方玉榮,崔 冰(通訊作者)
(惠州市第三人民醫(yī)院放射科 廣東 惠州 560002)
可逆性胼胝體壓部病變綜合征(RESLES)是一種新型的較為少見的臨床影像學(xué)綜合征,基礎(chǔ)病因復(fù)雜,發(fā)病機制尚未明確,臨床表現(xiàn)極為輕微,該病經(jīng)臨床對癥治療后可自愈。隨著醫(yī)療水平及核磁共振(MR)的推廣,RESLES不斷被發(fā)現(xiàn)、被報道,本文就本院收治的2 例RESLES 報道如下。
收集本院自2019 年3 月以來行1.5T MR 掃描發(fā)現(xiàn)的可逆性胼胝體壓部病變綜合征患者2 例。2 例均為中青年女性,其中1 例因“抽搐3 天”入院,入院5 天前患有上呼吸道感染史,血鈉123mmol/L;另外1 例低熱伴有頭暈,后出現(xiàn)癲癇發(fā)作,血鈉126mmol/L。
采用1.5T 德國西門子核磁共振掃描,患者取仰臥位,采用頭顱線圈,頭先進掃描方式,使用常規(guī)頭顱平掃及增強掃描序列,包括軸位(T1WI、T2WI、FLAIR、DWI、ADC),矢狀位(T1WI),2 例均行頭顱T1WI(軸位、矢狀位、冠狀位)增強掃描。
2 例患者影像學(xué)特點均表現(xiàn)為胼胝體壓部局限性的類圓形邊界清晰的異常信號影,T1WI 為稍低信號,T2WI 及FLAIR 為高信號,DWI 呈明顯高信號(圖1A,圖2A),對應(yīng)部位ADC 值明顯減低,增強掃描病灶未見明顯強化,灶周未見明顯水腫征象、未見明確占位效應(yīng)。2 例患者均經(jīng)抗病毒、抗炎等對癥治療后復(fù)查頭顱MR,其中1 例于14天后復(fù)查病灶完全消失(圖1B)、臨床癥狀完全緩解;另1 例患者于7 天后復(fù)查,病灶較前有所增大(圖2B)。
胼胝體是大腦半球最大的聯(lián)合纖維,臨床上胼胝體病變多由腫瘤、外傷、梗塞及變性所引起,單獨發(fā)生于胼胝體壓部者較為少見,大部分可發(fā)生在大腦半球其它部位。RESLES 是一種新型的臨床影像學(xué)綜合征,于2011 年首次由Garcia-Monco 等[1]提出,也被稱為“伴有可逆性胼胝體壓部的輕微腦炎或腦?。╩ild encephalitis/encephalopathy with a reversinle splenial lesion ,MERS)”,本文中例2 就被臨床診斷為“伴有胼胝體壓部病變的輕微腦炎”。
RESLES 好發(fā)于兒童和青年,無性別差異[2],多在1 個月內(nèi)胼胝體壓部病變完全消失[3]。根據(jù)發(fā)病部位不同,可將RESLES 分為兩型[4],1 型變現(xiàn)為胼胝體壓部孤立性病變,2 型為胼胝體壓部和其它部位白質(zhì)同時受累,本篇中兩例均為2 型。
RESLES 基礎(chǔ)病因較為復(fù)雜,通常與癲癇發(fā)作或癲癇藥物戒斷[5]、感染、嚴(yán)重的代謝紊亂等相關(guān)。感染特別是病毒感染,是至今國內(nèi)可逆性胼胝體壓部病變綜合征的主要病因[6]。本文中例1 發(fā)病前有上呼吸道感染病史,例2 伴有低熱,同時兩例均有低鈉血癥,推斷低鈉血癥可能是一個誘導(dǎo)因素。
可逆性胼胝體壓部病變綜合征發(fā)病機制目前尚不清晰。大部分學(xué)者認(rèn)為髓鞘興奮性細(xì)胞毒性腦水腫是其重要機制之一[2,7]。胼胝體壓部髓鞘含水量較其它部位稍多,調(diào)節(jié)水電解質(zhì)平衡能力欠佳,對滲透壓改變的敏感性強,易出現(xiàn)興奮性細(xì)胞毒性水腫,多是由于細(xì)胞間隙谷氨酸水平增高所致,谷氨酸與興奮性氨基酸受體相結(jié)合將誘導(dǎo)Na+內(nèi)流而引起細(xì)胞毒性水腫,并不意味著神經(jīng)元損害。髓鞘內(nèi)細(xì)胞毒性水腫通常較為短暫,隨著病因的去除,DWI 和ADC 將恢復(fù)正常。
本文中例1 規(guī)律性補鉀、并對癥使用更昔洛韋治療后,病灶于2 周后完全消失;例2 患者治療方案同例1,1 周后復(fù)查胼胝體壓部病變較首次有所增大,提示RESLES 的演變具有異質(zhì)性[8],該患者1 周后出院并未于1 個月內(nèi)隨診復(fù)查,無法評估疾病最終病程。另外有學(xué)者提出水電解質(zhì)失衡學(xué)說[2]是RESLES 另一個重要發(fā)病機制,推斷可能是突然撤離抗癲癇藥物引起細(xì)胞內(nèi)濃度的改變,導(dǎo)致出現(xiàn)短暫的體液失衡,從而引起不恰當(dāng)?shù)目估蚣に鼐C合征,而本篇中2 例患者均出現(xiàn)低鈉血癥,也說明水電解質(zhì)失衡是可逆性胼胝體壓部病灶綜合征的發(fā)病機制之一。
RESLES多在基礎(chǔ)疾病基礎(chǔ)上發(fā)病,因為基礎(chǔ)病因復(fù)雜,所以臨床表現(xiàn)也不盡相同,可以變現(xiàn)為嘔吐、頭暈、抽查、低熱等,臨床癥狀比較輕微,具有一定自限性,多于1 個月內(nèi)病灶完全消失,結(jié)合臨床及影像學(xué)表現(xiàn)診斷并不困難。Garcia-Monco[1]等于2011 年提出來有關(guān)RESLES 的診斷標(biāo)準(zhǔn):患者具有神經(jīng)系統(tǒng)功能損傷;影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)胼胝體壓部病變,且在隨訪過程中病灶完全消失或者明顯改善;伴或不伴胼胝體壓部外部位的病變。由于RESLES 病灶多位于胼胝體壓部,需要與以下疾病進行鑒別診斷:
胼胝體變性,是一種較為罕見的胼胝體脫髓鞘病變,多見于中老年人、長期酗酒患者。頭顱MR 表現(xiàn)為胼胝體體部、膝部局限性或彌漫性異常信號影,T1WI 呈低信號、T2WI 呈高信號,常雙側(cè)對稱,較少累及胼胝體壓部,急性期具有一定占位效應(yīng)并增強掃描可見強化。
胼胝體壓部梗死,較為罕見,主要與胼胝體血供有關(guān)。多見于老年人,存在后循環(huán)血栓形成,如尖基底動脈綜合征;影像學(xué)表現(xiàn)與RESLES 類似,由于發(fā)病機制不同,臨床治療方案不同,并且胼胝體壓部梗死不存在自限性。
胼胝體區(qū)腫瘤,往往具有不同程度的占位效應(yīng)、灶周水腫及不同程度、不同方式的強化,常見的良性腫瘤以脂肪瘤較為常見了,T1WI 及T2WI 均表現(xiàn)為高信號;常見的的惡性腫瘤有轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。
綜上所述,RESLES 是一種新型的臨床影像學(xué)綜合征,病因復(fù)雜,臨床表現(xiàn)多種多樣,但臨床癥狀較為輕微。頭顱MR 檢查具有特征性,在疾病診斷中起重要作用,表現(xiàn)為DWI 序列胼胝體壓部高信號及對應(yīng)部位ADC 信號減低,對癥治療后復(fù)查頭顱MR 病灶常消失,大多數(shù)患者預(yù)后極好。