尚英杰 郝 凱 石俊英 陳 勇 張斯佳 薛 鵬
鄭州人民醫(yī)院醫(yī)學影像科 鄭州 450000
可逆性胼胝體壓部病變綜合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES)是以影像學顯示胼胝體壓部病變可逆為表現(xiàn)的一個新的綜合征,臨床少見,病因多樣。本文回顧性分析我院9例RESLES患者的臨床資料及影像學表現(xiàn),結(jié)合文獻,探討RESLES的臨床及影像特點。
1.1 一般資料 回顧性分析我院2009-07—2013-07收治的RESLES患者9例,男4例,女5例;年齡1個月~47歲。2例嬰幼兒和1例兒童以感染發(fā)熱起病,伴嗜睡、昏迷、頭痛嘔吐;嬰幼兒嗜睡、反應(yīng)淡漠1例;成人以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀就診,其中有癲癇病史2例,有發(fā)熱史1例。
1.2 方法 CT 采用philips brilliance16排螺旋CT,掃描參數(shù):峰值管電壓為120KV,曝光量為220/293mAs,螺距0.8,層厚6mm。MRI采用GE 3.0T HDX 系統(tǒng),仰臥位頭顱線圈掃描,所有患者均行橫軸位的T1WI FLAIR、T2WI、FLAIR 及DWI和矢狀位的T2WI平掃檢查;其中4例患者行增強掃描。掃描參數(shù):T2WI:TR=4800ms,TE=120ms;T1WI FLAIR:TR=1 750ms,TE=24ms;矢狀位T2WI:TR=2 020ms,TE=104ms;FLAIR:TR=9 000ms,TE=150 ms;DWI:TR=4 650ms,TE=minimum,b=0和800mm2/s;層厚5.0mm,間隔0mm。增強造影劑采用GD-DTPA。
9例患者頭顱CT 檢查未見明顯陽性征象。1例兒童及5例成人頭顱MRI示胼胝體壓部類圓形或橢圓形稍長T1稍長T2信號病灶,F(xiàn)LAIR 序列呈高信號,DWI呈高信號,其中3例增強掃描未見強化;3例嬰幼兒病變累及全胼胝體壓部,呈 倒V 形稍長T1稍 長T2信號,F(xiàn)LAIR 序列呈高信號,DWI呈高信號。病變邊界清,周緣無明顯水腫及占位效應(yīng);患者經(jīng)相應(yīng)對癥處理及治療,癥狀緩解后復(fù)查MRI示病變區(qū)信號減低或消失,隨訪患者無神經(jīng)系統(tǒng)受累癥狀。
RESLES由Garcia-Monco JC等[1]于2011年提出,既往也稱為“伴有可逆性胼胝體壓部病變的臨床輕微腦炎或腦病(MERS)”[2]。隨著MRI的臨床廣泛應(yīng)用,這一綜合征也得到了臨床的大量關(guān)注。RESLES的病因很多,包括癲癇及其相關(guān)、感染相關(guān)、代謝障礙、脫髓鞘腦炎、血管因素和其他如營養(yǎng)不良、藥物毒性、高原腦水腫、外傷等[3],臨床表現(xiàn)多樣,無特異性,如發(fā)熱、癲癇發(fā)作、意識模糊、共濟失調(diào)、嗜睡、昏迷、頭痛等。
RESLES的診斷主要依賴MRI,表現(xiàn)為胼胝體壓部類圓形或橢圓形稍長T1稍長T2信號病灶,F(xiàn)LAIR 序列呈高信號,DWI呈高信號,病變邊界清,周緣無明顯水腫及占位效應(yīng)。目前RESLES的發(fā)病機制還不十分清楚,由于患者大多預(yù)后良好,故缺乏尸檢病理學研究報道。胼胝體是腦內(nèi)最大的聯(lián)合纖維,向兩側(cè)放射到半卵圓中心,其纖維排列緊密且走行一致,與周圍組織相比,胼胝體壓部的髓鞘水含量較多,但其調(diào)節(jié)水電解質(zhì)失衡的自身保護機制可能不足,因此可能更容易發(fā)生細胞毒性水腫[4-5],其影像學特點顯示其病理生理機制是胼胝體壓部的細胞毒性水腫[6]。胡小輝等[7]認為可能致病機制主要為各種原因引起低鈉血癥、低血糖、精氨酸血管加壓素功能紊亂、藥物毒性等致胼胝體壓部細胞周圍晶體滲透壓降低,導(dǎo)致胼胝體壓部可逆性細胞毒性水腫。而嬰幼兒胼胝體髓鞘尚未發(fā)育完好,Polster等[8]認為其發(fā)病機制可能存在血管源性水腫。但在DWI序列胼胝體壓部顯示高信號,因此本文推測可能與胼胝體壓部的纖維排列緊密且走行一致,致相應(yīng)區(qū)域布朗運動受限有關(guān)。不論是細胞毒性水腫還是血管源性水腫,由于未破壞血腦屏障,因此增強掃描不強化。目前彌散張量成像(DTI)已被臨床所接受并采用,可以清晰完整的顯示白質(zhì)纖維束,顯示纖維束的迂曲、受壓、變形、中斷等。Osuka S等[9]于RESLES患者行DTI檢查,發(fā)現(xiàn)無論是在病程的早期或晚期,胼胝體壓部纖維束的走行均未見明顯異常,因此能夠為病變的可逆性提供較直觀的影像支持。
RESLES的臨床表現(xiàn)無特異性,影像上需要與發(fā)生于胼胝體壓部的其他病變相鑒別,如胼胝體梗死、急性播散性腦脊髓炎、腫瘤、脫髓鞘等。胼胝體梗死患者年齡一般偏大,常見胼胝體壓部單側(cè),容易累及體部,病變邊緣模糊,并伴隨有其他部位的梗死;急性播散性腦脊髓炎可見腦實質(zhì)內(nèi)多發(fā)點、片狀異常信號,可同時累及基底節(jié)、丘腦及胼胝體,增強掃描有強化;脫髓鞘病變多累及胼胝體體部及膝部,急性期可有局部膨脹性占位表現(xiàn),增強掃描有強化,慢性期胼胝體多萎縮變薄,可有局灶性壞死灶;腫瘤性病變多有明顯占位效應(yīng),可伴梗阻性腦積水,與RESLES鑒別不難。另外DTI也可應(yīng)用于該病的鑒別診斷。
RESLES的影像表現(xiàn)具有一定的特征性,因此掌握其影像特征并結(jié)合其臨床,能夠為臨床醫(yī)師提供相應(yīng)的治療及預(yù)后指導(dǎo)。
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