心肌致密化不全并發(fā)先后出現(xiàn)的右側(cè)多部位房室旁道消融一例

孫麗杰 劉書旺 張媛 曾輝 孫超 李蕾 白瑾 高煒

患者男,22歲,主因“間斷發(fā)作性心悸伴黑矇12年”多次住本院治療?；颊咦?2年前開始,間斷無誘因多次發(fā)作心悸,發(fā)作時自測脈率明顯增快,呈突發(fā)突止,持續(xù)20 min至1 h,嚴重時伴一過性黑矇,否認暈厥史。7年前因發(fā)作頻繁就診我院,心電圖檢查提示B型預(yù)激綜合征(WPW),考慮WPW并發(fā)室上性心動過速(簡稱室上速);超聲心動圖提示心肌致密化不全(NVM)(圖1),左室射血分數(shù)0.40。住院期間行射頻消融成功。7年來患者先后出現(xiàn)5個部位的右側(cè)房室旁道,心電圖提示胸導(dǎo)聯(lián)變化不大,δ波變化如表1所示,均于不同靶點位置行射頻消融術(shù)成功。

圖1 心尖部短軸觀

第一次電生理檢查及射頻于2010年4月9日進行,術(shù)前體表ECG表現(xiàn):QRS波群于V1導(dǎo)聯(lián)呈rS型,V4－5導(dǎo)聯(lián)呈Rs型,Ⅲ、a VF導(dǎo)聯(lián)rS型,Ⅰ、Ⅱ、aVL導(dǎo)聯(lián)R型;δ波于Ⅰ、aVL、V5－6導(dǎo)聯(lián)呈負向,Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)呈正向(圖2①);電生理檢查后于左前斜45°,三尖瓣環(huán)6點處可見AV融合,以4 0 W消融后AV分開,體表心電圖仍可見δ波(圖3),于Ⅲ導(dǎo)聯(lián)轉(zhuǎn)變?yōu)檎撾p向,a VF正向振幅增加,a VL導(dǎo)聯(lián)由負向轉(zhuǎn)變?yōu)檎?QRS波群于Ⅲ導(dǎo)聯(lián)轉(zhuǎn)變?yōu)镼S型,a VF導(dǎo)聯(lián)正向r波振幅增加呈RS型(圖2②),電生理檢查發(fā)現(xiàn)三尖瓣環(huán)11點處AV融合,對該靶點行射頻消融后體表δ波消失(圖4),V1導(dǎo)聯(lián)呈右束支傳導(dǎo)阻滯表現(xiàn),見圖5。射頻消融成功。

表1 患者5處右室旁道對應(yīng)的不同靶點肢體導(dǎo)聯(lián)的δ波

圖2 患者5處右室旁道對應(yīng)的不同靶點肢體導(dǎo)聯(lián)心電圖

第二次電生理檢查及射頻消融于2010年7月21日進行。患者術(shù)后3個月再次發(fā)作室上速,終止后ECG提示B型WPW,QRS波群于胸前導(dǎo)聯(lián)變化不大,肢體導(dǎo)聯(lián)δ波變化如圖2③,電生理檢查前,監(jiān)護心電圖過程中發(fā)現(xiàn)另一種形態(tài)δ波,如圖2④。術(shù)中經(jīng)電生理檢查發(fā)現(xiàn)三尖瓣環(huán)7:30處AV融合,消融至AV分開后δ波形態(tài)由圖2③轉(zhuǎn)變成圖2④,于三尖瓣環(huán)9:30處AV融合處行射頻消融后,δ波消失,V1導(dǎo)聯(lián)呈右束支傳導(dǎo)阻滯圖形。

圖3 左前斜45°,三尖瓣環(huán)6點處AV融合,消融即刻局部心腔內(nèi)圖AV分開,體表心電圖δ波未消失但改變

圖4 左前斜45°,三尖瓣環(huán)11點處AV融合,消融即刻局部心腔內(nèi)圖AV分開,體表心電圖δ波消失,心電圖恢復(fù)為右束支傳導(dǎo)阻滯圖形

圖5 患者第一次成功射頻消融后的心電圖

第三次電生理檢查及射頻消融于2017年3月16日進行。患者于2017年2月再次發(fā)作室上速,轉(zhuǎn)復(fù)竇性心律后ECG提示B型WPW,見圖2⑤。電生理檢查確認三尖瓣環(huán)8:30處為靶點,對該部位行射頻消融成功。心電圖提示右束支傳導(dǎo)阻滯。其后隨訪至今,未再發(fā)心動過速。

討論本例患者10歲起病,發(fā)現(xiàn)B型預(yù)激綜合征并發(fā)室上速,經(jīng)電生理檢查證實為右側(cè)房室旁道。與以往病例不同的是,該患者射頻消融術(shù)后仍復(fù)發(fā)室上速,經(jīng)轉(zhuǎn)復(fù)竇性心律后心電圖仍顯示B型預(yù)激,但肢體導(dǎo)聯(lián)δ波的向量發(fā)生變化,甚至在同一次成功消融某個靶點旁道后的即刻可出現(xiàn)另一種形態(tài)的δ波,提示出現(xiàn)不同定位的旁道,而并非B型預(yù)激復(fù)發(fā)。不同形態(tài)的δ波所對應(yīng)的消融靶點各不相同,也印證了本例患者存在多條旁道,而在此之前,并未見類似報道。

本例患者經(jīng)超聲心動圖檢查后明確患有NVM,是其心律失常的病理基礎(chǔ)。Nihei等[1]于2004年報道了3例NVM合并B型WPW的兒童患者。早在1999年,Ichida等[2]報道了一組日本兒童NVM病例,27名患兒中,有15%(4例)WPW患者,而這4例患者中有2例發(fā)作室上速。其發(fā)生WPW多為右側(cè)前間隔旁道,幾率遠超過罹患NVM的成年人。NVM患者中WPW的高發(fā)病率提示其心臟形態(tài)學(xué)改變是導(dǎo)致房室旁道的解剖學(xué)基礎(chǔ)。研究表明,房室旁道常位于心內(nèi)膜下,穿過心房心室之間的纖維環(huán)。在發(fā)育過程中,纖維環(huán)形成后實現(xiàn)了心房肌和心室肌的分離。NVM的基本的形態(tài)學(xué)異常是胚胎時期心肌纖維致密化過程停滯,導(dǎo)致其后的房室間纖維環(huán)的發(fā)育過程也相應(yīng)停滯[3],能夠解釋心內(nèi)膜下房室旁道的位置圍繞著三尖瓣環(huán)的這一電生理特性。

Ichida等[2]曾在27名NVM兒童患者中發(fā)現(xiàn)4例束支傳導(dǎo)阻滯,其中3例為右束支傳導(dǎo)阻滯,明顯高于普通人群體。本例患者消融旁道后的心電圖表現(xiàn)也呈現(xiàn)右束支傳導(dǎo)阻滯表現(xiàn),因此,筆者推測該患者多旁道的存在以及右束支傳導(dǎo)阻滯的表現(xiàn)均與NVM的病理生理特點有關(guān)。鑒于該患者反復(fù)多次出現(xiàn)多條房室旁道的臨床特點,不排除患者在后期隨訪的時間里再次出現(xiàn)新的房室旁道導(dǎo)致顯性預(yù)激甚至室上速發(fā)作的可能,未來的隨訪應(yīng)更重視心電圖有無新的預(yù)激波的出現(xiàn)。