艾　玲　王曉霞　葛加美

妊娠合并艾森曼格綜合征8例臨床分析

艾玲王曉霞葛加美

目的 探討妊娠合并艾森曼格綜合征對妊娠結(jié)局的影響，及其治療措施。方法 回顧性分析2009年1月至2012年12月8例妊娠合并艾森曼格綜合征患者的臨床資料。結(jié)果 8例患者，2例有正規(guī)產(chǎn)前檢查，4例未正規(guī)產(chǎn)前檢查，2例無產(chǎn)前檢查；1例合并子癇前期重度、支氣管炎、心力衰竭，1例合并子癇前期輕度，1例合并急性心力衰竭、支氣管炎，1例合并產(chǎn)褥感染性發(fā)熱、產(chǎn)后大出血，無合并癥4例。產(chǎn)婦死亡2例，病死率25%；圍生兒共7例，6例存活，1例死亡，病死率14.29%。結(jié)論 妊娠合并艾森曼格綜合征母兒預(yù)后差，不宜妊娠，若妊娠應(yīng)盡早行人工流產(chǎn)術(shù)終止妊娠。希望繼續(xù)妊娠者，應(yīng)定期產(chǎn)前檢查，早住院監(jiān)護治療，加強與心內(nèi)科、麻醉科及新生兒科聯(lián)合，改善母兒預(yù)后。

妊娠 艾森曼格綜合征

艾森曼格綜合征嚴(yán)格意義上并不能稱為先天性心臟病，而是先天性心臟病延伸性心臟病變。各種心臟畸形如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等均有可能發(fā)展成艾森曼格綜合征。本病若合并妊娠，預(yù)后則較差，病死率較高，盡管麻醉等醫(yī)學(xué)技術(shù)發(fā)展較快，也有報道單心室先天性心臟病合并艾森曼格綜合征患者成功妊娠與分娩的病例，但艾森曼格綜合征患者妊娠仍是禁忌［1］，一旦妊娠應(yīng)盡早行人工流產(chǎn)術(shù)終止妊娠。但臨床工作中，妊娠合并艾森曼格綜合征者也有發(fā)生。現(xiàn)報告本院8例妊娠合并艾森曼格綜合征患者的診治，以供產(chǎn)科工作者借鑒。

1　臨床資料

1.1一般資料 收集本院2009年1月至2012年12月收治的8例妊娠合并艾森曼格綜合征患者的臨床資料，2例經(jīng)產(chǎn)婦，1例有“孕6個月剖宮取胎史”，3例有人工流產(chǎn)史，入院時均有紫紺，其中1例杵狀指明顯。心臟彩超診斷先天性心臟病種類：室間隔缺損4例，房間隔缺損2例，動脈導(dǎo)管未閉1例，有1例住院時心超檢查未發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性病變，均未行過修補術(shù)。肺動脈壓35～100mmHg。氧飽和度68%～94.6%。BNP：65～4098pg/ml。

1.2治療方法 積極對癥治療，氧飽和度低者應(yīng)用高濃度的氧氣面罩間斷給氧，必要時無創(chuàng)呼吸機輔助呼吸；合并心力衰竭者，予以西地蘭、肝素鈉針、硝酸甘油針等強心、利尿、擴血管、抗凝、降低肺動脈壓力等對癥治療，血壓高者予以柳氨芐星啶口服，硫酸鎂針解痙降壓治療，炎癥感染者予以積極經(jīng)驗性用藥抗感染治療；加強孕婦及胎兒監(jiān)護，監(jiān)測胎心、胎動、臍血流、胎盤功能、胎兒生長情況及羊水指數(shù)等，對孕婦血紅蛋白、動脈血氧飽和度、肺動脈壓情況等因素進行檢測；胎肺未成熟者予以復(fù)方倍他米松針促胎肺成熟；做好病情告知，成立搶救小組，未分娩者選取時機終止妊娠。8例患者，7例行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)終止妊娠，其中2例全麻，4例腰硬麻，1例硬麻轉(zhuǎn)全麻，1例來院時胎兒已陰道分娩。

2　結(jié)果

4例無合并癥者，妊娠至足月后終止妊娠，3例腰硬麻醉下行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)后回內(nèi)科監(jiān)護病房治療，病情穩(wěn)定出院，1例腰硬麻醉下行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)中胎盤娩出后發(fā)生心跳呼吸停止，轉(zhuǎn)全麻同時予胸外心臟按壓，氣管插管接呼吸機機械通氣，強心，升壓藥維持，積極搶救后，約1mni心跳恢復(fù)，術(shù)中發(fā)生產(chǎn)后大出血，出血約500ml，術(shù)后予呼吸機輔助通氣，氣管插管狀態(tài)下回內(nèi)科監(jiān)護病房繼續(xù)加強宮縮止血、抗感染、輸血等對癥支持治療，產(chǎn)褥期繼發(fā)吸入性肺炎，予加強抗感染等治療后，病情穩(wěn)定出院。1例合并子癇前期輕度者，全麻下行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)后帶管回內(nèi)科監(jiān)護病房，經(jīng)過抗感染及縮宮補液治療，好轉(zhuǎn)后出院。1例合并急性心力衰竭、支氣管炎者，腰硬麻全麻下行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)中胎盤娩出后出現(xiàn)心率下降，呼吸心跳驟停，予胸外心臟按壓，氣管插管接呼吸機機械通氣，強心，升壓藥維持，搶救失敗死亡。1例合并合并子癇前期重度者、支氣管炎、心力衰竭者，入院后積極準(zhǔn)備手術(shù)，全麻下行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)后發(fā)生全心衰竭，肺梗塞，治療無效死亡。1例平產(chǎn)后入院，合并產(chǎn)后大出血、產(chǎn)褥感染性發(fā)熱，予積極抗感染、強心、利尿、抗凝等治療搶救后，病情好轉(zhuǎn)出院，失去隨訪。產(chǎn)婦死亡2例，病死率25%。共7例新生兒，1例家屬放棄治療出院，最終死亡，病死率14.29%。

3　討論

艾森曼格綜合征患者可出現(xiàn)輕至中度紫紺、氣促、乏力、頭暈，勞累后加重，嚴(yán)重者可發(fā)生右心衰竭，有些患者可于勞累后突然死亡。有些患者平時無任何癥狀，若合并妊娠，由于妊娠晚期、分娩期、產(chǎn)褥期血容量及循環(huán)動力學(xué)發(fā)生一系列變化，出現(xiàn)紫紺、呼吸困難等，常導(dǎo)致嚴(yán)重心力衰竭、栓塞、昏迷或各種心律失常，母兒預(yù)后較差。艾森曼格綜合征目前除了心、肺聯(lián)合移植外尚無有效治療方法。美國婦產(chǎn)科協(xié)會公布的數(shù)據(jù)，孕產(chǎn)婦病死率高達25%～50% ，圍生兒病死率高達28.8%［2］。本組8例妊娠合并艾森曼格綜合征患者病死率為25% ，圍生兒病死率為14.29%。因此探討妊娠合并艾森曼格綜合征孕婦圍生期的監(jiān)測和治療，對于降低孕產(chǎn)婦病死率非常重要。

3.1產(chǎn)前處理 對艾森曼格綜合征育齡患者，應(yīng)做好宣傳教育工作，避免妊娠，一旦妊娠應(yīng)盡早行人工流產(chǎn)術(shù)。如患者不聽從勸告，不愿終止妊娠，心功能尚可者，除向患者及其家屬說明妊娠風(fēng)險，知情基礎(chǔ)上簽字配合治療，并承擔(dān)風(fēng)險。同時應(yīng)密切加強孕婦監(jiān)護，預(yù)防心力衰竭。孕婦定期行產(chǎn)前檢查，了解胎兒在宮內(nèi)的安危及心臟代償功能情況、有無早期心力衰竭表現(xiàn)，同時與心內(nèi)科、麻醉科醫(yī)生密切合作，動態(tài)觀察并評估患者的心功能，加強監(jiān)護，有早期心力衰竭表現(xiàn)，及早診斷、及早治療，盡最大努力保護母兒的生命安全。建議在孕中期即進行住院觀察、治療。入院后積極聯(lián)合內(nèi)科醫(yī)師治療妊娠并發(fā)癥及合并癥，注意患者的不良預(yù)后因素檢測，在心內(nèi)科醫(yī)師指導(dǎo)下，給予嚴(yán)格的臥床休息、吸氧，密切監(jiān)測患者的生命體征、動脈血氣、超聲心動及血流動力學(xué)變化，定期行NST檢查了解胎兒宮內(nèi)安危，予降低肺動脈高壓、預(yù)防心力衰竭、抗凝等綜合治療，并適時終止妊娠。艾森曼格綜合征合并妊娠患者在原有心臟病變基礎(chǔ)上，血液處于高凝狀態(tài)，同時伴有紅細胞增多、血液粘稠度增加，血流速度緩慢，圍生期易發(fā)生肺栓塞，突然死亡，是產(chǎn)婦主要死亡原因之一。本組死亡的2例產(chǎn)婦，1例未行正規(guī)產(chǎn)前檢查，1例無產(chǎn)前檢查，缺乏孕期監(jiān)護，尤其孕晚期到癥狀嚴(yán)重時再住院終止妊娠，失去了挽救產(chǎn)婦生命的機會。

3.2終止妊娠 對妊娠合并艾森曼格綜合征終止妊娠方式，有報道成功陰道分娩的病例［3］，故認(rèn)為可以陰道分娩，也可選擇手術(shù)終止妊娠。但以剖宮產(chǎn)較為安全。剖宮產(chǎn)可減少患者屏氣用力及子宮收縮，降低宮縮時回心血量，從而減輕心臟負擔(dān)。終止妊娠過程中，需加強與麻醉科的協(xié)作。在產(chǎn)褥早期血流動力學(xué)改變很大，心臟負擔(dān)加重，易發(fā)生心力衰竭、心跳驟停等，麻醉師在搶救過程中則起到了很重要的作用。術(shù)中均采用動脈監(jiān)護，中心靜脈壓檢測，調(diào)節(jié)輸液速度、輸液量，保持血流動力學(xué)穩(wěn)定，手術(shù)床搖高右側(cè)15°，預(yù)防仰臥位低血壓綜合征，應(yīng)用無創(chuàng)呼吸機，解決通氣問題，避免缺氧和CO2儲留，避免由此引起肺血管收縮。從而降低產(chǎn)婦產(chǎn)褥期死亡的風(fēng)險。有觀點認(rèn)為麻醉采用腰硬麻及硬膜外麻醉時有助于防止術(shù)中血壓突然下降，但也有全麻順利手術(shù)的個例報道［4］。除卻全身麻醉的弊端，全麻也可消除產(chǎn)婦的緊張情緒，同時能保持良好的通氣與供氧。本組8例患者，7例患者均剖宮產(chǎn)終止妊娠，其中1例腰硬麻下手術(shù)，因呼吸心跳驟停改為全麻下?lián)尵取?/p>

3.3產(chǎn)褥期 產(chǎn)褥早期是發(fā)生肺水腫、心力衰竭的最危險時期，部分患者可死亡。胎兒娩出后可立即予沙袋放置腹部，以避免腹壓驟降周圍血液涌向內(nèi)臟而增加心臟負擔(dān)；注意防止產(chǎn)時失血過多體循環(huán)壓力下降；在成功分娩后，建議行人工喂養(yǎng)，予回奶處理，避免產(chǎn)后病情加重。產(chǎn)褥期也極易發(fā)生血栓栓塞。產(chǎn)褥期產(chǎn)婦的治療需在重癥監(jiān)護室進行，以提供必要的搶救設(shè)施，通過產(chǎn)科醫(yī)生、心內(nèi)科醫(yī)生、麻醉科醫(yī)生、專業(yè)護士的通力合作，使患者痊愈。

3.4新生兒處理 艾森曼格綜合征患者由于長期處于缺氧狀態(tài)，胎兒易生長受限，胎兒生長受限，圍生兒病死率較正常高6～9倍［5］。為提高新生兒窒息兒搶救成功率，在新生兒出生前，根據(jù)情況予復(fù)方倍他米松針促胎肺成熟。在新生兒出生時均需有新生兒科有臨床經(jīng)驗醫(yī)師在場，指揮復(fù)蘇和搶救，包括呼吸和循環(huán)支持、容量管理，并及時轉(zhuǎn)運高危兒到新生兒科監(jiān)護治療。

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浙江省嘉興市科技局基金項目（2013AY21050-5）；嘉興市生殖與遺傳創(chuàng)新團隊專項基金（2011）

314051浙江省嘉興市婦幼保健院產(chǎn)科