池英

·病例報告·

伴有胼胝體壓部可逆性病灶的臨床癥狀輕微的腦炎／腦病1例報告

池英*

胼胝體 磁共振成像 腦炎

1 資料

患者，男，21歲。因“頭痛發(fā)熱2 d，意識障礙3 h”入院。患者入院前2 d受涼后出現(xiàn)頭痛，發(fā)熱，體溫37～38℃之間，入院前3 h家屬發(fā)現(xiàn)其不能講話，走路左右搖晃。既往身體健康，無飲酒史，近期未使用藥物，無家族史。入院體格檢查：體溫37.7℃,脈搏80次/min,呼吸20次/min,血壓120/80 mmHg,淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，雙側(cè)扁桃體2度腫大，嗜睡，自發(fā)睜閉眼，不語，不能完成“閉眼、抬手”等指令，雙側(cè)瞳孔直徑3.5 mm，光反射靈敏，口角不偏，頸軟，四肢肌力檢查不合作，但均可抬離床面。雙側(cè)腱反射對稱引出，雙側(cè)Kernig's征(-)，雙側(cè)Babinski's征(-)。實驗室檢查：血常規(guī)及尿便常規(guī)正常，肝功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶68 U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶54 U/L,腎功能和電解質(zhì)正常，腦脊液生化和常規(guī)正常。入院后第2天行頭部MRI檢查:胼胝體壓部可見長T1WI長T2WI信號，DWI高信號，無強化（圖1）。因患者發(fā)病前有上呼吸道感染，低熱，考慮：“腦炎”給予更昔洛韋靜脈滴注（5 mg/Kg，2次/d）以及對癥治療，1周后患者神志恢復(fù)正常，無發(fā)熱，出院繼續(xù)治療。

2 討論

伴有胼胝體壓部可逆性病灶的臨床癥狀輕微的腦炎/腦?。╟linically mild encephalitis/encephalopathy with a re?versible splenial lesion,MERS）臨床癥狀輕微的腦炎或腦病，以MRI檢查發(fā)現(xiàn)胼胝體壓部有可逆性的病灶為特點，有時病變也可累及雙側(cè)對稱位置的白質(zhì)，其臨床癥狀輕微，一般1個月內(nèi)可完全恢復(fù)[1]。

臨床表現(xiàn)：MERS患者的臨床表現(xiàn)并沒有特異性，主要表現(xiàn)為腦炎或腦病，可出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、嘔吐、癲癇及意識改變，但臨床過程良性，一般1周內(nèi)臨床癥狀消失，1個月內(nèi)痊愈。Takanashi等[2]分析了54例患者的臨床表現(xiàn)，前驅(qū)癥狀包括發(fā)熱（94%）、嘔吐（25%）、腹瀉（15%）、咳嗽（12%），最常見的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀是譫妄（54%），其次是意識障礙（35%）、癲癇（33%），癥狀在1個月內(nèi)緩解。罕見有病例表現(xiàn)為急性尿潴留[3]和偏頭痛[4]。

本例患者發(fā)病前有發(fā)熱，臨床表現(xiàn)為意識改變和發(fā)熱等腦炎表現(xiàn)，與文獻報道相符。

病因和發(fā)病機制：MERS最常見的病因為感染，這些感染包括顱內(nèi)感染和其他部位感染，有報道致病原包括A型流感病毒，腮腺炎病毒，帶狀皰疹病毒，腺病毒[1]，沙門氏菌[5]，有報道幼兒患川崎病同時并發(fā)MERS[6]?？拱d癇藥物的使用同樣可導(dǎo)致MERS,先前認為癲癇持續(xù)狀態(tài)可導(dǎo)致胼胝體出現(xiàn)可逆性病變，但是Mori H等[7]報告了2例無癲癇疾病患者新三叉神經(jīng)松解術(shù)的患者突然停用卡馬西平后出現(xiàn)譫妄，臨床癥狀很快緩解，術(shù)后常規(guī)MRI檢查可見胼胝體壓部DWI高信號，3周后復(fù)查MRI病灶消失。該兩例患者并無癲癇發(fā)作，故推測突然停用卡馬西平導(dǎo)致MERS,實際上幾乎所有抗癲癇藥物開始治療或停藥時都可能導(dǎo)致可逆性胼胝體病變[8]，包括奧卡西平，丙戊酸，苯巴比妥，苯妥英等。MERS的具體機制仍不明確，因為胼胝體壓部走行的神經(jīng)纖維較密集，故其對滲透壓改變較為敏感，已有多例報道MERS患者出現(xiàn)低鈉血癥[9]，推測為血漿滲透壓降低導(dǎo)致胼胝體壓部髓鞘出現(xiàn)水腫?？拱d癇藥物可與腦內(nèi)電壓依賴離子通道結(jié)合發(fā)揮其抗癇作用，同時其可與抗利尿激素（ADH）受體作用，影響水和電解質(zhì)平衡，所以低鈉血癥可能是MERS的直接原因，但是普通低鈉血癥患者并無MERS報道，因為多數(shù)患者發(fā)病前有病毒感染，故其確切機制可能為在病毒感染或其他因素導(dǎo)致血-腦屏障破壞，胼胝體壓部對低鈉血癥的敏感性增加，最終出現(xiàn)髓鞘水腫。Miyata R等[10]發(fā)現(xiàn)MERS患者腦脊液8-羥基脫氧鳥苷（8-OHdG）水平升高，8-OHdG是DNA氧化應(yīng)激受損的標(biāo)記物，故氧化應(yīng)激可能是MERS髓鞘損傷的最后環(huán)節(jié)，而且提出低鈉血癥可能易化腦內(nèi)氧化應(yīng)激反應(yīng)，導(dǎo)致髓鞘損傷，同時發(fā)現(xiàn)軸突損傷的標(biāo)記物tau蛋白沒有升高，提示MERS的病理改變?yōu)樗枨蕮p傷不累及軸突，這與Mori H等[7]使用核磁共振波譜成像檢測病灶的結(jié)果一致。

診斷和鑒別診斷:MERS的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：①相對輕微的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：如癇性發(fā)作、輕度意識障礙，②腦MRI表現(xiàn)為胼胝體壓部出現(xiàn)孤立的DWI高信號。③癥狀迅速緩解，1月內(nèi)完全緩解[1]。同時需要排除與其相鑒別疾病，因其治療和預(yù)后截然不同，包括：①原發(fā)性胼胝體變性，又稱為（Marchiafave–Bignami病，MBD）也可表現(xiàn)為胼胝體壓部病變，常見于酗酒患者，多合并有震顫，精神異常，意識障礙等，詢問飲酒史可茲鑒別。②可逆性后部腦病綜合征（RPES），RPES可累及胼胝體，但多有枕葉，顳葉，小腦，基底節(jié)區(qū)受累，多見于高血壓，腎功能不全，妊娠患者。③腦血管病，因胼胝體為雙側(cè)供血，故發(fā)生梗死機率較小，胼胝體壓部為大腦后動脈和脈絡(luò)膜后動脈供血，所以胼胝體壓部梗死多有枕葉和顳葉梗死，病史上多有腦血管病危險因素。④多發(fā)性硬化，可見側(cè)腦室周圍多發(fā)病灶，急性期有MRI增強有強化，可鑒別。

MERS是一種臨床癥狀輕微的疾病，臨床癥狀無特異性。頭部MRI彌散成像可見胼胝體壓部局限性高信號，無強化。其病理改變?yōu)殡蓦阵w壓部髓鞘水腫，軸突不受影響。病因為感染，抗癲癇治療等。發(fā)病機制可能為感染或/和電解質(zhì)紊亂誘發(fā)的髓鞘一過性水腫。該疾病病程短，1周至1個月可完全緩解，無后遺癥。因MERS臨床癥狀輕微且預(yù)后良好，充分了解該疾病可避免不必要檢查和過度治療。

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2013-07-21）

（責(zé)任編輯:李立）

10.3936/j.issn.1002-0152.2013.12.011

* 三峽大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院，宜昌市中心人民醫(yī)院（宜昌 443000）

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