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      磁共振成像表現(xiàn)特征鑒別成人可逆性胼胝體壓部病變綜合征與胼胝體壓部缺血性腦梗死

      2018-05-03 02:49:44邢新博王鑫坤楊淑輝聶明明胡明艷任敬梅楊家斐
      關(guān)鍵詞:體壓可逆性胼胝

      邢新博,習(xí) 偉,王鑫坤,楊淑輝,聶明明,胡明艷,任敬梅,楊家斐,婁 昕

      1中國人民解放軍總醫(yī)院 第一附屬醫(yī)院放射科核磁室,北京 100048 2中國人民解放軍總醫(yī)院放射科,北京 100853

      ActaAcadMedSin,2018,40(2):233-241

      可逆性胼胝體壓部病變綜合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES) 是一種病因不明的臨床-影像綜合征,由Garcia-Monco等[1]于2011年首先提出。本病好發(fā)于中青年以下人群,臨床上少見,在早期缺乏特異性,易被漏診、誤診,且在磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)檢查中易與存在胼胝體壓部病變尤其是腦梗死灶等相混淆。本研究回顧性分析2015年5月至2017年6月7例診斷為RESLES的患者及13例存在胼胝體壓部缺血性梗死的患者的臨床資料及MRI表現(xiàn)特點(diǎn),尤其對(duì)MRI表現(xiàn)特點(diǎn)進(jìn)行對(duì)比分析,旨在探討MRI表現(xiàn)特點(diǎn)在兩者病變中的鑒別作用。

      對(duì)象和方法

      對(duì)象選取2015年5月至2017年6月中國人民解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院臨床診斷為RESLES的患者7例,男性5例、女性2例,年齡18~62歲,平均(39.4±18.5)歲,臨床癥狀:3例為頭痛、發(fā)熱,2例為三叉神經(jīng)痛,1例為急性盆腔炎,1例為電解質(zhì)紊亂。起病至第1次行MRI檢查的時(shí)間3~8 d(平均4 d),所有患者經(jīng)過復(fù)查(平均復(fù)查時(shí)間約10 d)后病灶消失。13例診斷存在胼胝體壓部梗死的患者,男性10例、女性3例,年齡49~73歲,平均(59.0±8.4)歲,臨床癥狀:偏身麻木、視力受損、一側(cè)肢體無力等。起病至第1次行MRI檢查時(shí)間2~20 d(平均10 d)。

      方法所有患者均行頭顱常規(guī)MRI平掃,檢查儀器為西門子3.0T MRI掃描儀(Simenns Skyra 3.0T),16通道頭部相控陣線圈,常規(guī)頭顱軸位MRI掃描,參數(shù)為橫軸位T1加權(quán)像(T1-weighted imaging,T1WI):重復(fù)時(shí)間(repetition time,TR)=1300 ms,回波時(shí)間(echo time,TE)=8.6 ms,視野(field of view,F(xiàn)OV)=22 cm×22 cm,矩陣=256×256,層厚6 mm;橫軸位T2加權(quán)像(T2-weighted imaging,T2WI):TR=4000 ms,TE=90 ms,F(xiàn)OV=22 cm×22 cm,矩陣=256×256,層厚6 mm;橫軸位T2液體抑制反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列:TR=6000 ms,反轉(zhuǎn)時(shí)間=2028 ms,TE=90 ms,F(xiàn)OV=22 cm×22 cm,矩陣=256×256,層厚6 mm;橫軸位彌散加權(quán)成像(diffusion-weighted imaging,DWI):TR=6400 ms,TE=98 ms,F(xiàn)OV=22 cm×22 cm,矩陣=256×256,層厚6 mm,b值為0和1000 s/mm2。其中1例RESLES患者及3例胼胝體壓部腦梗死灶的患者同時(shí)行MRI頭部增強(qiáng)掃描,增強(qiáng)掃描參數(shù)為橫軸位、矢狀位、冠狀位T1WI:TR=1520 ms,TE=8.5 ms,F(xiàn)OV=22 cm×22 cm,矩陣=256×256,層厚6 mm。

      圖像分析所有患者圖像傳輸?shù)胶筇幚砉ぷ髡?Simenns SyngoMMWP),首先在常規(guī)MRI平掃序列描述病灶位置(胼胝體壓部中心或者偏側(cè))、形態(tài)(圓形、橢圓形、不規(guī)則形等),是否合并腦內(nèi)其他病灶,并在DWI圖像上利用手繪法對(duì)高信號(hào)區(qū)進(jìn)行病灶面積測(cè)量;同時(shí)在相應(yīng)的表觀擴(kuò)散系數(shù)(apparent diffusion coefficient,ADC)圖上行ADC值測(cè)量,利用手繪法繪制圓形感興趣區(qū)(region of interest,ROI),將ROI放置于病灶中心,每個(gè)ROI的面積大于15 mm2,并且不超出病灶邊緣,ROI邊緣距病灶邊緣大于3 mm,每個(gè)病灶測(cè)量3次后取其平均值。

      結(jié) 果

      7例RESLES的患者(男5例、女2例)病變均位于胼胝體壓部中線部,呈圓形(3例)、橢圓形(3例)或梭形(1例),并以胼胝體壓部中線處為中心呈對(duì)稱狀分布,MRI平掃為T2WI呈高信號(hào)、T1WI呈低信號(hào),DWI均呈現(xiàn)高信號(hào),ADC值減低,ADC值平均為(0.3963±0.0715) ×10-3mm2/s,間隔8~30 d后復(fù)查(平均10 d),病灶消失(圖1、表1)。

      RESLES:可逆性胼胝體壓部病變綜合征;T2WI:T2加權(quán)成像;DWI:彌散加權(quán)成像;T1WI:T1加權(quán)成像;ADC:表觀擴(kuò)散系數(shù);SCC:胼胝體壓部

      RESLES:reversible splenial lesion syndrome;T2WI:T2-weighted image;DWI:diffusion-weighted image;T1WI:T1-weighted image;ADC:apparent diffusion coefficient;SCC: splenium of corpus callosum

      A~D.同一患者,女,51歲,盆腔炎、發(fā)熱,SCC類橢圓形邊界清晰的病灶,T2WI呈高信號(hào)(A),DWI呈高信號(hào)(B),增強(qiáng)后T1WI序列無強(qiáng)化(C),間隔10 d后復(fù)查DWI序列顯示胼胝體病灶消失(D);E. 男,20歲,發(fā)熱,DWI序列顯示SCC中線處類圓形高信號(hào)病灶;F~H.同一患者,男,62歲,肺炎、電解質(zhì)紊亂,DWI序列顯示SCC中線處片狀高信號(hào)病灶(F),以胼胝體中線對(duì)稱分布,ADC圖顯示為低信號(hào)(G),30 d后復(fù)查DWI序列病灶消失(H)

      A-D. a 51-year-old female patient who had acute pelvic inflammatory disease and fever, an oval lesion with well margin was found in SCC,and it showed slightly hyperintense signal on T2WI (A),hyperintense signal on DWI (B),and no contrast enhancement on T1WI (C), after 10 days,the lesion disappeared on DWI (D);E. a 20-year-old male patient with fever, a round lesion was located in the midline structure of SCC on DWI (E);F-H. a 62-year male patient with pneumonia and electrolyte disturbance, a spindle-shaped lesion with symmetric distribution at the center of the midline of SCC was found on DWI (F),hypointense signal was seen on ADC map (G), after 30 days,the lesion disappeared on DWI (H)

      圖1RESLES病例3例

      Fig1Three RESLES cases

      表 1 7例RESLES患者臨床特征及MRI表現(xiàn)Table 1 Clinical features and MRI findings of 7 cases RESLES

      MRI:磁共振成像

      MRI:magnetic resonance imaging

      13例胼胝體壓部缺血性腦梗死病灶的患者(男10例、女3例)胼胝體壓部病變大多數(shù)偏離中心一側(cè)(12例),位于中線部位少見(1例),大部分病例合并腦其他部位病灶(12例),只有1例為單發(fā)于胼胝體的病灶,胼胝體壓部病灶大多數(shù)為單發(fā)病灶(11例),2例為胼胝體壓部多發(fā)病灶,大部分病灶呈現(xiàn)片狀或不規(guī)則形,DWI也均為高信號(hào),ADC值平均(0.4978±0.0123) ×10-3mm2/s(圖2、表2)。兩組ADC數(shù)值差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=-1.988,P=0.062),兩組最大橫截面面積數(shù)值差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=0.096,P=0.925)。

      討 論

      胼胝體壓部位于胼胝體后部,與胼胝體其他區(qū)域在結(jié)構(gòu)上無差異,均屬于胼胝體白質(zhì)纖維束。胼胝體主要接受大腦前動(dòng)脈、前交通動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈的雙重供血,不易缺血和灌注降低,臨床上很多疾病均可以累及胼胝體以及腦內(nèi)其他多個(gè)部位,而僅限于胼胝體壓部的病變比較少見。

      RESLES特發(fā)于胼胝體壓部,屬于一種臨床-影像綜合征,臨床較為少見。其病因復(fù)雜多樣,常被認(rèn)為與病毒性腦炎、癲癇發(fā)作或藥物戒斷、代謝障礙及高原腦水腫等有關(guān),其他一些少見的病因如草氨酸中毒[2]、維生素B12缺乏、川崎病等,多存在個(gè)案報(bào)道中。本研究RESLES的病例中,3例患者伴有發(fā)熱癥狀,2例患者癲癇藥物戒斷后引起,1例為盆腔炎,1例為電解質(zhì)紊亂,表明RESLES病因的多樣性。

      A~D.同一患者,女,58歲,腦梗死患者,SCC中線偏左側(cè)不規(guī)則片狀病灶,T2WI呈稍高信號(hào)(A),DWI呈高信號(hào)(B),增強(qiáng)T1WI序列無強(qiáng)化(C),ADC圖為低信號(hào),同時(shí)在腦內(nèi)可見多發(fā)梗死灶(D);E.女,66歲,DWI顯示SCC中線偏右側(cè)不規(guī)則片狀高信號(hào)病灶,同時(shí)雙側(cè)枕部可見異常信號(hào);F. 男,65歲,DWI序列顯示SCC中線偏左側(cè)三角形高信號(hào)病灶,同時(shí)腦內(nèi)見多發(fā)點(diǎn)片狀病灶;G.男,58歲,DWI序列SCC中線處見不規(guī)則點(diǎn)片狀高信號(hào)灶,同時(shí)腦內(nèi)見多發(fā)點(diǎn)片狀病灶;H.男,52歲,SCC中線處偏左側(cè)單發(fā)病灶,腦內(nèi)未見其他異常信號(hào)

      A-D. a 58-year-old female patient who had suffered ischemic stroke, an irregular patchy lesion was seen in the left of midlines of SCC, also,the lesion showed hyperintense signal on T2WI (A),hyperintense signal on DWI (B),and no contrast enhancement on T1WI (C), on ADC map it showed hypointense signal, multiple stoke lesions were also found in cerebra (D); E.a 66-year-old female patient with stoke,and an irregular patchy lesion was seen in the right of midlines of SCC with multiple lesions in bilateral temporal lobes on DWI;F. a 65-year-old male patient with stoke, an triangle-like lesion was seen in the left of midlines of SCC with multiple dot lesions in cerebra on DWI; G. a 58-year-old male patient with stoke, an irregular dot and patchy lesion was seen in the midline of SCC with multiple lesions in cerebra on DWI; H. a 52-year-old male patient with stoke, an isolated patchy lesion was seen in the left of midlines of SCC without lesions in cerebra on DWI

      圖2SCC腦梗死病例5例

      Fig2Five cases of ischemic infarction of SCC

      表 2 13例SCC腦梗死灶的MRI表現(xiàn)Table 2 MRI findings of 13 cases of SCC ischemic infarction

      目前,RESLES的發(fā)病機(jī)制尚不明確。因RESLES病灶存在可逆性變化的特點(diǎn),一些學(xué)者推測(cè)其發(fā)病機(jī)制主要有以下兩種:(1)髓鞘內(nèi)及髓鞘間隙水腫:胼胝體病灶的可逆性提示病灶性質(zhì)可能為血管源性水腫,但在常規(guī)MRI檢查中,DWI顯示為高信號(hào),相應(yīng)ADC圖上為低信號(hào),這種特異的MRI信號(hào)特征提示其為細(xì)胞毒性水腫的結(jié)果,并與腦梗死信號(hào)相仿,兩者之間存在矛盾,Anneken等[3]通過對(duì)存在RESLES病灶癲癇患者進(jìn)行彌散張量成像顯示胼胝體壓部細(xì)胞毒性水腫屬于神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞水腫,不破壞神經(jīng)纖維;Osuka等[4]通過彌散張量成像對(duì)RESLES患者患病前后進(jìn)行纖維束成像,發(fā)現(xiàn)胼胝體壓部纖維束未出現(xiàn)破壞,表明RESLES屬于髓鞘內(nèi)及髓鞘間隙的水腫;而胼胝體壓部水含量較胼胝體其他部位多,也是其比其他部位更易發(fā)生水腫的原因之一。(2)水電解質(zhì)失衡:RESLES的患者常合并低鈉血癥,Takanashi[5]通過對(duì)30例RESLES患者研究后認(rèn)為病毒感染或抗癲癇藥物的使用等原因造成血腦屏障的破壞,而胼胝體壓部對(duì)低鈉血癥的敏感性較高,導(dǎo)致出現(xiàn)髓鞘的水腫。其他還有暫時(shí)炎癥反應(yīng)、遺傳因素等發(fā)病機(jī)制。本研究RESLES病灶和胼胝體壓部腦梗死病灶在DWI序列中信號(hào)類似,均呈高信號(hào),同時(shí)分別測(cè)量了RESLES病灶的ADC值與胼胝體腦梗死病灶的ADC值,通過比較兩者數(shù)值無差異,也印證了RESLES病灶屬于細(xì)胞毒性水腫。胼胝體梗死多發(fā)生在較嚴(yán)重的腦動(dòng)脈粥樣硬化基礎(chǔ)上,發(fā)病機(jī)制較為單一,為梗死灶血液灌注減低而引起的細(xì)胞毒性水腫[6- 7]。

      RESLES的臨床表現(xiàn)無特異性,在成人中一般好發(fā)于中青年以下的患者,主要表現(xiàn)為輕微腦炎或腦病等神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀,也可僅表現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、嘔吐等非典型癥狀,罕見臨床表現(xiàn)還包括急性尿潴留[8]和偏頭痛[9]。RESLES臨床過程短暫,一般1周內(nèi)臨床癥狀消失,1個(gè)月內(nèi)痊愈,大多數(shù)屬于良性臨床病程。有文獻(xiàn)報(bào)道RESLES病例中存在預(yù)后差的病例(如植物狀態(tài)、深昏迷等)[10- 11]。這也提示了RESLES的臨床演變和預(yù)后存在異質(zhì)性。本研究7例患者均表現(xiàn)為良性臨床病程,未發(fā)現(xiàn)預(yù)后差的病例。胼胝體缺血梗死部位多數(shù)研究者認(rèn)為好發(fā)于體部及膝部,其次為壓部[12- 13],有人認(rèn)為較多的胼胝體壓部[14],單純胼胝體壓部梗死不常見[15]。本研究13例中僅有1例發(fā)生單純的胼胝體壓部腦梗死,其余12例均伴有腦內(nèi)其他部位的不同程度梗死灶。

      RESLES在MRI表現(xiàn)上具有一定特征性,本研究7個(gè)病灶表現(xiàn)均與文獻(xiàn)報(bào)道[1,4,10- 11]類似:胼胝體壓部居中的孤立性、邊界清楚、信號(hào)均勻的病灶,為圓形或橢圓形、梭形,T1WI呈等信號(hào)或稍低信號(hào),T2WI呈稍高信號(hào),液體反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列成像呈稍高信號(hào),DWI序列呈明顯高信號(hào),ADC圖病灶呈低信號(hào);病灶不存在壞死及囊變,周圍無明顯水腫,無占位效應(yīng),其中1例增強(qiáng)掃描后病灶不強(qiáng)化;短時(shí)間內(nèi)(8~30 d,平均10 d)復(fù)查MRI,病灶基本消失或DWI序列上明顯信號(hào)減低,表現(xiàn)為可逆性改變(圖1)。本研究發(fā)現(xiàn)在7例RESLES病例中,病灶均以胼胝體壓部中線處呈對(duì)稱分布的特征,這個(gè)特征在以往文獻(xiàn)中未見描述。

      與RESLES病灶相比較,13例胼胝體壓部梗死的病灶形態(tài)呈片狀、條狀、類圓形或類橢圓形等不規(guī)則型,并且大部分病灶偏向胼胝體壓部一側(cè)(圖2),僅1例為胼胝體壓部單發(fā)病灶(圖2G),13例中有2例胼胝體病灶為多發(fā)灶,有12例伴有腦內(nèi)其他部位的不同程度梗死;病灶MRI表現(xiàn)均為:DWI呈高或稍高信號(hào)(急性期或亞急性期),ADC圖中病灶呈低信號(hào),但經(jīng)過兩者ADC值和病灶面積統(tǒng)計(jì)學(xué)分析,兩者無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,表明ADC值和病灶面積無法對(duì)兩者進(jìn)行區(qū)分,這個(gè)結(jié)果在以往相關(guān)文獻(xiàn)[16- 17]也未見描述。

      雖然兩種病變ADC值之間無差異,但RESLES的ADC值平均值較胼胝體壓部腦梗死灶略低,筆者推測(cè)其可能與RESLES發(fā)病機(jī)制相關(guān):腦梗死是胼胝體壓部神經(jīng)細(xì)胞膜上泵衰竭導(dǎo)致的細(xì)胞毒性水腫,而RESLES可能是由于該處細(xì)胞膜上某種特定的可逆性水通道蛋白受致病因素影響導(dǎo)致的泵衰竭形成的細(xì)胞毒性水腫,該水腫在發(fā)病初期可能更明顯,這個(gè)推測(cè)與詹自雄等[18]推測(cè)相仿。因此RESLES病灶的ADC值較胼胝體壓部腦梗死灶的ADC值稍低,可作為輔助鑒別兩種病變的手段。

      因此,筆者認(rèn)為發(fā)生在胼胝體壓部病灶的形態(tài)和是否以胼胝體壓部中線處對(duì)稱分布、是否有腦內(nèi)其他病灶可作為兩者M(jìn)RI的主要鑒別點(diǎn),稍低ADC值可作為輔助的鑒別點(diǎn)。

      在與RESLES鑒別診斷上,發(fā)生在胼胝體壓部的病變較多,包括急性播散性腦脊髓炎、多發(fā)性硬化、彌漫性軸索損傷、Marchifava-Bignami病等均需要進(jìn)行鑒別。急性播散性腦脊髓炎一般有感冒或疫苗接種的前驅(qū)病史,MRI表現(xiàn)為腦內(nèi)多發(fā)斑點(diǎn)狀不對(duì)稱分布的病灶,多位于廣泛白質(zhì)區(qū),可累及基底節(jié)、丘腦、胼胝體等,最常累及胼胝體體部或膝部,而壓部受累少見,增強(qiáng)掃描有明顯強(qiáng)化[19];多發(fā)性硬化好發(fā)于成年人,女性較多,MRI表現(xiàn)為腦白質(zhì)內(nèi)多發(fā)病灶,呈圓形或橢圓形,病灶長軸多垂直于側(cè)腦室,病灶呈多空間、多時(shí)相的分布,急性期病灶在增強(qiáng)后強(qiáng)化。彌漫性軸索損傷的患者均有不同程度的腦外傷史,DWI腦白質(zhì)內(nèi)可見散在多發(fā)的點(diǎn)片狀高信號(hào),呈非對(duì)稱分布,胼胝體易受累,并合并不同程度的出血灶。Marchifava-Bignami 病較為少見,好發(fā)于長期酗酒的中老年男性,MRI表現(xiàn)為累及胼胝體體部及膝部的多發(fā)病灶,壓部較少累及,以對(duì)稱性分布為特征,急性期可有占位效應(yīng),增強(qiáng)掃描有強(qiáng)化,慢性期胼胝體多萎縮變薄,可有局灶性壞死灶[20]。

      本研究有一定的局限性,首先納入的病例數(shù)較少,統(tǒng)計(jì)學(xué)分析可能會(huì)有一定誤差,其次本研究為單中心研究,下一步需要進(jìn)行多中心聯(lián)合收集病例,更多病例對(duì)本研究數(shù)據(jù)進(jìn)行支持。

      綜上,對(duì)比7例RESLES患者與13例有胼胝體梗死灶患者的MRI特征顯示,胼胝體壓部病灶的位置、形態(tài)以及是否腦內(nèi)存在其他病灶對(duì)于鑒別兩者有一定意義,而病灶的信號(hào)、ADC值及病灶面積無差異,兩者的鑒別尚需結(jié)合臨床特點(diǎn)。

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