劉士偉 王海波 張冠鵬 楊晨

（吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院骨關(guān)節(jié)外科，長春 130021）

軟組織骨軟骨瘤也稱為骨外軟骨瘤，是一種罕見的良性腫瘤，起源于軟骨，包裹在軟組織內(nèi)，與骨或骨膜無關(guān)[1]，其特征是在軟組織中形成骨軟骨結(jié)節(jié)。軟組織骨軟骨瘤可發(fā)生于全身各部位的軟組織內(nèi)，但較多文獻報道其好發(fā)于成人的手、足等部位[2,3]，少見的發(fā)病部位為耳部及其周圍[4,5]、肘部[6]、肩胛部[7]、膝關(guān)節(jié)旁[8]、髖關(guān)節(jié)周圍[9,10]及腹股溝區(qū)[11]。軟組織骨軟骨瘤或關(guān)節(jié)旁骨軟骨瘤與一些具有侵襲性的腫瘤有相似之處，如軟骨肉瘤[12]；軟組織骨軟骨瘤可以復(fù)發(fā)，但不會轉(zhuǎn)移，而軟骨肉瘤可以轉(zhuǎn)移。因此，必須仔細評估以排除軟骨肉瘤，避免過度處理。本文報道我院收治的1例肩部軟組織骨軟骨瘤病例。

圖1 術(shù)前肩關(guān)節(jié)正位X線片示右肩關(guān)節(jié)未見明確骨質(zhì)異常

1 臨床資料

患者，男，60歲，發(fā)現(xiàn)右肩部無痛性腫物1個月就診?；颊?個月前無意間發(fā)現(xiàn)右肩三角肌處有一雞蛋大小腫物，質(zhì)硬、活動度不佳，不影響右肩關(guān)節(jié)活動?；颊呒韧型达L(fēng)病史4年，口服藥物治療；無創(chuàng)傷史。體格檢查：右肩關(guān)節(jié)較對側(cè)略腫脹，觸之皮溫正常；右肩關(guān)節(jié)活動度正常；于右肩三角肌內(nèi)、肱骨頭前方可觸及大小約5 cm×3 cm腫塊，質(zhì)硬、無壓痛、有輕度活動度。其余關(guān)節(jié)活動良好，淺感覺正常。右上臂、腋窩處未觸及腫大淋巴結(jié)。實驗室檢查：尿酸為473 μmol/L（參考值208～428 μmol/L）；C反應(yīng)蛋白為8.6 mg/L（參考值0～3.5 mg/L)；血常規(guī)、紅細胞沉降率、肝腎功能均正常。影像學(xué)檢查：右肩關(guān)節(jié)正位X線片示右肩關(guān)節(jié)未見明確骨質(zhì)異常（圖1）；右肩關(guān)節(jié)MRI示右肩關(guān)節(jié)前方三角肌內(nèi)可見團塊樣混雜信號，大小約3.9 cm×2.6 cm×5.3 cm，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，腫物后緣與肩胛下肌肌腱相連且分界不清（圖2）。診斷：右肩部骨軟骨瘤。

患者在全身麻醉下行腫物切除術(shù)。取胸大肌三角肌入路，逐層切開，電凝止血。顯露保護頭靜脈并向內(nèi)側(cè)牽開，向外側(cè)翻轉(zhuǎn)三角肌前部。術(shù)中發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)囊是完整的，腫物位于三角肌內(nèi)，有蒂與肩胛下肌肌腱相連。鈍性分離三角肌顯露整個腫物，可見腫物呈灰白色，表面光滑，部分表面有軟骨膜，呈實質(zhì)性，大小約5.0 cm×3.0 cm×2.5 cm（圖3）。術(shù)后病理報告符合骨軟骨瘤形態(tài)學(xué)特點（圖4）。明確臨床診斷為右肩部軟組織骨軟骨瘤。術(shù)后2年腫物無復(fù)發(fā)（圖5）。

2 討論

軟組織骨軟骨瘤好發(fā)生于40～60歲人群，定義為由骨和軟骨組成的良性骨外病變。有學(xué)者認為，軟組織骨軟骨瘤來源于軟組織中間充質(zhì)細胞的分化，而沒有任何先前的創(chuàng)傷史[13]。有報道發(fā)現(xiàn)，軟組織骨軟骨瘤的骨質(zhì)塊在軟組織內(nèi)發(fā)展，與關(guān)節(jié)囊和肌腱鞘分開，與軟組織軟骨瘤有相似之處，但其損傷具有明確的骨小梁和周圍的透明軟骨層，被認為單獨的軟組織骨軟骨瘤實體[14]。與軟組織軟骨瘤一樣，軟組織骨軟骨瘤多見于成年病例的報道，關(guān)于惡變或轉(zhuǎn)移以及切除后復(fù)發(fā)的報道罕見。雖然在1%的病例中，經(jīng)典的骨軟骨瘤可能會發(fā)展成軟骨肉瘤樣改變，但軟組織骨軟骨瘤是良性病變，邊緣切除是可治愈的[13]。

圖2 術(shù)前肩關(guān)節(jié)MRI示右肩關(guān)節(jié)前方三角肌內(nèi)可見團塊樣混雜信號，大小約3.9 cm×2.6 cm×5.3 cm，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，腫物后緣與肩胛下肌肌腱相連且分界不清

圖3 術(shù)中腫物大體像呈灰白色，表面光滑，部分表面有軟骨膜，呈實質(zhì)性，大小約5.0 cm×3.0 cm×2.5 cm

軟組織骨軟骨瘤是一種罕見的良性腫瘤,孤立性骨軟骨瘤的惡性轉(zhuǎn)化罕見（1%～2%)[15]。軟骨肉瘤是由該病變引起的最常見的惡性腫瘤，臨床表現(xiàn)為惡性退行性變，包括新發(fā)疼痛、快速生長、骨骼成熟后生長或大面積病變。成年人軟骨帽厚度＞2 cm，生長期兒童軟骨帽厚度＞3 cm常提示惡變可能[16]。

軟組織骨軟骨瘤的影像學(xué)表現(xiàn)通常包括一個邊界清楚、分葉狀的腫塊，伴有密集的中心鈣化或骨化區(qū)域[17]。其很少發(fā)生骨性變化，但偶爾會出現(xiàn)皮質(zhì)硬化，甚至皮質(zhì)侵蝕。CT顯示骨軟骨瘤的骨外位置和中央有致密的鈣化或骨化區(qū)[18]。MRI表現(xiàn)為邊界清楚的異質(zhì)性病變，在T1WI多為低信號，而在T2WI多為高低混合信號。MRI有助于對有癥狀或可疑的骨軟骨瘤進行診斷，以確定病變程度、軟組織受累程度和軟骨帽厚度。軟組織周圍T2WI信號強度的增加可視為一種非特異性表現(xiàn)，特別是如果骨軟骨瘤位于機械性刺激增加的區(qū)域[15,19]。

進行組織病理學(xué)檢查、詳細體格檢查和病史詢問以及放射學(xué)檢查以確定軟組織骨軟骨瘤的診斷是可行的，正確診斷對于避免過度治療至關(guān)重要。

圖4 術(shù)中病理檢查提示為骨軟骨瘤（200×，HE染色）

圖5 術(shù)后2年復(fù)查肩關(guān)節(jié)正位X線片示腫物無復(fù)發(fā)

本例患者特點：①瘤體組織游離于軟組織內(nèi)，與肱骨骨干不相連，有完整包膜；②60歲老年男性，無肩部外傷史；③瘤體組織游離于肩關(guān)節(jié)外，不影響肩關(guān)節(jié)活動；④體格檢查發(fā)現(xiàn)右肩關(guān)節(jié)前方質(zhì)硬團塊，無活動度；⑤MRI表現(xiàn)為T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，后緣與肩胛下肌肌腱分界不清；⑥手術(shù)探查可見腫塊灰白色、質(zhì)硬、與周圍骨質(zhì)無相連。

對于表現(xiàn)出鈣化和骨化的不連續(xù)軟組織腫塊，應(yīng)與骨化性肌炎、脂肪瘤性病變、骨外軟骨瘤、腫瘤鈣質(zhì)沉著癥、假性骨髓瘤、滑膜軟骨瘤病、滑膜肉瘤等進行鑒別診斷[13]。骨化性肌炎表現(xiàn)為周圍鈣化的“分區(qū)現(xiàn)象”，它在早期階段通常是不均勻或無定形的，并可能在幾周內(nèi)增加或減少[20,21]；骨外軟骨瘤和軟骨內(nèi)骨化顯示為腫塊內(nèi)部的軟骨形成或軟骨細胞分化，具有明顯的軟骨帽和纖維囊[22]；滑膜軟骨瘤病通常有多個滑膜的軟骨結(jié)節(jié)[20,22]；腫瘤鈣質(zhì)沉著癥是一種定義明確的鈣化性腫塊，用水平光束成像時分層[20,22]；滑膜肉瘤可表現(xiàn)為鈣化，但可能存在相鄰的骨性病變，并具有細胞學(xué)活性和非典型性[22]；軟骨肉瘤和骨肉瘤呈散在、斑片狀和無定形鈣化，臨床組織學(xué)表現(xiàn)明顯[22,23]?；颊呒韧型达L(fēng)病史，還需與痛風(fēng)石鑒別。推薦的軟組織骨軟骨瘤的治療方法是廣泛切除，腫瘤完整切除可消除關(guān)節(jié)疼痛、改善活動、解除壓迫、防止復(fù)發(fā)。因此，本例患者采取了腫瘤完整切除術(shù)，術(shù)后2年隨訪未復(fù)發(fā)。