討小腦動(dòng)靜脈畸形(AVM)破裂出血合并腦疝的病人，在未能急診行腦血管造影情況下的救治方法。方法回顧性分析上海長(zhǎng)寧區(qū)中心醫(yī)院2006年1月—2012年12月收治的4例AVM急性破裂出血合并腦疝的病人。急診均行增強(qiáng)頭顱CT檢查，手術(shù)均采用顯微外科手術(shù)清除血腫，并爭(zhēng)取切除AVM。結(jié)果4例病人一期清除血腫并全切AVM 2例；一期清除血腫并大部切除AVM 1例；一期清除血腫，二期全切AVM 1例。4例病例門診隨診(12～24)個(gè)月，根據(jù)格拉斯哥預(yù)后評(píng)分(GOS)良好1例，輕度殘疾2例，中度殘疾1例。結(jié)論AVM破裂出血如病情兇險(xiǎn)未能行DSA情況下，應(yīng)及時(shí)行手術(shù)治療。顯微手術(shù)是治療小腦AVM破裂出血合并腦疝的有效方法，可顯著降低病死率及致殘率。

關(guān)鍵詞：腦動(dòng)靜脈畸形；小腦血腫；腦疝；顯微手術(shù)

顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形(AVM)是較常見的先天性顱內(nèi)血管病變，小動(dòng)靜脈畸形的發(fā)生率更低，占顱內(nèi)血管畸形總數(shù)的7．9%～15．0%[1]。AVM病變部位的動(dòng)脈與靜脈間毛細(xì)血管缺失，導(dǎo)致動(dòng)靜脈短路，從而產(chǎn)生一系列腦組織血流動(dòng)力學(xué)紊亂。由于后顱窩容積小，且有腦干、小腦等重要結(jié)構(gòu)，急性大量出血極易誘發(fā)腦疝，故病情進(jìn)展迅速，甚至危及生命[2]。AVM病人往往無法行數(shù)字減影血管造影(DSA)檢查，需急診手術(shù)救治，其具有極大的挑戰(zhàn)性[3]?，F(xiàn)報(bào)道4例小腦AVM急性破裂出血合并腦疝，經(jīng)增強(qiáng)CT檢查后成功行急診顯微外科手術(shù)治療，并對(duì)相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。

1資料與方法

1．1一般資料本組病人4例，男3例，女1例，年齡13歲～67歲，平均37歲，其中≤14歲1例。

1．2臨床表現(xiàn)入院時(shí)，頭痛伴意識(shí)喪失者3例，單純意識(shí)不清起病者1例。中度昏迷1例，深度昏迷3例；合并腦積水2例，高血壓病2例，糖尿病1例。起病時(shí)間(0．5～4)h，平均2．5 h。

1．3影像學(xué)檢查4例病人均經(jīng)顱腦CT證實(shí)為小腦出血，影像學(xué)表現(xiàn)為小腦內(nèi)混雜高密度灶，形態(tài)不規(guī)則，根據(jù)多田公式計(jì)算出血量血腫量，V=1/6π×(長(zhǎng)徑×橫徑×層厚)，血腫量(25～50)mL，平均35 mL，血腫位于顳頂葉2例，枕頂葉1例，顳葉1例，其中腦內(nèi)血腫破入腦室3例，因病人已腦疝，急診并未行DSA檢查。

1．4手術(shù)方法4例病人均于入院后行急診顯微外科手術(shù)，采取枕下后正中入路3例，枕下旁正中入路1例，術(shù)中使用自體血回輸裝置。病人均經(jīng)急癥手術(shù)清除血腫，解除腦疝，其中3例同時(shí)在顯微鏡下切除血管畸形，1例因AVM體積巨大，術(shù)中生命體征不穩(wěn)，僅清除血腫，術(shù)后行DSA檢查后二期切除AVM。3例深度昏迷病人先行腦室引流，爭(zhēng)取時(shí)間解除高顱壓，緩解腦疝，再行開顱手術(shù)。根據(jù)術(shù)中情況或術(shù)后DSA檢查判定，Spetzler-Martin分級(jí)：Ⅱ級(jí)2例，Ⅲ級(jí)1例，Ⅳ級(jí)1例。4例病人術(shù)中切除畸形團(tuán)均送病理學(xué)檢查證實(shí)為AVM。

1．5觀察指標(biāo)術(shù)后復(fù)查顱腦MRI或全腦DSA，并于出院后通過門診和電話隨訪(12～24)個(gè)月，觀察病人的格拉斯哥預(yù)后評(píng)分(GOS)評(píng)級(jí)。

2結(jié)果

術(shù)后經(jīng)病理學(xué)檢查均證實(shí)為AVM破裂出血，無死亡病例。術(shù)后復(fù)查顱腦MRI者1例，全腦DSA者3例，均未見畸形殘留；術(shù)后1例出現(xiàn)平衡障礙，1例出現(xiàn)爆破性語(yǔ)言；術(shù)后隨訪(12～24)月無再出血及神經(jīng)功能障礙加重病人。術(shù)后隨訪6個(gè)月后采用GOS評(píng)定療效，其中良好2例，輕殘1例，中殘1例。

3討論

AVM是一種胚胎發(fā)育時(shí)期因腦血管發(fā)育異常導(dǎo)致的先天性血管畸形，約占腦血管畸形的90%以上。文獻(xiàn)報(bào)道稱，AVM以20歲～40歲人群高發(fā)，常伴有出血性腦血管病，其中52%～77%以腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血為首發(fā)癥狀，若未能得到及時(shí)有效的處理，極易因顱內(nèi)血壓急劇升高而并發(fā)腦疝，病死率、致殘率極高[4]。相關(guān)研究指出5%～8%的AVM病人合并顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，而幕下AVM病人合并動(dòng)脈瘤更是高達(dá)25%[5]。Stiefel等[6]研究發(fā)現(xiàn)，畸形血管團(tuán)周圍的動(dòng)脈瘤在血管病灶切除后可能恢復(fù)正常。本組1例合并小腦后下動(dòng)脈(PICA)動(dòng)脈瘤的病人術(shù)中一并夾閉動(dòng)脈瘤，后顱凹AVM早期需要處理占位效應(yīng)、梗阻性腦積水以及并發(fā)的動(dòng)脈瘤[7]。

DSA檢查是目前AVM診斷最有效的方法，可清晰顯示AVM的引流靜脈、供血?jiǎng)用}、病變組織的大小以及是否存在動(dòng)靜脈瘤，但由于合并腦疝的AVM病人發(fā)病較急、癥狀較重，術(shù)前往往難以完成DSA檢查。顱腦CT檢查快速無創(chuàng)，能夠提示出血的部位、出血量、是否破入腦室、有無急性腦積水，并有助于急診血腫清除時(shí)確定骨瓣大小及手術(shù)入路，只要病情允許，術(shù)前可行此項(xiàng)檢查。本組1例經(jīng)急診頭顱CT檢查提示有急性腦積水，手術(shù)先行側(cè)腦室外引流術(shù)，再行開顱手術(shù)。

目前，學(xué)者對(duì)AVM破裂出血合并腦疝的治療存在較多爭(zhēng)議[8]。以往臨床多采用保守治療(1～2)周，待病情穩(wěn)定后再行擇期手術(shù)，導(dǎo)致部分重癥病人腦血腫及周圍腦組織水腫加重，失去了搶救的機(jī)會(huì)[9]。近年來，越來越多的學(xué)者主張采取急診手術(shù)治療AVM破裂出血合并腦疝，盡早清除血腫，盡可能切除AVM，解除顱內(nèi)高壓及占位效應(yīng)，挽救病人的生命和神經(jīng)功能，防止再出血及神經(jīng)系統(tǒng)功能進(jìn)一步損傷[10]。顯微手術(shù)切除畸形血管團(tuán)是目前治療AVM破裂出血的首選方法。對(duì)于術(shù)中發(fā)現(xiàn)范圍較小的AVM，可在切除血腫時(shí)一并切除，去除再出血的病理基礎(chǔ)，達(dá)到治愈的目的。但若術(shù)中發(fā)現(xiàn)病變范圍較大，結(jié)構(gòu)復(fù)雜或術(shù)者經(jīng)驗(yàn)不足，沒有把握完全切除巨大AVM，可先行血腫清除術(shù)，去除骨瓣，搶救生命，待生命體征平穩(wěn)后行二期手術(shù)或栓塞處理。本組有1例病人術(shù)中僅清除血腫，術(shù)后行DSA明確診斷后再行AVM切除，手術(shù)效果良好。筆者認(rèn)為，手術(shù)設(shè)計(jì)骨窗應(yīng)盡量大，充分暴露AVM。

臨床研究普遍認(rèn)為，AVM破裂出血的常規(guī)手術(shù)方法是先清除顱內(nèi)血腫，待腦組織塌陷并獲得相應(yīng)較為充分的手術(shù)操作空間后，再切除急性血管團(tuán)[11-12]。但本組1例病人術(shù)中出現(xiàn)巨大畸形血管團(tuán)膨出并幾乎占據(jù)整個(gè)骨床野，術(shù)中沿畸形血管團(tuán)邊緣與腦組織交界處仔細(xì)分離并逐步暴露畸形血管團(tuán)，分辨引流靜脈，逐一電凝并切斷引流靜脈，從而完整切除畸形血管團(tuán)，最后清除顱內(nèi)血腫。體會(huì)術(shù)中應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：①阻斷供血?jiǎng)用}時(shí)，一定要辨認(rèn)清楚后方可電凝切斷。②如果術(shù)后可見殘留的AVM，應(yīng)立即再次開顱將病灶完全切除。③小腦AVM顯微外科手術(shù)的難度與畸形團(tuán)的大小、部位、供血?jiǎng)用}及引流靜脈的情況有關(guān)，術(shù)前部分畸形血管團(tuán)栓塞能夠減少術(shù)中出血的發(fā)生。④部分小腦AVM常合并腦-硬腦膜動(dòng)靜脈瘺，故術(shù)中剪開硬腦膜時(shí)應(yīng)逐一電凝腦-腦膜，溝通血管后離斷。

AVM破裂出血合并腦疝病人若病情兇險(xiǎn)未能行全腦DSA情況下，應(yīng)及時(shí)行手術(shù)治療，顯微手術(shù)是較為有效的方法之一，可顯著降低病死率及致殘率。對(duì)于病變范圍大、累及功能區(qū)的AVM，建議先行血腫清除術(shù)，再擇期進(jìn)行二次手術(shù)治療。

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(本文編輯王雅潔)

通訊作者：海艦，E-mail：haijian_009@126．com

中圖分類號(hào)：R651R256

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：C

doi：10．3969/j．issn．1672-1349．2016．03．037

文章編號(hào)：1672-1349(2016)03-0330-03

(收稿日期：2014-11-18)