殷 強，韓躍虎，李紅玲，李昱茜，段 樂，蘇 潔，朱海龍，孫國成，顧春虎

先天性二尖瓣病變是一種由于瓣膜結(jié)構(gòu)發(fā)育異常而導(dǎo)致二尖瓣狹窄或關(guān)閉不全的先天性病變，常伴有其他心臟畸形，尤其是左心系統(tǒng)的病變。早在1902年，F(xiàn)isher發(fā)現(xiàn)了2例左心系統(tǒng)的先天性心臟病變，其中1例就是二尖瓣瓣上肌束導(dǎo)致的二尖瓣狹窄［1］。另一種常見的二尖瓣畸形“降落傘”形二尖瓣，在1961年首次報道［2-3］。Starkey于 1959年首次成功的對先天性二尖瓣病變進行了手術(shù)矯治［4］，之后隨著手術(shù)技術(shù)的不斷發(fā)展，二尖瓣成形技術(shù)也越來越成熟和豐富。

先天性二尖瓣病變通常累及瓣上、瓣環(huán)、瓣葉、瓣下腱索和乳頭肌等多個水平，可能僅有單個病變也可同時出現(xiàn)，引起瓣膜狹窄或關(guān)閉不全［5］。單純先天性二尖瓣病變的臨床癥狀主要為肺靜脈高壓的表現(xiàn)，包括呼吸困難、端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難以及反復(fù)發(fā)作的肺部感染等［6］。外科治療方式主要包括二尖瓣成形術(shù)和二尖瓣置換，由于嬰幼兒瓣環(huán)較小，瓣膜置換術(shù)后需要和成人一樣接受華法林抗凝治療，且常由于血栓或由瓣環(huán)周圍組織導(dǎo)致瓣葉活動度下降而引起瓣膜功能障礙，所以嬰幼兒先天性二尖瓣病變主要以二尖瓣成形術(shù)為主，盡可能的保留瓣葉和相關(guān)結(jié)構(gòu)非常重要，即使術(shù)后可能會存在殘余返流或壓差。

盡管手術(shù)技術(shù)不斷提高，但是嬰幼兒先天性二尖瓣病變的外科矯治仍然存在很大的挑戰(zhàn)，筆者回顧性總結(jié)了2年來手術(shù)矯治的94例先天性二尖瓣病變患者的經(jīng)驗和體會，認為二尖瓣成形術(shù)的治療效果良好，根據(jù)不同的二尖瓣病變選擇合適的成形技術(shù)，術(shù)中合理有效的評估修復(fù)效果是手術(shù)成功和患者術(shù)后康復(fù)效果的關(guān)鍵。

1 資料與方法

1.1 一般資料 西京醫(yī)院心血管外科在2016年1月至2018年2月間收治了先天性二尖瓣病變患兒94 例，男 58 例，女 36 例。 體重 3.3～35（17.2±9.6）kg。 年齡 2 個月至 10 歲，平均年齡（4.6±2.1）歲，其中大部分伴有其他心臟畸形。術(shù)前均行胸片，心電圖及超聲心動圖檢查，所有患兒均在全麻低溫體外循環(huán)下形二尖瓣成形術(shù)，術(shù)中同期矯治其他心臟病變。

1.2 輔助檢查資料 術(shù)前胸部X線片提示心胸比率為 0.44～0.76（0.58±0.05）。 術(shù)前超聲心動圖檢查二尖瓣瞬時返流量為 1.0～12.0（4.3±3.6）ml。 其中輕度25例，中度41例，重度28例。94例先天性二尖瓣關(guān)閉不全患兒中單純二尖瓣關(guān)閉不全10例，合并其他畸形有室間隔缺損35例，法洛四聯(lián)癥8例，繼發(fā)孔房間隔缺損18例，右心室雙出口8例，冠狀動脈起源異常4例，三尖瓣關(guān)閉不全9例，肺動脈閉鎖和主-肺動脈窗各1例。

1.3 手術(shù)方法 氣管插管全身麻醉，胸骨正中切口，常規(guī)主動脈和上、下腔靜脈插管，建立體外循環(huán)。經(jīng)右心房切口，切開房間隔進行二尖瓣探查和手術(shù)操作。進行瓣膜成形前仔細探查瓣膜結(jié)構(gòu)，依照瓣上，瓣環(huán)，瓣葉，腱索及乳頭肌的順序依次探查，并且通過注射器將生理鹽水注入左心室，檢查二尖瓣瓣葉的對合情況，在充分了解瓣膜異常結(jié)構(gòu)的基礎(chǔ)上決定手術(shù)方式。成形后的效果通過反復(fù)的左心室注水試驗和復(fù)跳后經(jīng)食管心臟彩超檢查來確定。二尖瓣成形技術(shù)及操作例次有：瓣葉交界縫合29例次，瓣葉裂口縫合25例次，瓣葉楔形切除7例次，瓣葉延長5例次，乳頭肌切開26例次，腱索延長6例次，腱索縮短15例次，瓣環(huán)縮小28例次。

1.4 術(shù)后復(fù)查和隨訪 所有患兒出院時均進行胸部X線片、心電圖和心臟彩超復(fù)查，出院后按1、3和6個月在門診檢查，之后每年復(fù)查一次。

1.5 統(tǒng)計學(xué)處理 使用SPSS 13.0統(tǒng)計軟件進行統(tǒng)計處理，數(shù)據(jù)用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）表示，計量資料采用采用t檢驗，P＜0.05差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié) 果

94 例患兒體外循環(huán)時間 28～136（68.4±31.9）min。術(shù)后均順利出院。出院時心臟彩超復(fù)查二尖瓣情況，73例無明顯二尖瓣返流，21例有輕中度二尖瓣返流，二尖瓣瞬時返流量為 1.0～5.0（2.3±1.4）ml。其中輕度16例，中度5例。比較術(shù)前有顯著改善（P＜0.05）。門診心臟彩超定期檢查提示，隨著患兒年齡和體重的增長，術(shù)后二尖瓣關(guān)閉不全和返流量并沒有進一步加重。獲訪患兒NYHA心功能評級均保持在Ⅰ～Ⅱ級。

3 討 論

自從Starkey于1959年首次成功的對先天性二尖瓣病變進行了手術(shù)矯治之后，隨著對心臟解剖結(jié)構(gòu)的深入理解和手術(shù)技術(shù)的不斷發(fā)展，二尖瓣成形技術(shù)也越來越成熟和豐富，成為了嬰幼兒先天性二尖瓣病變的首選治療方式。與瓣膜置換術(shù)相比，二尖瓣成形術(shù)更好的保留了原有瓣膜的結(jié)構(gòu)和功能，術(shù)后無需抗凝治療，并且不受患者年齡的限制。二尖瓣畸形根據(jù)患者年紀的不同，癥狀表現(xiàn)大不一樣。大齡兒童和青少年，癥狀包括勞力性呼吸困難、運動受限、端坐體位及夜間陣發(fā)性呼吸困難，這一年齡段的患者由于心輸出量低導(dǎo)致活動受限。一些大齡兒童和青少年由于活動受限的情況和程度不明顯，患者或家屬經(jīng)常忽視病變的嚴重程度。與此相比，嬰幼兒的二尖瓣病變可能在休息時完全沒有癥狀，進食或活動時出現(xiàn)疲乏或呼吸急促可能是二尖瓣病變進展的標(biāo)志，合并肺動脈高壓的嬰幼兒容易出現(xiàn)發(fā)育不良或反復(fù)出現(xiàn)的肺部感染。對于癥狀嚴重或者存在肺動脈高壓的先天性二尖瓣病變嬰幼兒患者，筆者一般建議手術(shù)治療，并且盡可能采用瓣膜成形技術(shù)。對于癥狀輕微或者少量返流的患者，建議定期復(fù)查，等必要時行手術(shù)修復(fù)或瓣膜置換。返流量較大的嬰幼兒患者，即使沒有明顯的臨床癥狀，筆者也主張及時手術(shù)修復(fù)，以免造成進一步的瓣膜結(jié)構(gòu)的破壞，影響手術(shù)成形的效果?？紤]到部分患者接受二尖瓣成形術(shù)后存在二次手術(shù)的可能，需要長期的復(fù)查，以免耽誤病情和錯過手術(shù)時機。二次手術(shù)的原因可能包括再次瓣膜成形，對成形后的瓣膜進行置換，更換之前置換的瓣膜等。據(jù)報道對于二尖瓣成形術(shù)后的患者，1年再手術(shù)率約5%，10年再手術(shù)率約20%，15年再手術(shù)率約33%［7］，這與瓣膜置換術(shù)后的再手術(shù)率無明顯差異［8］。

小兒二尖瓣成形術(shù)是一個較為籠統(tǒng)的概念，在臨床上有多種手術(shù)方式，如二尖瓣葉成形術(shù)、腱索乳頭肌成形術(shù)、瓣環(huán)成形術(shù)、雙孔成形術(shù)等。進行瓣膜成形前一定要仔細探查瓣膜結(jié)構(gòu)，依照瓣上，瓣環(huán)，瓣葉，腱索及乳頭肌的順序依次探查，并且通過注射器將生理鹽水注入左心室，檢查二尖瓣瓣葉的對合情況，在充分了解瓣膜異常結(jié)構(gòu)的基礎(chǔ)上決定手術(shù)方式。例如瓣葉交界粘連或分化不良采用交界切開術(shù)；單一乳頭肌、乳頭肌粗大短小或乳頭肌分化不良采用乳頭肌切開；腱索過長或過短采用腱索成形術(shù)等。根本目的是通過手術(shù)成形使二尖瓣功能恢復(fù)或接近正常。成形后的效果通過反復(fù)的左心室注水試驗和復(fù)跳后經(jīng)食管心臟彩超檢查來確定。經(jīng)食管彩色多普勒超聲能實時清晰顯示心臟局部結(jié)構(gòu)、血流，及時了解二尖瓣成形效果，結(jié)果較注水試驗更為準(zhǔn)確可靠，能夠提高手術(shù)的成功率，降低二次手術(shù)的概率，但需在脫離體外循環(huán)后，恢復(fù)正常的心臟收縮功能時方為準(zhǔn)確有效。在筆者這次回顧總結(jié)的病例中使用了包括瓣葉交界縫合、瓣葉裂口縫合、乳頭肌切開、瓣環(huán)縮小、瓣葉楔形切除、瓣葉延長、腱索延長、腱索縮短等多種成形技術(shù)，成形效果令人滿意。

例如1名單純二尖瓣關(guān)閉不全的患者，術(shù)前二尖瓣大量返流，返流量15 ml，超聲提示二尖瓣前瓣裂、后內(nèi)乳頭肌粗大，與后瓣間腱索組織短?。▓D1）。二尖瓣成形手術(shù)對術(shù)野顯露的要求很高，對細節(jié)的把握要更加注意。筆者多采用直角插管來建立體外循環(huán)，這樣可以減少插管對心臟位置牽拉等影響，降低對成形效果判斷的干擾。首先檢查瓣上區(qū)域，包括肺靜脈開口及左房底；接著評估瓣葉的大小、活動度及對合情況；最后探查腱索和乳頭肌的狀態(tài)。通過反復(fù)注水試驗確定成形方式，采用了前瓣裂縫合、乳頭肌切開、Wooler法環(huán)縮瓣環(huán)等技術(shù)。瓣裂縫合則采用雙針無墊片間斷縫合，因為筆者認為墊片會降低瓣葉的活動度并且可能形成鈣化位點，縫合時要注意按照自然狀態(tài)對合。瓣環(huán)環(huán)縮時可先用皮套固定縫線，注水試驗探查成形效果確實后再剪線，這樣方便成形不良時再次成形。術(shù)后食道超聲檢查提示少量返流，返流量不到1 ml，治療效果良好（圖2）。

圖1 二尖瓣大量返流的患者

圖2 患者經(jīng)食管彩色多普勒心臟超聲結(jié)果

由于先天性二尖瓣畸形常累及二尖瓣的多個結(jié)構(gòu)，并且往往合并其他心臟病變，因此需要熟練掌握各種瓣膜成形技巧，根據(jù)患者的具體情況靈活選擇。手術(shù)成功的關(guān)鍵在于成形前充分探查病變的解剖結(jié)構(gòu)，選擇合適的成形技術(shù)，術(shù)后準(zhǔn)確的評估成形效果，堅持長期隨訪。從近年來嬰幼兒先天性二尖瓣病變成形手術(shù)的經(jīng)驗和目前隨訪的結(jié)果來看，大部分患者都能夠獲得良好的手術(shù)效果。