頑固性室上性心動過速為首發(fā)表現(xiàn)的復(fù)雜先心病一例診治經(jīng)驗

王俊峰 李軍 羅麗敏 黨書毅 董曉 周明

病例討論

頑固性室上性心動過速為首發(fā)表現(xiàn)的復(fù)雜先心病一例診治經(jīng)驗

王俊峰 李軍 羅麗敏 黨書毅 董曉 周明

頑固性室上性心動過速； 先天性心臟病； 治療進展

Refractory supraventricular tachycardia； Congenital heart disease； Treatment progress

1 病例資料

患者男性，27歲，浙江溫州人，來我市探親，因“突發(fā)胸痛4小時”于2013年10月11日23∶30至我市某鄉(xiāng)鎮(zhèn)醫(yī)院救治。患者胸痛無明顯誘因，部位為胸前區(qū)，性質(zhì)為鈍痛，持續(xù)性，難以忍受，伴呼吸困難、頭暈、惡心、嘔吐，無咳嗽咳痰，無黑蒙暈厥。查心電圖提示“窄QRS波心動過速”，心室率243次/min。予生理鹽水100 ml+三磷酸腺苷（ATP）40 mg靜滴及吸氧處理，并呼叫我院120。2 h后我院急診科及心內(nèi)科醫(yī)護人員趕至該院時患者癥狀未緩解。體檢：患者神志清楚，呼吸平穩(wěn)，血壓未測出，頸靜脈無怒張；雙肺呼吸音清晰，未聞及干、濕性啰音；心率243次/min，律齊，心前區(qū)可聞及廣泛雙期雜音，性質(zhì)粗糙；腹部未見異常體征；雙下肢無水腫。心電監(jiān)護仍顯示窄QRS波群心動過速，心率固定為242次/min。因處低血壓狀態(tài)，建議使用車載除顫儀行同步直流電復(fù)律，患者及家屬均拒絕。遂予藥物復(fù)律：5%葡萄糖20 ml+可達龍150 mg靜推10 min。患者出現(xiàn)劇烈嘔吐，靜推胃復(fù)安10 mg后嘔吐終止，心率降至192次/min左右后又升至218次/min，患者胸痛、頭暈癥狀稍緩解，檢測血壓為60/30 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。因患者生命體征不穩(wěn)定，不適合轉(zhuǎn)運，建議先就地搶救?？蛇_龍300 mg加入5%葡萄糖液中，按照1 mg/min的速度靜滴。5 h后救護車備用的可達龍滴完，該院無備用藥，遂停用，僅給予補液對癥治療?；颊咝氖衣适冀K維持在220次/min左右，胸痛、頭暈癥狀略減輕，但血壓仍未恢復(fù)。6 h后患者血壓升至90/60 mm Hg，立即轉(zhuǎn)入我院。

既往史：患者既往身體健康，無類似發(fā)作史；否認勞力性呼吸困難、運動性發(fā)紺及胸痛病史；無就診記錄；吸煙達15年，約 20支/d。

體格檢查：T：36.7 ℃，P：242 次/min，R：18 次/min，BP：94/63 mm Hg，神志清楚，呼吸平穩(wěn)，皮膚無發(fā)紺，未見杵狀指，頸靜脈無怒張；雙肺未聞及明顯干濕性啰音；心前區(qū)無隆起，未觸及明顯震顫，心左界向左側(cè)擴大，最遠點位于第5肋間左鎖骨中線外側(cè)0.5 cm，心率242次/min，律齊，心音有力，二尖瓣區(qū)及主動脈區(qū)均可聞及3/6及雙期雜音；腹平軟，右上腹有壓痛，無反跳痛，肝脾肋下未觸及，腹水癥陰性，雙腎區(qū)無叩痛；雙下肢無水腫，四肢脈搏對稱，四肢活動自如；神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。

輔助檢查：體表12導(dǎo)聯(lián)心電圖提示：窄QRS波心動過速，陣發(fā)性室上性心動過速。血生化檢驗示：丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）2100 IU/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST）2300 IU/L，GGT 130 μmmol/L，血尿素氮 9.46 μmmol/L，血肌酐 129.6 μmmol/L，血電解質(zhì)正常。血常規(guī)示：WBC 17.97 G/L，NE%12.56%。凝血功能示：TP 20.9 s，PTR 1.8。肌酸激酶同工酶（CK-MB）3.16 ng/ml（正常參考值＜4 ng/ml），肌鈣蛋白 T（CTnT）50 ng/L（正常參考值＜100 ng/L），NT-proBNP＞5000 pg/L（正常參考值＜300 pg/L）。超聲心動圖示復(fù)雜先天性心臟病：矯正型大動脈轉(zhuǎn)位、室間隔缺損、肺動脈瓣輕中度狹窄、三尖瓣中重度反流。胸部CT提示雙肺感染性病變，雙側(cè)胸腔積液并左下肺膨脹不全，左心擴大。

救治經(jīng)過：入院后10 min內(nèi)，予間斷彈丸式分次靜推ATP共計40 mg，室上速未終止；行食管心電圖檢查示房室折返型心動過速，經(jīng)食管心臟調(diào)搏未能終止室上速；再次與患者及家屬溝通建議同步直流電復(fù)律。麻醉滿意后100 J雙相同步直流電復(fù)律一次，未能轉(zhuǎn)復(fù)心律；5 min后再次予150 J雙相同步電復(fù)律一次，仍未能轉(zhuǎn)復(fù)。擬行急診射頻消融手術(shù)，但患者罹患多種先天性心臟病，心臟結(jié)構(gòu)異常，考慮手術(shù)難度較大，入院后多臟器檢查均存在異常，可能存在未可預(yù)知風(fēng)險。再次與患者家屬溝通后決定繼續(xù)藥物治療，給予靜脈持續(xù)泵入胺碘酮（1 mg/min）。期間患者輕度胸痛、頭暈，血壓可維持在90/60 mm Hg水平。后患者胸痛加劇，在靜脈泵入胺碘酮的基礎(chǔ)上再次彈丸式靜推ATP 20 mg后心電圖轉(zhuǎn)為竇性心律，心率85次/min。10 min后心率增快，為112次/min，心電圖示房性心動過速；后心率逐漸下降，持續(xù)在60次/min左右，為竇性心律?；颊哧嚢l(fā)性室上速（HR：243次/min）持續(xù)約 40 h。

后期治療包括抗感染、減輕心臟負荷及維持心功能等。心臟外科會診后建議手術(shù)治療，患者拒絕。1周后復(fù)查胸部CT提示：先心病、主動脈及肺動脈轉(zhuǎn)位、肺動脈高壓、右下肺感染性病變、右側(cè)胸腔少量積液。復(fù)查各項生化指標均恢復(fù)正常，臨床好轉(zhuǎn)出院。

診斷：心律失常，頑固性陣發(fā)性室上性心動過速；復(fù)雜先天性心臟??；心源性休克；肺部感染；肝功能異常待查。

2 討論

2.1 頑固性室上性心動過速 頑固性室上性心動過速是指室上性心動過速持續(xù)性發(fā)作，經(jīng)過抗心律失常藥物和物理方法（心臟同步電復(fù)律、經(jīng)食管人工心臟調(diào)搏等）治療后不能終止的心動過速。

2.2 頑固性室上速觸發(fā)和維持因素 頑固性室上性心動過速可出現(xiàn)于不同的年齡階段、不同性別的無器質(zhì)性心臟病患者，也可見于各種器質(zhì)性心臟病患者。其觸發(fā)因素包括飲茶或咖啡、飲酒、體力活動及情緒激動。在病理狀態(tài)下，如水電解質(zhì)紊亂、酸堿平衡失調(diào)、心肌缺血缺氧、感染、發(fā)熱、休克、體溫過低、心功能不全及洋地黃類藥物過量中毒等均可導(dǎo)致室上速的持續(xù)。

2.3 頑固性室上速的治療 在臨床實踐中頑固性室上性心動過速發(fā)生率相對較低。對于不同的病因和誘因形成的頑固性室上速應(yīng)認真分析其原因，并采取針對性措施進行相應(yīng)的處理，能得到控制和消除的病因和誘因盡量地控制和消除，通過合理的處理，絕大多數(shù)頑固性室上速用常規(guī)方法即能得到有效控制。常規(guī)治療手段包括如下幾種。

2.3.1 物理治療 可使用刺激迷走神經(jīng)的方法，如刺激咽后壁誘導(dǎo)咽反射、做Valsalva動作、按摩頸動脈竇（勿雙側(cè)同時按摩），或?qū)⒚娌拷诒畠?nèi)等方法可使心動過速終止。但物理刺激存在轉(zhuǎn)復(fù)率低，停止刺激后往往又恢復(fù)原來的心律等缺點，故該方法在臨床實踐中受到一定限制。

2.3.2 藥物治療 終止PSVT發(fā)作可選藥物較多，療效肯定，應(yīng)用廣泛。簡述如下：①腺苷：能產(chǎn)生短暫的負性肌力、傳導(dǎo)和速率作用。因產(chǎn)生一過性房室傳導(dǎo)阻滯，因而能成功地終止房室結(jié)參與折返的陣發(fā)性室上性心動過速。該藥副作用為胸部壓迫感、呼吸困難、面部潮紅、竇性心動過緩、房室傳導(dǎo)阻滯等。由于其半衰期（T1/2）短于6 s，副作用即使發(fā)生也很快消失。②維拉帕米：該藥具強大負性肌力、負性頻率及負性傳導(dǎo)作用，對陣發(fā)性室上性心動過速效果良好。但需注意其對心功能及心率影響。禁用于逆向房室折返型心動過速。③洋地黃類：可通過減慢房室結(jié)傳導(dǎo)而終止部分陣發(fā)性室上性心動速，尤其是有心功能不全者，可首選靜脈注射洋地黃類藥物治療。禁用于逆向房室折返型心動過速。④β受體阻滯劑：能有效終止心動過速，但應(yīng)避免用于心力衰竭、支氣管哮喘患者。禁用于逆向房室折返型心動過速[1]。⑤具有升壓作用的藥物：血壓偏低或者不高的患者，可選靜脈注射升壓藥物，通過迅速升高血壓，反射性地興奮迷走神經(jīng)而起到治療作用，常用有去氧腎上腺素、甲氧胺、去甲腎上腺素。⑥苯妥英鈉：由洋地黃中毒引起的頑固性室上速，宜用苯妥英鈉稀釋后緩慢靜脈注射，或補充氯化鉀，后者對有低鉀血癥的患者尤其適用。⑦普羅帕酮：具有膜穩(wěn)定作用及競爭性β受體阻滯作用，能降低心肌興奮性，延長動作電位時程及有效不應(yīng)期，延長傳導(dǎo)。臨床可用于預(yù)防和治療室性和室上性異位搏動、室性或室上性心動過速，具有起效快、作用持久之特點。⑧乙胺碘呋酮：延長心房和心室肌纖維的動作電位時間和不應(yīng)期，延長房室結(jié)傳導(dǎo)時間，臨床廣泛運用，安全有效。⑨其他如奎尼丁、普魯卡因酰胺、雙異丙吡胺、氟卡胺等藥物因在臨床上應(yīng)用較少而副作用較多，已不再用于治療陣發(fā)性室上性心動過速。

2.3.3 聯(lián)合藥物治療 若以上藥物單用效果不明顯，可考慮將幾種藥物聯(lián)合應(yīng)用?？晒┡R床上進行選擇的組合方式有多種，如奎尼丁+維拉帕米、洋地黃類+普萘洛爾、洋地黃類+維拉帕米、維拉帕米+普萘洛爾鉀鹽+其他抗快速心律失常的藥物、乙胺碘呋酮+奎尼丁、氟卡胺+普萘洛爾等。在聯(lián)合用藥時要考慮到藥物的相互作用及患者的情況，各種藥物的劑量均應(yīng)適當少于單用時的劑量[2]。

2.3.4 電復(fù)律 電復(fù)律即心臟同步直流電復(fù)律，是用除顫器瞬間釋放高壓直流電通過心臟,使所有心臟細胞同時除極進行節(jié)律重整，從而迅速中止異位心律或快速心律失常，是終止異位心律，恢復(fù)竇性心律的最有效方法，對心室顫動的搶救更有起死回生之效。本例患者存在復(fù)雜先天性心臟病，室上速頑固、持續(xù)時間長，已導(dǎo)致低血壓等血流動力學(xué)改變，同步直流電復(fù)律治療是首選。但部分基層醫(yī)院未配備除顫儀，是該例患者未能迅速轉(zhuǎn)復(fù)的主要原因。轉(zhuǎn)至上級醫(yī)院后，多次同步直流電復(fù)律治療，均未能轉(zhuǎn)復(fù)，此種情況非常罕見，原因和機制尚不明確。

2.4 先天性心臟病合并室上速的手術(shù)治療 一般認為有器質(zhì)性心臟病者比無器質(zhì)性心臟病者消融相對困難，成功率低，而先天性心臟病由于心內(nèi)結(jié)構(gòu)的改變(也可能同時伴有傳導(dǎo)系統(tǒng)的變異)使消融更為棘手。2005年我國《室上性快速心律失常治療指南》[3]將先天性心臟病合并室上速分為四種類型，包括房缺合并室上速、大血管異位合并室上速、Fallot四聯(lián)癥合并室上速及Ebstein畸形合并室上速。建議抗心律失常藥無效并有癥狀的已修補房缺導(dǎo)管消融和大血管移位的Mustard或Senning修補術(shù)后的患者，采用導(dǎo)管消融治療；未修補、無癥狀房缺、無有意義的血流動力學(xué)障礙的患者，建議封閉房缺，防治心律失常；未修補、有血流動力學(xué)障礙的房缺伴房撲，建議封閉房缺，峽部消融治療；陣發(fā)性室上速合并Ebstein畸形，血流動力學(xué)改變需外科修補，建議外科手術(shù)時消融旁路。

先天性心臟病合并室上速患者若選擇手術(shù)治療，由于先天性心臟病心內(nèi)結(jié)構(gòu)的變異使導(dǎo)管放置難度增加，消融電極與靶點組織貼靠，解剖瓣環(huán)位置和良好靶點圖的判定均較困難，可能會造成手術(shù)時間、X線爆光時間長、試放電次數(shù)多和射頻成功率低[4,5]，故需要有豐富手術(shù)經(jīng)驗的醫(yī)師來操作，并不斷總結(jié)經(jīng)驗，提高手術(shù)成功率。

2.5 室上速轉(zhuǎn)復(fù)后的處理 頑固性室上速終止后，需用藥物預(yù)防復(fù)發(fā)。藥物的選擇可依據(jù)臨床經(jīng)驗或心內(nèi)電生理試驗結(jié)果。洋地黃類、長效鈣通道阻滯劑或β受體阻滯劑可供首選使用，此外胺碘酮、心律平也可以選擇，但要注意用藥安全，杜絕心臟停搏、暈厥等嚴重后果的發(fā)生[6]。

2.6 診治不足分析 本例診治不足分析：①本例患者初始治療較為倉促，接診前準備不夠充分。②受首診醫(yī)院醫(yī)療條件限制，未能及時行電復(fù)律等處理，在某種程度上增加了患者心臟意外的風(fēng)險。③ATP治療室上速的方式是彈丸式靜脈推注，而非靜脈緩慢滴注。在有腺苷時應(yīng)首選腺苷彈丸式靜脈推注。④在藥物復(fù)律的選擇上，僅選用了ATP和胺碘酮兩種藥物，未嘗試其他藥物，也未嘗試多種藥物聯(lián)合治療。

本例診治不足有以下幾點客觀原因：①患者及家屬的猶豫，不同意選擇有風(fēng)險但實際上更為安全有效的治療手段，病初未能積極配合治療，造成病情延誤。②受醫(yī)療條件的限制，基層醫(yī)院缺少相關(guān)藥物及相關(guān)急救設(shè)備。③單純陣發(fā)性室上速病例多見，而如本例復(fù)雜先心病合并頑固性室上速臨床病例少見，臨床醫(yī)師缺乏相關(guān)診治經(jīng)驗。

因此在臨床工作中，需要注意以下幾點：①尊重患者的選擇，個性化治療，注意醫(yī)患溝通技巧。充分的心理疏導(dǎo)和醫(yī)患溝通極為重要，必要時行心理干預(yù)和治療。②努力提高基層醫(yī)師的專業(yè)知識、專業(yè)技能，切實提高臨床常見病和多發(fā)病的診治水平，提高急危重癥的救治及應(yīng)變能力。③對常見的搶救藥品，要積極準備完善。

此外，患者多次同步直流電復(fù)律均未能終止室上速，在臨床上少見，初步分析其原因與心電活動紊亂、不穩(wěn)定有關(guān)，深層次的機制尚需進一步研究和探討。

［1］左輝，古逆光.美托洛爾治療陣發(fā)性室上性心動過速療效分析.中國心血管病研究，2004，2：460-461.

［2］陳灝珠.頑固性陣發(fā)性室上性心動過速的治療.實用內(nèi)科雜志，1987，8：393-394.

［3］蔣文平.室上性快速心律失常治療指南.中華心血管病雜志，2005，33：6-19.

［4］楚建民，王方正，張奎俊，等.射頻消融治療先天性心臟病伴陣發(fā)性室上性心動過速.中華心律失常學(xué)雜志，1998，2：105-107.

［5］蔚有權(quán)，楊浩，韓金旺，等.射頻消融術(shù)治療Ebstein畸形合并雙側(cè)房室旁道一例.中國心血管病研究，2008，6：214.

［6］楊艷敏.抗心律失常藥物——當今的定位及選擇.中華臨床醫(yī)師雜志（電子版），2012，6：7952-7953.

論著需附中英文摘要，內(nèi)容包括“目的（Objective）"”、“方法（Methods）”、“結(jié)果（Results）”和“結(jié)論（Conclusion）”，結(jié)果中需列出主要數(shù)據(jù)。用第三人稱撰寫，不列圖表，不引用文獻，不加評論。中文摘要一般不超過400個漢字，英文摘要為350～500個實詞左右。

10．3969/j．issn．1672－5301．2014．11．025

湖北省科技廳科研項目（項目編號：2011CDC049）；湖北省教育廳科研項目（項目編號：B20102104）；十堰市科技局重點研究項目（項目編號：072S）

442000 湖北省十堰市，湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬太和醫(yī)院心內(nèi)科（王俊峰、李軍、黨書毅、董曉、周明）；湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬東風(fēng)總醫(yī)院皮膚科（羅麗敏）

李軍，E-mail：stulijun@sina.com

R541.1

B

1672-5301（2014）11-1048－03

2014-06-10）

關(guān)于摘要的寫作要求