可逆性胼胝體壓部病變綜合征2例報告并文獻復習

2016-11-14 03:37:30張鳳麗

中風與神經(jīng)疾病雜志 2016年4期

張鳳麗，丁　里，林　嵐

張鳳麗，丁里，林嵐

伴胼胝體壓部可逆性病變的輕度腦炎/腦病(mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion,MERS)，這一新概念2004年由日本學者Tada[1]等提出，又稱為可逆性胼胝體壓部病變綜合征[2]。目前國內(nèi)外報道該病的主要病因包括感染、抗癲癇藥物戒斷、高海拔水腫、剖腹產(chǎn)及低鈉血癥，也有少數(shù)病例報道與溶血性尿毒癥綜合征、風疹病毒感染及腮腺炎疫苗接種有關(guān)[3～5]。該病預后雖好，但臨床表現(xiàn)復雜多樣，影像學表現(xiàn)較特異，本文通過回顧該2例成人患者的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及影像學表現(xiàn)并結(jié)合相關(guān)文獻進行分析，總結(jié)該病的特點，以提高臨床醫(yī)生對該病的認識。

1　臨床資料

1.1病例1女性，18歲，既往健康?；颊呷朐呵? w無誘因出現(xiàn)頭痛伴發(fā)熱，體溫最高38.5 ℃，收住我院感染科。因行頭部磁共振檢查發(fā)現(xiàn)胼胝體壓部異常信號轉(zhuǎn)入我科(見圖1)。因病程中伴有白細胞、中性粒細胞下降，病前有不潔飲食史，考慮“傷寒”不能排外。查體：神清，對答切題，十二對顱神經(jīng)未見異常，肌力、肌張力正常，腱反射對稱，病理征陰性，頸軟，克氏征陰性。行腰穿檢查細胞數(shù)、生化、免疫均正常。初步診斷“病毒性腦炎”，經(jīng)抗病毒及激素治療，癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，病程中伴有白細胞進行性下降，考慮與病毒感染相關(guān)，后隨病情好轉(zhuǎn)白細胞逐漸上升。病程18 d復查頭部磁共振胼胝體壓部病變消失(見圖2)。住院期間其他輔助檢查：鐵蛋白升高 351.79 mmol/L,血補體C3下降0.69 g/L。腫瘤標記物、免疫全套正常。CRP正常，血沉31 mmol/L(參考值0～20)。腦電圖無明顯異常，腦脊液TORCH示風疹病毒抗體、巨細胞病毒抗體IgG陽性。

病例2男性，24歲，既往健康。入院前12 d無誘因出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛，具體體溫不詳，就診于我科門診，行頭部磁共振示胼胝體壓部正中異常信號(見圖3)，故收住院治療。查體：頸軟，克氏征可疑陽性，余神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征。腰穿細胞數(shù)、生化、免疫正常，初步診斷“病毒性腦炎”，予抗病毒、激素治療，病程24 d復查頭部MRI病灶消失(見圖4)，癥狀明顯改善，好轉(zhuǎn)出院。住院期間其他輔助檢查結(jié)果：免疫全套、血常規(guī)、血生化、凝血篩選均正常。

1.2文獻檢索方法及報告的病例通過計算機檢索中國知網(wǎng)、萬方數(shù)據(jù)庫及Pubmed數(shù)據(jù)庫，收集2010年-2015年各種期刊上公開發(fā)表的關(guān)于伴胼胝體壓部可逆性病變的輕度腦炎/腦病患者的文獻。結(jié)果檢索出文獻8篇，累計病例29例，男性14例(48%)，女性15例(52%)。

其中以發(fā)熱為表現(xiàn)的15例，頭痛為表現(xiàn)的7例，以嘔吐為表現(xiàn)的6例，以抽搐為表現(xiàn)的12例，以意識障礙為表現(xiàn)的7例，以腹瀉為表現(xiàn)的3例。所有患者臨床癥狀表現(xiàn)較輕微，經(jīng)抗病毒、抗感染及對癥治療后癥狀消失快，預后好。

2　討　論

根據(jù)Takanashi等的分型MRI上可將伴胼胝體壓部可逆性病變的輕度腦炎/腦病分為Ⅰ型和Ⅱ型。MERS影像學特點為局限于胼胝體壓部(Ⅰ型)或同時累及深部白質(zhì)或皮質(zhì)下腦白質(zhì)(Ⅱ型)的可逆性異常信號，病灶多為類圓形，呈T2WI高信號，T1WI等或低信號，F(xiàn)lair像高或等信號，DWI呈高信號伴ADC降低[6,7]。胼胝體壓部孤立性病變大多為占位性病變，非占位孤立病變少見，除外腦梗死、外傷、中毒，胼胝體壓部孤立性病變臨床罕見。

2.1臨床特點國內(nèi)外文獻報道本病多見于青少年，成人亦可發(fā)病，年輕人多見，男女均可發(fā)病，主要病因包括急性炎性或感染性疾病如呼吸道感染、消化道感染、蜱媒感染等。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐、抽搐、意識障礙等。極少數(shù)患者出現(xiàn)類似TIA的癥狀[8]。

2.2實驗室及影像學檢查國外文獻報道在少數(shù)Splenial腦病的患者腦脊液中可檢到明顯升高的白細胞介數(shù)-6水平，這表明免疫反應在Spenial腦病的病理生理學中扮演著重要的角色[9]。Splenial腦病腦脊液常規(guī)檢查無特異性，一般無明顯異常。Miyata等研究了6例臨床診斷輕度腦炎或腦病患者，發(fā)現(xiàn)腦脊液中軸突損傷標志物tao蛋白和神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)在腦脊液中不增加，氧化標志物8-OHdG增高是氧自由基引起DNA氧化損傷的一種標志，這表明氧化應激參與了本病的病理生理過程。另外，低鈉血癥也和MERS有一定的相關(guān)性，代謝的不平衡可能激發(fā)氧化應激反應從而產(chǎn)生白質(zhì)的可逆性病變[10]。該病頭部MRI檢查表現(xiàn)特異，病變可表現(xiàn)為胼胝體壓部的孤立型病變或同時累及深部白質(zhì)和皮質(zhì)下腦白質(zhì)病變，表現(xiàn)為稍長T1、長T2信號，水抑制高信號，增強無強化。另對MERS的患者行彌散加權(quán)成像及擴散張量的檢查，可見到擴散受限及表現(xiàn)擴散系數(shù)的降低[11]。

2.3診斷和鑒別診斷該病臨床較少見，影像學表現(xiàn)較特異，腰穿無明顯異常。對于青少年及青年患者，出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、抽搐或輕微意識障礙，影像學表現(xiàn)具有特征性的患者，在排外其他疾病后需考慮該病的可能。該病需與腦梗死、中毒、腫瘤及免疫相關(guān)疾病進行鑒別。

2.4治療及預后該病為一種新的臨床-影像學綜合征，臨床不多見，目前發(fā)病機制尚不清楚，常繼發(fā)于急性炎癥性或感染性疾病?？共《?、激素治療有效，少數(shù)患者未經(jīng)治療好轉(zhuǎn)，具有自限性。該病預后良好，目前報道無復發(fā)病例。

[1]Tada H,Takanashi J,Barkovich AJ,et al.Clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion[J].Neurology,2004,63(10):1854-1858.

[2]Garcia-Monco JC,Cortina IE,Ferreira E,et al.Reversible splenial lesion syndrome (RESLES):what’s in a name[J].J Neuroimaging,2011,21(2):1-2.

[3]Gawlitza M,Hoffmann KT,Lobsien D.Mild encephalitis/encephalopathy with reversible splenial and cerebellar lesions (MERS type II) in a patient with hemolytic uremic syndrome (HUS)[J].Neuroimaging,2015,25(1):145-146.

[4]Jinnai A,Kikuchi T,Ishikawa M,et al.A case of rubella encephalitis presenting as clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion[J].Rinsho Shinkeigaku,2014,54(8):668-670.

[5]Takanashi J,Shiihara T,Hasegawa T,et al.Clinically mild encephalitis with a reversible splenial lesion (MERS) after mumps vaccination[J].Neurol Sci,2015,349(1/2):226-228.

[6]Takanashi J,Barkovich AJ,Shiihara T,et al.Widening spectrum of a reversible splenial lesion with transiently reduced diffusion[J].AJNR Am J Neuroradiol,2006,27(4):836-838.

[7]Cho JS,Ha SW,Han YS,et al.Mild encephalopathy with reversible lesion in the splenium of the corpus callosum and bilateral frontal white matter[J].J Clin Neurol,2007,3(1):53-56.

[8]Liptai ZI,Ivady B,Barsi P,et al.Mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion in children[J].Ideggyogy Sz,2013,66(1/2):67-71.

[9]Kometani H,Kawatani M,Ohta G,et al.Marked elevation of interleukin-6 in mild encephalopathy with a reversible splenial lesion (MERS) associated with acute focal bacterial nephritis caused by enterococcus faecalis[J].Brain Dev,2014,36(6):551-553.

[10]Miyata R,Tanuma N,Hayashi M,et al.Oxidative stress in patients with clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion (MERS)[J].Brain Dev,2012,34(2):124-127.

[11]Manipal C,Karnataka T,India F.Evaluation of mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion (MERS) by diffusion-weighted and diffusion tensor imaging[J].BMJ Case Rep,2014,4:120-129.