饒德新 寇衛(wèi)軍

解放軍第155 中心醫(yī)院心胸外科 開封 475003

1 病例資料

患者，27 歲，青年男性，活動(dòng)后心慌、氣急20 余年，加重20 d。查體:心前區(qū)無隆起，心尖搏動(dòng)位于第五肋間左鎖骨中線外0.5 cm處，無彌散，胸骨左緣第2～3 肋間可觸及震顫，叩診心音界無擴(kuò)大。聽診心率78 次/min，律齊，胸骨左緣第2～3 肋間可聞及3/6 級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音。周圍血管征陰性。無指(趾)端青紫，無杵狀指(趾)，雙下肢無水腫。2011 -10 -13，河南省人民醫(yī)院查心臟彩超示:先心:(1)房室間隔缺損(左室向右房分流)。(2)全心增大，以右心為著。(3)肺動(dòng)脈瓣微量反流。術(shù)前診斷:先天性心臟病:(1)室間隔缺損并左室右房通道。(2)肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。(3)心功能I 級(jí)(NYHA 分級(jí))。

2 手術(shù)治療

氣管插管全麻成功后，取仰臥位，背部墊高，常規(guī)碘伏消毒手術(shù)野，鋪無菌巾單。取前胸部正中切口長約25 cm，依次切開皮膚、皮下組織至胸骨，正中剪開劍突并提起，鈍性分離縱隔及胸骨后，用電鋸于胸正中鋸開胸骨，斷面用骨蠟涂抹以止血?？v形切開心包、懸吊，心外探查見:左室、右房增大，大血管位置正常，主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈直徑均正常，無動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。在升主動(dòng)脈處雙重縫合供血管荷包線，部分游離上腔靜脈，10 號(hào)線套帶，于上腔靜脈壁縫合荷包線，在主動(dòng)脈根部縫合冷灌管荷包線，肝素化后，分別插入供血管，上腔靜脈引流管、冷灌管并固定。下腔靜脈10 號(hào)線套帶，于右房下壁切小口置入下腔靜脈引流管，建立體外循環(huán)轉(zhuǎn)流，降溫至鼻咽溫32℃。阻斷上下腔靜脈及升主動(dòng)脈，順行打入冷灌液，心臟停跳，心包腔置冰屑，切開右房壁，探查無卵圓孔未閉，于室間隔膜周部，見左心室-右心房缺損，呈圓形，邊緣有清晰的纖維環(huán)，直徑約1.3 cm。于房間隔切一小口將左房引流管置入左房并預(yù)置3 -0 無損傷線固定，剪取直徑約2 cm 滌綸布片，以3 -0 雙頭針無損傷線帶墊片將補(bǔ)片縫合于缺損處右室面共縫合9 針，注意避免損傷傳導(dǎo)束。頭低位，主動(dòng)脈及左心排氣，開放升主動(dòng)脈，復(fù)溫，心臟電擊復(fù)跳，但心率較慢，波動(dòng)在55～65 次/min。遂于右心室表面縫合起搏導(dǎo)線并固定于胸壁，外接起搏器，心臟呈起搏心律，心率100 次/min。探查缺損縫合處無殘余漏，拔出左房引流管，將預(yù)置線收緊打結(jié)，用5 -0polypropylene 線連續(xù)縫合右心房切口，右房排氣。開放上、下腔靜脈，復(fù)溫至正常。循環(huán)正常穩(wěn)定后，順利停體外循環(huán)機(jī)。依次拔除各插管，常規(guī)魚精蛋白中和肝素，徹底止血。放置心包、縱膈引流管各一根，清點(diǎn)器械、紗布無誤后，依次關(guān)胸，結(jié)束手術(shù)。

3 結(jié)果

術(shù)畢?；颊咝g(shù)后雜音消失，無傳導(dǎo)束損傷，手術(shù)效果好，術(shù)后10 d 出院。患者于術(shù)后3個(gè)月和6個(gè)月門診復(fù)查:胸部X 線示肺血及心影形態(tài)正常，心臟彩色多普勒超聲提示心臟各房室大小正常，無殘余分流，無新的傳導(dǎo)阻滯發(fā)生，三尖瓣返流均為生理量，患者正常體力活動(dòng)后未出現(xiàn)明顯不適。

4 討論

先天性左室-右房通道是臨床少見的一種心臟畸形，該畸形發(fā)生于室間隔膜部，介于左心室和右心房之間，其胚胎學(xué)基礎(chǔ)是三尖瓣附著點(diǎn)較二尖瓣低，把室間隔膜部分成房室部和心室部。目前認(rèn)為先天性左室右房通道即可以認(rèn)為是一種特殊的膜部室間隔缺損，可稱為Gerbode 缺損［1-2］。一般將左室-右房通道分為三尖瓣上型、經(jīng)三尖瓣型(瓣膜型)、三尖瓣下型三種類型。臨床癥狀和返流量的大小有關(guān)，由于這類畸形血流直接分流到右房，心導(dǎo)管檢查類似房間隔缺損，而臨床體征則和室間隔缺損一樣。該病確診后應(yīng)手術(shù)治療，手術(shù)方法是在體外循環(huán)下直視修補(bǔ)術(shù)。術(shù)中注意探查左室右房通道并確定其與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系，一般而言房室傳導(dǎo)束均從缺損的后下緣通過，術(shù)中應(yīng)避免損傷。瓣上型及瓣下型的小缺損可采用帶小墊片褥式縫合法直視封閉該通道，較大缺損者(＞2 cm)應(yīng)用補(bǔ)片修補(bǔ)［3］。經(jīng)三尖瓣型可按部分性放室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)方法處理。手術(shù)中應(yīng)注意縫合時(shí)不應(yīng)太靠近三尖瓣環(huán)，三尖瓣隔瓣處的縫針不能穿過瓣環(huán)，只能縫在瓣的根部?？p合缺損后下緣時(shí)，縫線也應(yīng)置于右室面，以避免損傷傳導(dǎo)束。本例患者手術(shù)矯正效果肯定。

［1］楊世虞，楊思遠(yuǎn)，李正倫，等. 先天性左室右房通道的診斷及外科治療［J］.貴州醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2000，25(2):210 -211.

［2］Wei Hwanwu，Jou Kouwang，Ming Tailin，et al. Ventricular septal defect with secondary left ventricular to right atrial shunt in associated with ahighter risk for infective endocarditis an lower late chance of closure［J］.Pediatrics，2011，117:262 -267.

［3］汪曾煒，劉承水，張寶仁. 手術(shù)學(xué)全集胸心血管外科卷［M］.北京:人民軍醫(yī)出版社，1995:398.